雷諾病

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雷諾(Raynaud)綜合征是指肢端動脈陣發性痙攣。常于寒冷刺激或情緒激動等因素影響下發病,表現為肢端皮膚顏色間歇性蒼白、紫紺和潮紅的改變。一般以上肢較重,偶見于下肢。

現代針灸治療雷諾病,國內較早的報道見于1974年[1],在同一年國外學者也發表了用耳針治愈本病的文章[2]。但直至80年代初,仍以個案報告為主[3],強調用艾灸或溫針之法,溫通經脈。近年來陸續有多病例的臨床觀察資料出現,仍主張針刺與艾灸結合,以引導陽氣,溫通經脈,或指端放血,活血行氣。操作時,特別重視氣至病所。據本文收集的74例患者統計,針灸治療雷諾病的有效率在95%左右。

關于針灸治療本病機理的報道,目前尚未見到。  

目錄

致病原因

雷諾氏病(雷諾氏綜合癥)主要為肢端小動脈的痙攣,其原因未完全明確,可能與下列因素有關:

1、中樞神經系統功能失調,使交感神經功能亢進;

2、血循環中腎上腺素和去甲腎上腺素含量增高;

3、病情常在月經期加重,妊娠期減輕,因此有人認為與內分泌有關;

4、肢體小動脈本身的缺陷,對正常生理現象表現出過度反應所致;

5、也有人認為,初期是肢端小動脈對寒冷有過度反應,其后由于長期的血管痙攣,使動脈內膜增生、血流不暢,若再有使肢端小動脈血流減少的各種生理因素,即可作用于病變動脈而引起發作;

6、患者常有家族史,提示可能與遺傳有關;

7、免疫結締組織病,如系統性紅斑狼瘡硬皮病結節性多動脈炎皮肌炎類風濕性關節炎多肌炎混合性結締組織病乙型肝炎抗原所致的血管炎、藥物所致的血管炎以及Sjogren綜合征等;

8、阻塞性動脈病變,如閉塞性動脈硬化血栓栓塞脈管炎等;

9、物理因素,如震動性損傷、直接的動脈創傷、寒冷損傷等;

10、某些藥物所致,如麥角、鉛、鉈、砷等中毒,聚氯乙烯,β-阻滯劑細胞毒藥物,避孕藥等;

11、影響神經血管機制的因素如頸肋前斜角肌綜合征胸廓,出口綜合征,拐杖使用不當壓迫腋部,腫瘤壓迫臂叢鎖骨血管頸椎炎或髓核破裂,周圍神經炎脊髓空洞癥脊髓癆等;

12、血液冷凝集素增多或冷球蛋白血癥真性紅細胞增多癥,陣發性血紅蛋白尿等;

13、有些與偏頭痛變異性心絞痛有關。  

并發癥

雷諾病可使小血管閉塞,結果導致指端缺血壞死。嚴重者可出現指(趾)末端指腹變平、壞疽,末節指骨可因缺血而壞死、被吸收、溶解,出現變短或截指現象。在一些抵抗力低的患者,指端缺血而發生潰瘍有可能導致骨髓炎敗血癥疾病,這也是本病最嚴重的并發癥,正確而及時地應用抗感染藥物有助于防止這些并發癥的發生。  

治療

體針

(一)取穴

主穴:分組。1、缺盆;2、照海三陰交

配穴:分組。1、手三里內關小海十宣;2、環跳陽陵泉、足十宣。

十宣穴位置:兩足十趾尖端,距趾甲0.1寸處。

(二)治法

主穴與配穴之第1組用于上肢病變,其中拇食指病重者加手三里,中指重者加內關,無名指小指重者加小海。主穴與配穴之第2組用于下肢病變。主穴每次必取,配穴據癥酌取。缺盆穴,用1寸針直刺,得氣后作小幅度雀啄法提插,不留針,此穴要注意進針方向及深度,以免引起氣胸。手足十宣穴,用消毒三棱針點刺出血。余穴深刺,反復提插探尋,使針感放射至手指尖或足趾尖。留針30分鐘。每日1次,18次為一療程,療程間隔1周。

