食管平滑肌瘤

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目錄

概述

食管平滑肌瘤(leiomyoma of esophagus)

食管良性腫瘤少見,約占所有食管腫瘤的0.5~0.8。因癥狀較輕或無癥狀,患者常不求醫,或為臨床醫師所忽視。近年由于X線及其它檢查技術進步,發現的病例才逐漸增多,其中90%為食管平滑肌瘤。  

病理

食管平滑肌瘤起源于食管固有肌層,以縱行肌為主,絕大部分在食管壁內,即粘膜外壁在型。個別凸入管腔內呈息肉狀,有蒂與食管壁相連,有自口中嘔出的報告,這類病人也可能在嘔出時堵塞呼吸道引起窒息。腫瘤可發生于食管任何部位,國內報道以中段最多見,下段次之,上段最少,在頸段的極少,因頸段食管由隨意肌構成,在腹段的也不多,不易區別來自食管或賁門肌層。腫瘤絕大部分為單發,多發的僅約2%~3%,自2個至10多個不等,文獻上還提到有彌漫性食管肌瘤病。腫瘤大小不一,2~5cm的最多見,切除標本有小至0.5cm×0.4cm×0.4cm,大至17cm×10cm×6cm,以重量算最小的0.25g,最重的有5000g。

腫瘤呈圓形、橢圓形,也有不規則形狀,如分葉型、螺旋形、生姜形、圍繞食管生長呈馬蹄形的。食管平滑肌瘤病有多個腫瘤的可致整個食管壁增厚,診斷有一定困難。腫瘤質堅韌,多有完整的包膜,表面光滑。主要向腔外生長,生長緩慢,切面呈白色或帶黃色。組織切片見為分化良好的平滑肌細胞,長梭形,邊界清楚,瘤細胞呈束狀或漩渦狀排列,其中混有一定數量的纖維組織,偶爾也可見神經組織。食管平滑肌瘤變為肉瘤的很少,有的文獻報告為10.8%,但有的學者認為,肉瘤為另一獨立病,沒有直接證據說明由平滑骨瘤惡性變所致。  

臨床癥狀

約半數平滑肌瘤患者完全沒有癥狀,是因其它疾病胸部X線檢查胃腸道造影發現的。有癥狀的也多輕微,最常見的是輕度下咽不暢,很少影響正常飲食。病程可達數月至十多年,即使腫瘤已相當大,因其發展很慢,梗阻癥狀也不重,這點在鑒別診斷上有重要意義,與食管癌所致的短期內進行性吞咽困難不大相同。進食梗噎還可能是間歇性的,其嚴重程度與腫瘤大小和部位并不完全平行,主要取決于腫瘤環繞管腔生長的情況,與腫瘤表面粘膜水腫糜爛及精神因素也有關。一小部分病人訴疼痛,部位不定,可為胸骨后、胸部背部上腹部隱痛,很少劇烈疼痛。可單獨發生或與其它癥狀并發。有1/3左右病人有消化功能紊亂,表現為燒心、反酸、腹脹、飯后不適及消化不良等。個別病人有嘔血及黑便等上消化道出血癥狀,可能因腫瘤表面粘膜糜爛、潰瘍所致。

伴發的疾病有食管癌(二者并無直接關系,因食管癌是多發病)、食管裂孔疝憩室、食管血管瘤賁門失弛緩癥等。  

檢查診斷

1、X線檢查 向食管生長較大的平滑肌瘤頂出縱隔胸膜肺野中,可以從胞部平片上見到軟組織陰影,其可見率文獻報道8%~18%,在縱隔腫瘤的鑒別診斷上要考慮到本病。個別平滑肌瘤平片上可見有鈣化灶,有的報告達1.8%。

X線食管鋇餐檢查是本病的主要診斷方法,結合臨床表現,往往可以一次造影確診。鋇餐造曩所見取決于腫瘤的大小形態和生長方式。腔內充盈缺損是主要表現,缺損呈圓形或橢圓形,邊緣光滑銳利,與正常食管分界清楚。充盈缺損上下端與正常食管交界角隨腫瘤突入管腔多少而呈銳角或輕度鈍角。正位時與食管長軸垂直的腫瘤輪廓由于鋇餐的對比顯示為半圓形陰影,出現“環形征”。腫瘤處粘膜被頂出,皺襞消失,該處鋇劑較周圍少,成一薄層,形成“瀑布征”或“涂抹征”。腫瘤大的在充盈缺損所在部位可見軟組織陰影,透視下觀察鋇劑通過情況,在腫物上方稍停一下,然后在腫瘤與對側食管壁間呈帶狀通過,狀如小溝。腫瘤附近的食管壁柔軟,收縮良好,近端食管不擴張。多發性平滑肌瘤或馬蹄形腫物環抱食管,使管腔凹凸不平,粘膜顯示不清,要注意與食管癌的鑒別。后者管壁僵硬,充盈缺損不規則,有粘膜破壞及龕影等。食管平滑肌瘤與縱隔腫瘤處壓改變的不同在于:后者管壁處充盈缺損較淺,切線位腫物與管壁間的鋇影成鈍角,食管雙側壁同時向一側偏移。食管鋇餐檢查也可發現其它伴發癥,如食管憩室裂孔疝等。