(三)療效評價

療效判別標準。痊愈:臨床癥狀消失,1年內未發;顯效:冬季遇寒而少有復發(趾或指變色和疼痛)。

共治31例,痊愈21例(67.8%),顯效10例(32.2%),其總有效率為100%[5]。

針灸(之一)

(一)取穴

主穴:分組。1、尺澤合谷;2、足三里、三陰交。

配穴:氣海關元

(二)治法

主穴針剌 ,1組用于上肢,2組用于下組。尺澤、三陰交施先瀉后補法。合谷、足三里施燒山火手法,具體操作如下:右手持1.5~2寸針,左手食指緊按穴區,針剌至得氣后,一次插入所需深度。拇指向前反復捻轉至針下沉緊,連續慢提重插,倘熱生,出針,急閉其穴。會感 遲鈍者可配合震刮術。有熱感后,針尖朝向病變處,反復探尋,促使針感放散至病所。以上四穴均不留針。出針后,配穴用艾條溫和灸30分鐘。每是1次,10次為一療程。

療效評價;共治33例,結果痊愈19例,顯效12例,有效2例。有效率為100%[7]。

針灸(之二)

(一)取穴

主穴:極泉臂中陽池、三陰交。

配穴:體虛加關元、足三里;心情抑郁太沖、合谷。

臂中穴位置:肘橫紋腕橫紋中點連線的中點。

(二)治法

分法進行。一法為針刺,由醫者施行。主穴均取,據癥酌加配穴。患者取仰臥位,以28號毫針刺之。極泉穴用2寸長毫針,直刺得氣后,略退至皮下,但針尖不可出皮外,繼沿腋窩朝前臂方向行扇形刺激,反復提插探尋使針感向患肢末端放散,然后施緊提慢插手法1分鐘,取針。臂中穴,取2寸針,施合谷刺法:即先直刺,得氣。再提升向左向右作斜刺,針芒略向指端行緊插慢提手法1分鐘。須會針感先達到中指和無名指,繼達拇指,最終到小指,即去針。陽池穴,取1.5寸針,直刺1寸許,得氣后留針15~25分鐘。三陰交,取2寸針,直刺施捻轉迎隨的先補后瀉之法。即順時針方向捻轉后,令針感先沿脛骨內緣向陰股方向傳導,然后以押手截住該穴上方,作逆時針方向捻轉,使針感下行放散至足趾,施術1~2分鐘。并將長約1寸許之艾條段置于針柄上,燃著。留針15~25分鐘。合谷、太沖采取上下交叉刺法,每次選1穴,直刺得氣后略作提插捻轉,使針感向肢端放散。足三里,取2寸針,直刺得氣;關元穴取1.5~2寸針,直刺,使針感向周圍或會陰部放散。留針15~25分鐘。在留針期間,除三陰交外,陽池、足三里及關元,均可加用溫針。

另一法為艾灸,由患者自行操作。于每晚睡前,用艾條雀啄灸陽池、足三里2穴(雙側),約20~30分鐘,以局部皮膚潮紅為度。

上述方法每日1次,25次為一療程,療程間隔3~5天。

(三)療效評價:

療效判別標準:痊愈:治療二療程,臨床癥狀完全消失,治療后2年以上未復發;顯效:治療一、二個療程,臨床癥狀基本消失,治療后1年以上未復發;好轉:治療一、二個療程,臨床癥狀基本消失,停止治療1年以內輕度復發,但未作治療而自行恢復;無效:治療一、二個療程,臨床癥狀在治療期間間歇發作,停止治療半年內仍多次復發,須再行治療。

共治43例,痊愈23例(53.5%),顯效16例(37.2%),好轉3例(7.0%),無效1例(2.3%)。

曾以針刺八風八邪與上法對照,結果發現,10例病人,經用八風、八邪治療4周,無1例有效。表明上法療效是明顯的[4]。

穴位激光照射

(一)取穴

主穴:十二井穴中患指(趾)井穴。

(二)治法

單指(趾)患病取該指(趾)井穴,如小指取少沖,無名指取關沖;多指(趾)患病,取多個井穴。用氦氖激光治療儀照射,輸出功率8毫瓦,波長6328埃,直接照射穴位,光斑1.5~2毫米,距離30~50厘米,每穴照射10分鐘。每日1次,1月為一療程,療程間歇2~3天。一般需二療程。

(三)療效評價

共治40例,痊愈26例,顯效10例,有效4例,其總有效率為100%[6]。  

雷諾病的辨證論治

1.脾腎陽虛

(1)治法:益氣溫經,和營通絡。

(2)方劑黃芪桂枝五物湯加減。

(3)組成:黃芪30g,桂枝10g,白芍12g,丹參30g,細辛3g,炙甘草5g,生姜3片。

(4)備選方:右歸丸,適用于偏腎陽不足者,見遇寒則四肢冷甚,指趾皮膚顏色蒼白或青紫,肢體麻木疼痛,腰膝酸軟發涼,畏寒怕冷.舌質淡,苔白,脈沉細弱。制附子6g,桂枝6g,淫羊藿10g,菟絲子10g,山茱萸15g,鹿角膠6g,枸杞子15g。

(5)加減:若肌膚甲錯者,加紅花10g、地鱉蟲10g;皮膚潰瘍者,加蒲公英10g;脾虛泄者加云苓15g、白術15g健脾止瀉;寒邪重者,加干姜3g、小茴香6g以溫經散寒氣機阻滯,加木香6g、陳皮l0g理氣

(6)臨證事宜:本證雖以陽氣虧虛為主,相當于疾病的早期,陽虛則鼓動無力,易致氣機阻滯,血行遲緩,而使脈絡閉阻,可誘發或加重病情,故在溫經同時可酌加調理氣血之劑。

2.陽虛寒凝

(1)治法:溫陽散寒,活血通絡。

(2)方劑:當歸四逆湯加減。

(3)組成:當歸15g,白芍15g,桂枝10g,細辛3g,通草5g,吳茱萸5g,甘草5g。

(4)備選方:①若女性患者手足厥寒,指尖有如白蠟,繼則青紫,伴頭暈目眩,形寒怕冷,月經后期,量少,色淡,舌淡苔白,脈沉細者,多見于新陳代謝低下或身體虛弱的女性,可予溫經湯溫經散寒,祛瘀養血。當歸9g,吳茱萸9g,白芍6g,川芎6g,人參6g,桂枝6g,丹皮10g,甘草6g。

陽和湯加減,適用于肢端皮膚蒼白,發涼,伴冷痛麻木,而無發熱,口中不渴,舌淡苔白,脈沉細者。

(5)加減 若寒重拘攣疼痛者,加川烏3g、蜈蚣10g以逐寒通絡;手指疼痛者,加片姜黃10g、制乳沒各10g以活血止痛;畏寒甚者,加附片3g、肉桂3g以溫經通陽;疼痛明顯者,加延胡索6g、地龍10g。

(6)臨證事宜,本型以陽虛為本,寒邪阻絡為標,臨證時應注意標本兼治,扶正而不忘祛邪,祛邪亦不可傷正;雖以陽虛為本,但不宜純用辛熱之品溫陽祛寒,因此類證型多伴陰血之不足,故應以溫經散寒為其大要,使陽氣溫通,去經絡中寒邪;另外要中病即止,不宜過劑。

3.氣滯血瘀

(1)治法:理氣活血,化瘀通絡。

(2)方劑:血府逐瘀湯加減。

(3)組成:桃仁12g,紅花9g,當歸9g,川芎5g,赤芍6g,牛膝9g,柴胡3g,枳殼6g,延胡索3g,郁金6g。

(4)備選方:身痛逐瘀湯,適用于氣血痹阻經絡所致的四肢痹痛,肢末端青紫,局部發涼,疼痛明顯者,舌質紫黯,苔薄白脈弦遲或澀。

(5)加減:伴有氣虛乏力,可加黃芪15g、黨參15g補氣通絡;病在下肢,以足趾為患者,加牛膝15g、益母草10g引藥下行;血瘀肢痛較甚者,加乳香l0g、沒藥10g、血竭6g、丹參10g以加強活血通絡之力。