2、纖維食管鏡檢查 大部分平滑肌瘤可經過食管鋇餐診斷,加上纖維食管鏡(實際上常用纖維胃鏡)檢查,檢查準確率可達90%以上,可了解腫瘤的部位、大小、數目及形狀等。鏡檢能見到突出在食管腔中的腫物,表面粘膜完整光滑平展,皺襞消失,呈淡紅色半透明,肌瘤邊緣隱約可見,吞咽活動時,可見腫物上下輕度活動,管腔狹窄的不多。如所見粘膜正常,則不應咬取組織檢查,因取不到腫瘤組織,又損傷了正常食管粘膜,使粘膜與腫瘤粘連,以后行粘膜外腫瘤摘除時易致破損,甚至被迫行部分食管切除重建術。在粘膜表面有改變,不能除外惡性病變的,則應行活檢。

3、CT及磁共振(MRI)檢查 食管鋇餐及纖維食管鏡檢查后大部分診斷可以明確,少數病例,特別是中段平滑肌瘤,有時與主動脈瘤血管壓迫或畸形相混,行CT及MRI檢查有助于鑒別診斷。CT還可以了解腫物向管外擴展的情況及準確部位,有助于手術方案及切口的設計,|B超也能發現某些腫瘤。  

鑒別診斷

1、縱隔腫瘤體積較大的食管平滑肌瘤向壁外生長時可造成縱隔內軟組織影,易被誤認為縱隔腫瘤,因此對后下縱隔與食管關系密切的腫塊,不要滿足于縱隔腫瘤的診斷,應警惕食管平滑肌瘤的存在。

2、食管癌較大的食管平滑肌瘤累及的食管較長,病變區粘膜菲薄,并可伴有充血等表現,故在食管造影時易誤認為粘膜有破壞而診斷為食管癌。

3、縱隔淋巴結腫大或炎性包塊因食管平滑肌瘤的癥狀表現為吞咽困難,鋇餐檢查示食管中段有充盈缺損,食管鏡檢顯示食管中段有光滑球形病灶,這在縱隔淋巴結腫大或炎性包塊的病例中也有類似表現。此時若在食管鋇劑造影的同時拍攝側位片或行CT掃描,則可能明確為外壓性食管梗阻而明確診斷。

4、某些生理變異例如右迷走鎖骨下動脈囊狀動脈瘤的外壓,左主支氣管主動脈弓產生的光滑壓跡區另,也需與較少見的椎體附件壓迫相鑒別。雖然食管鋇餐檢查是診斷食管平滑肌瘤的首選方法,但如與外壓性病變難于鑒別時,CT是極好的進一步檢查手段,尤其是位于主動脈弓水平和氣管隆突水平的病變,CT檢查顯得更為重要。  

治療方法

手術治療:平滑肌瘤雖為良性疾病,但有潛在惡性變的可能。一般生長緩慢,但病變不斷進展,較大時可壓迫周圍組織產生一系列并發癥,因此除了年齡較大、腫瘤較小、無明顯癥狀、心肺功能差不能忍受手術或患者拒絕手術的可以進行追蹤觀察外,否則一旦診斷明確,都主張手術治療。

切口的選擇:根據腫瘤部位決定手術途徑,因此術前應行詳細的X線定位檢查。息肉狀平滑肌瘤蒂部多在頸部食管,取咽或頸斜切口;位于上段食管的行右側前外或后外側切口;位于中、下段的取左或右后外側剖胸切口。

手術方法:大部分可行粘膜腫瘤摘除術。術前放無側孔(把胃管遠端有側孔段剪除)胃管。開胸后根據術前X線檢查了解的位置,在腫瘤附近游離食管,捫到腫物后,把該段食管用帶子輕輕從縱隔牽出,在腫物最隆起,即肌層較薄處,鈍性順肌纖維方向縱行分開肌層,暴露腫物。找到界面后沿腫瘤外膜仔細分離,避免損傷粘膜。在腫物摘除后,如懷疑有粘膜損傷,把胃管端拉至手術處,其上下端食管用帶子暫時阻斷,胸內注入溫鹽水,然后經胃管注入空氣檢查有無漏氣。如有破損,用細針細線修補,結打在腔內。肌層分開外疏松縫合,如肌層已很薄,可用附近縱隔胸膜,心包或膈肌片縫合加固,必要時可游離肋間肌覆蓋。缺損較大的,也可用滌淪片修補,以免術后憩室形成。較大的腫瘤可能游離較長一段食管,一般不會發生食管壞死,文獻上報告有游離10cm以上仍恢復良好的。

少數病人(國外大組病例報告占10%,我國522例中為13.2%)需行食管胃部分切除,適應證為:①瘤體大,不規則形,與食管粘膜嚴重粘連不易分離。②多發性平滑肌瘤不易個別一一切除的。③雖有惡性病而術間又不能依靠冰凍切片排除惡性可能的(冰凍切片鑒別平滑肌瘤及肉瘤較困難,特別是高分化的平滑肌肉瘤。)④肌瘤合并食管癌或巨大憩室。⑤術間腫瘤與粘膜粘連嚴重,粘膜破損較多修補不易的。

手術療效:粘膜外腫瘤摘除術并發癥少,效果好,幾乎無術后復發,發生食管狹窄或吞咽運動障礙的報道。  

并發癥

1、本病發生的同時常常有一些伴發性的疾病,包括:食管癌(二者并無直接關系,因食管癌是多發病)、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及賁門失弛緩癥等。

2、食管平滑肌瘤并發術后食管瘺肺部感染吻合口狹窄的病例也有報導,但一般情況容易控制。  

預防

診斷平滑肌瘤時,必須考慮到食管惡性腫瘤的可能性以予鑒別排除。食管鏡檢查時切忌行粘膜活檢,以免造成損傷及粘膜與腫瘤發生粘連,有礙于以后的手術摘除。手術宜選用效果好、創傷小和并發癥少粘膜外腫瘤摘除術,不應輕率行食管部分切除術