(6)臨證事宜:本型多因情緒波動或受寒而使得脈絡瘀滯加重,從而使病情加重,在治療時要注意有無誘因,若有誘因存在,應去除誘因而緩解病情;要注重理氣藥與祛瘀藥適當配伍,氣行則血行之故也;臨證時酌加引經藥,以使藥效達于病所,若痛在上肢,多予桔梗桑枝等引藥上行,如痛在下肢,則加川牛膝、益母草等引藥下行。

4.氣虛血瘀

(1)治法:益氣活血,溫經通脈

(2)方劑:補陽還五湯加減。

(3)組成:黃芪60g,當歸15g,黨參15g,桂枝6g,赤芍10g,地龍10g,川芎l0g,紅花10g,桃仁10g。

(4)備選方:丹參通脈湯,適于陽氣大虛,氣血瘀阻,而見肢體持續青紫、發涼、麻木、脹痛,舌紫黯有瘀點,脈沉細或澀者。丹參30g,赤芍15g,當歸30g,雞血藤30g,川芎10g,桂枝15g,片姜黃10g,三棱10g,莪術10g,肉桂6g。

(5)加減:皮膚脫屑或增厚紫黯者,可酌加紅花10g、地鱉蟲6g;倦怠食少者,加白術15g、焦山楂10g等。

(6)臨證事宜:補陽還五湯應用時黃芪用量宜大,開始可用小劑量,根據病情需要逐漸加大劑量;在補氣活血通絡基礎上可酌加理氣之品,以使補氣而不阻滯氣機。

5.瘀熱阻絡

(1)治法:清熱解毒,活血通絡。

(2)方劑:濟生解毒湯加減。

(3)組成:金銀花10g,連翹10g,蒲公英10g,紫花地丁10g,黃芩10g。當歸15g,赤芍10g,玄參10g,桃仁10g,紅花10g。

(4)備選方:①桑絡湯加減:適用于肢端潮紅,皮膚溫度上升,伴腫脹疼痛,口干而苦,舌質紅,苔黃膩,脈滑數者。桑枝15g,絡石藤15g,赤芍10g,忍冬藤15g,木瓜10g,蠶沙15g,防己10g,薏苡仁30g,全蝎5g。②四妙勇安湯:適用于本病的終末期,患肢末端腫脹發紅,灼熱疼痛,并發生潰瘍、壞疽,舌紅,苔黃膩,脈滑數者。金銀花10g,玄參30g,當歸15g,丹參30g,赤芍12g,蒲公英30g,黃柏15g,蒼術10g,益母草20g,生薏苡仁30g,王不留行10g,甘草6g。

(5)加減:熱毒較甚,可加野菊花10g、板藍根10g加強清熱解毒之力;血瘀痛甚者加乳香10g、沒藥10g、丹參15g加強活血化瘀止痛之力;皮膚潰瘍者,加蒲公英10g、天花粉6g。

(6)臨證事宜:臨床運用,應根據病情變化隨證加減使用,若熱毒甚者,溫補之品應慎用,免犯“實實”之戒。  

飲食自療法

(1)豬蹄1只,毛冬青30克、雞血藤50克、丹參50克。豬蹄洗凈與上述藥

一起煮,豬蹄爛熟后,棄藥渣,吃豬蹄喝湯,孕婦禁用。

(2)當歸20克,紅棗40枚,煨熟后吃棗喝湯。

(3)雞蛋1只,黑木耳15克、紫菜10克、煮湯后加佐料食之。  

外治自療法

(1)硫磺20克、血竭10克、丁香10克、白胡椒6克、研成細末后用醋調成

糊狀,敷于手足心,每2日換一次。

(2)蔥白30克,生姜、桂枝、紅花、地膚子各15克,煎汁熏洗患處,每日

次,每次30分鐘左右。

(3)蒼術、附子、川烏、草烏生麻黃、甘葉、紅花各10克,煎水熏洗患處。

破潰者不可用。

(4)將等量附子、川烏、丁香、皂礬、白胡椒研成末后裝入手套內,套在手指或

足趾上。  

臨床表現

病人常因受寒或手指接觸低溫后發作,亦有因情緒激動,精神緊張而誘發者。其發作時的特征是指(趾)部皮膚顏色突然變白,繼而變為青紫,然后轉為潮紅,呈間歇性發作。以手指多見而足趾少見。發作常自小指與環指尖開始,隨著病變進展逐漸擴展至整個手指甚至掌部,但拇指較少發病,伴有局部發涼、麻木、刺痛和酸脹不適或其他異常感覺。全身和局部溫度時有降低,但橈動脈足背動脈搏動正常。初發時,發作時間多為數分鐘至半小時左右即自行緩解。皮膚轉為潮紅時,常伴有燒灼刺痛感,然后轉為正常色澤。若在發作時局部加溫,揉擦患肢,揮動肢體等,可使發作中止。病情進展時癥狀加重,發作頻繁,每次發作可持續一小時以上,有時需將手足浸入溫水中才能中止發作。  

輔助檢查

1.冷刺激試驗 2.反應性充血試驗 3.握拳試驗 4.甲皺微循環  

診斷標準

目前對雷諾病尚無統一的標準,參照國內外專家學者擬定診斷標準,若符合如下各條標準方可診斷。即使這樣,也有個別病例,出現雷諾現象12年后,才顯現硬皮病改變,因此要認真尋找病因。

1.好發于20~40歲性格內向的。

2.寒冷或情緒激動能誘發雷諾現象發作。

3.雙側受累。

4.罹患區動脈搏動正常。

5.一般無組織壞死表現,或僅在晚期出現最小程度的指皮下壞死,通常僅僅局限于指尖 。

6.無其他系統可解釋。

7.病程在2年以上。  

診斷

絕大多數雷諾綜合征病人,可依據肢端皮膚顏色間歇性改變的病史,作出診斷。但最好能察看到癥狀發作時的情況,皮色改變的性質、范圍、程度和持續時間。將病人的手或足浸入冷水或暴露于冷空氣中,即可誘發上述典型癥狀。

為了遲早發現可能豐承的相關疾病,詢問病史時應著重注意有無全身結締組織疾病和動脈硬化、脈管炎等血管疾患的病史,有無血管外傷史;有無麥角胺、β-受體阻滯劑和避孕藥物用藥史;有無長期應用震動性工具的職業史。

體檢應著重觀察有無提示全身結締組織病的體征:如皮膚變薄、發緊、毛細血管擴張皮疹口唇干燥;關節滑膜增厚、滲液或提示關節炎的其它證據。仔細觀察手指皮膚有無潰瘍或已愈潰瘍的角化過度區;注意周圍動脈搏動;尚應警惕和注意腕管綜合征的存在。對沒有發現相關疾病的患者,應進行長期隨訪。  

治療措施

雷諾綜合征治療的最重要方面當是針對原發病治療。本病的對癥治療分為藥物療法生物反饋和手術,依據病人具體情況加以選用。

1.藥物療法 臨床上采用的藥物有下述幾種:

⑴普里斯科耳(Priscol):又名妥拉蘇林(tolazoline),口服每次~50mg,每日~6次,飯后服用。局部疼痛劇烈和形成潰瘍的,每次劑量可增至50~100mg。肌注、靜脈動脈內注射劑量每次~50mg,每日~4次。某些病人可引起潮熱暈厥、頭眩、頭痛惡心嘔吐和雞皮膚等副作用

利血平(reserpine):因其具有去兒茶酚胺和去血清素作用。是治療雷諾征歷史較久、療效較好的藥物。為許多作者受舉薦。口服劑量相差很大。Kontos報告口服1mg/d,療程為1~3年,可使癥狀發作次數減少;程度減輕。

1967年Abboud等首先報道應用動脈內注射利血平治療雷諾綜合征,獲得滿意療效,近年來,許多學者相繼報道直接穿刺肱動脈,然后緩慢注入利血平(0.25~0.5mg加入2~5ml生理鹽水)可使癥狀明顯改善,作用時間維持10~14天。間隔2~3周需要重復注射,因有損傷動脈之貽,故限制了此法的應用。但不少學者認為對合并肢端潰瘍的嚴重病例,仍值試用。

靜脈阻滯后注射利血平是一種局部給藥途徑。方法是先在肘關節上主置止血帶,穿刺遠端靜脈后,止血帶氣囊內注入空氣使壓力維持在33.3kPa(250mmHg),然后將0.5mg利血平溶于50ml生理鹽水內緩慢注入靜脈內,使藥物返流到肢端。此法操作較動脈內注射法簡單,而治療效果相似。療效一般維持7~14天。

硝苯吡啶(nifedipine):硝苯吡啶是一種鈣通道阻滯劑,它通過降低肌細胞膜上鈣離子貯存部位的貯鈣能力或與鈣結合能力,使動作電位形成和平滑肌收縮受阻,從而使血管擴張。口服20mg,每日3次,療程2周~3月,臨床研究表明可明顯改善中,重度雷諾綜合征的臨床癥狀。

胍乙啶(quanet-hidine):具有類似利血平的作用,口服每次~10mg,每日3次。也可與苯氧芐胺(phonoxy-benzamine)合用,每日劑量10~30mg。約80%的病人有效。

甲基多巴(methyl dopa):每日劑量為1~2g,大多數病人可收到預防雷諾氏綜合征發作的效果。用藥時需注意血壓

近來,一些專家報道下述藥物治療雷諾氏征也獲得良好療效。①前列腺素前列腺素E1(PGE1)和前列環素(PGI2)都具有擴張血管和抑制血小板聚集的作用。對手指感染壞疽的雷諾綜合征療效滿意。靜脈輸注PGE110ng/min,共72小時。輸注PGI1(7.5ng/kg/min,連續5小時)每周1次,共3次。療效一般持續6周。②康力龍(stanozol):是一種具有激活纖維蛋白溶解酶作用的同化類固醇激素,據報道能溶解沉積于指動脈的纖維蛋白以及降低血漿粘稠度。口服5mg,每日2次,共3月。

此外,局部涂擦205硝酸甘油軟膏,每日~6次,經臨床使用能明顯減少雷諾征發作次數,麻木和疼痛顯著減輕。

祖國醫學中藥、針灸等對本病的治療有一定價值,但有待于臨床進一步研究,加以發展。

2.生物反饋療法 生物反饋療法是將機體正常情況下非知覺的或難以知覺的生物信息利用設備進行探查、放大,并通過記錄和顯示系統轉變成信號,讓患者感覺到這些功能變化,從而使其能把自己的某些感覺與軀體功能聯系起來,并在某種程度上調節這些功能。Jacobson在1973年報道應用生物反饋治療雷諾應用生物反饋治療20例雷諾征。方法是20例分為2組,每組10例。第一組使用連接燈光指示系統的溫度儀每15秒測定一定皮膚溫度,當溫度上升或穩定時,指示系統的溫度儀溫度下降時不發光。這樣患者就接受了一反映皮膚溫度的視覺刺激。第二組接受自我控制訓練。訓練時通過錄音告訴他們深吸收、放松,然后回想愉快溫暖的經歷如淋浴著溫暖的陽光,躺在松軟沙灘上、周圍海浪輕輕地拍打著沙灘。每次治療進行1小時。第1個月周3次;第1個月周2次,第3月周1次,并囑患者每天在家進行15分鐘的相同訓練。兩組治療療效相似。治療后的患者進入3.3℃地寒冷室內時,皮膚溫度保持在21.4℃(正常人為22.2 ~23.0℃),而在治療前平均下降至19.5℃。生物反饋療法是近10年開展臨床研究的新療法,其方法簡單,對病人沒有任何痛苦和副作用,文獻報道有一定療效,值得進一步探索。

近年來,某些學者應用血漿交換療法和誘導血管擴張療法,取得比較滿意的療效,有待進一步研究。

3.外科療法 絕大多數(80~90%)雷諾綜合征病人,經內科治療后可使癥狀緩解或停止進展,僅少數病人經足夠劑量和療程的藥物治療無效、病情惡化,癥狀嚴重影響工作和生物,或指端皮膚存在營養性改變者,可考慮施行交感神經節切除,但手術前應進行血管舒縮反應測定,如果血管舒縮指數不足,則交感神經節切除術就不能獲得預期的效果。據報道術后癥狀能改善者僅占40~60%,但癥狀緩解時間不長,往往術后2年癥狀復發;對伴有動脈閉塞性病變的患者療效的肯定;對伴有結締組織病的患者療效不佳。

影響術后療效的因素:

⑴寒冷:本癥的重要誘因,可影響術后療效。

⑵局部血管病變的程度:指端動脈無器質性病變者療效較好,反之效果不佳。

⑶交感神經節切除不完全或再生:由于解剖變異或手術技術上因素致交感神經節切除不完全,影響療效;多數學者認為交感神經節切除術后,神經組織能再生,因而影響療效。  

病因學

雷諾綜合征的病因目前仍不完全明確。寒冷刺激、情緒激素或精神緊張是主要的激發因素。其他誘因如感染、疲勞等。由于病情常在月經期加重,在妊娠期減輕,因此,有人認為本癥可能與性腺功能有關。

近年來免疫學的進展,表明在絕大多數雷諾綜合征的患者,有許多血清免疫方面的異常,抗體超過同種核組成。患者血清中可能有抗原-抗體免疫復合體存在,可通過化學傳遞質或直接作用于交感神經終板,導致血管痙攣性改變。臨床上使用阻滯交感神經終板的藥物后,雷諾癥狀可完全緩解。

蒼白、青紫和潮紅為雷諾綜合征皮色改變的三個階段。皮色蒼白是由于指(趾)端小動脈和小靜脈痙攣,導致毛細血管灌流緩慢,因而皮膚血管內血流減少或缺乏。幾分鐘后,由于缺氧代謝產物積聚,使毛細血管可能還包括小靜脈在內稍為擴張,有少量血液流入毛細血管,迅速脫氧后,引起青紫。當動脈痙攣已消退而靜脈痙攣仍然存在時即出現青紫。肢端血管痙攣解除,大量血液進入擴張的毛細血管即出現反應性充血,皮色轉為潮紅。當有正常量的血流通過小動脈,毛細血管灌流正常,發作好停止,皮色恢復正常。  

臨床表現

雷諾氏綜合征臨床上并不少見。多見于女性,男、女發病比例約為1∶10。發病年齡多在20~30歲間,絕少超過40歲。大多數見于寒冷的地區。好發寒冷季節。

病人常在受冷或情緒激動后,手指皮色突然變為蒼白,繼而發紫。發作常從指尖開始,以后擴展至整個手指,甚至掌部。伴有局部發涼、麻木、針刺感和感覺減退。持續數分鐘后逐漸轉為潮紅、皮膚轉暖、并感燒樣脹前,最后皮膚顏色恢復正常。熱飲或喝酒,暖和肢體后,常可緩解發作。一般地,解除寒冷刺激后,皮色由蒼白、青紫、潮紅階段到恢復正常的時間大至為15~30分鐘。少數病人開始即出現青紫而無蒼白階段,或蒼白后即轉為潮紅,并無青紫。發作時橈動脈搏動不減弱。發作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外,無其他癥狀。

發病一般見于手指,也可見于足趾,偶可累及耳朵和鼻子。癥狀發作呈對稱性為雷諾綜合征的副一重要特征。例如兩側小指和無名指常最先受累,繼而延及食指和中指。拇指則因血供較豐富很少累及。兩側手指皮膚顏色改變的程度、范圍也是相同的。少數病人最初發作為單側,以后轉為兩側。

病程一般進展緩慢,少數病人進展較快,發作頻繁、癥狀嚴重、伴有指(趾)腫脹,每次發作持續1小時以上,環境溫度稍降低、情緒略激動就可誘發。嚴重的即使在溫暖季節癥狀也不消失,指(趾)端出現營養性改變,如指甲畸形脆裂、批墊萎縮、皮膚光薄、皺紋消失、甲指尖潰瘍偶或壞疽。但橈動脈始終未見減弱。  

輔助檢查

實驗室檢查 提示全身結締組織疾病的抗核抗體類風濕因子免疫球蛋白電泳、補體值、抗天然DNA抗體、冷凝球蛋白,以及庫姆斯氏(Combs)試驗等,應作為常規檢查。

二特殊檢查

1.冷激發試驗 手指受寒降溫后,采用光電容積描記儀(PPG)描記手指循環恢復至正常所需的時間,作為估計指端循環情況的簡單可靠、無損傷性的檢查方法。試驗時,病人應安靜地坐在室內(室溫26±2℃)30分鐘,用PPG描記指端循環波形后,將兩手浸入冰水中1分鐘,立即擦干,然后再每分鐘描記手指循環共5分鐘,正常人指端循環在0~2分鐘內恢復到基線,可雷諾綜合征病人,指端循環恢復到正常所需時間要明顯延長(超過5分鐘)。正常人指端動脈波呈雙向形,即具有主峰波和重波。而雷諾綜合征病人動脈波呈單向形,波峰低鈍平坦,甚至消失。此試驗方法,還可用于評估治療效果,倘若病人用藥后癥狀好轉,指端循環恢復時間將見縮短。

2.手指濕度恢復時間測定 手指受冷降溫后,應用熱敏電阻探頭測定其恢復至正常溫度所需的時間,用來估計手指血流情況,則為雷諾征診斷提供客觀論據。95%正常人手指溫度在15分鐘內恢復到基線,而絕大多數雷諾綜合征病人,手指溫度恢復到正常所需時間要超過20分鐘,該試驗還可用于估計治療效果。

3.手指動脈造影 必要時,作上肢動脈造影,了解手指動脈情況,有助于確定雷諾綜合征的診斷。還能顯示動脈是否有器質性病變。動脈造影不僅是一種損傷性的檢查方法,而且比較復雜,因此,不宜作為常規檢查。

在特殊檢查中,測定上肢神經傳導速度,以發現可能存在的腕管綜合征。手部X線平片有助于發現類風濕性關節炎和手指鈣化癥。  

鑒別診斷

應注意與其他以皮膚顏色改變為特征的血管功能紊亂性疾病相鑒別。

一手足發紺癥 是植物神經功能紊亂所致的血管痙攣性疾病。多見于青年女性,手足皮膚呈對稱性均勻紫紺。寒冷可使癥狀加重。常伴有皮膚劃痕癥或手足多汗等植物神經功能紊亂現象。其病理改變是肢端小動脈持續性痙攣及毛細血管和靜脈曲張,需與雷諾綜合征鑒別。手足發紺癥患者無典型的皮膚顏色改變,紺紫范圍較廣泛,累及整個手和足,甚至可涉及整個肢體。紫紺持續時間較長。寒冷雖可使癥狀加重,但在溫暖環境中常不能使癥狀立即減輕,或消失,情緒激素和精神緊張一般不誘發本病。

網狀青斑 多為女性,因小動脈痙攣,毛細血管和靜脈無張力性擴張。皮膚呈持續性網狀或斑點狀紫紺。病變多發生于下肢,偶可累及上肢、軀干和面部。患肢常伴發冷、麻木和感覺異常。寒冷或肢體下垂時青斑明顯。在溫暖環境中或抬高患肢后,斑紋減輕或消失。臨床上可分為大理石樣皮斑、特發性網狀紫斑及癥狀性網狀青斑三種類型。

紅斑性肢痛平 病因尚不清楚。病理變化為肢端對稱性、陳發性血管擴張。多見于青年女性。起病急驟,兩足同時發病,偶可累及雙手。呈對稱性陣發性嚴重灼痛。當足部溫度超過臨界溫度(約33~34℃)時,如足部在溫暖的被褥內,疼痛即可發作,多為燒灼樣,也可為刺痛或脹痛。肢體下垂、站立,運動時均可誘發疼痛發作,抬高患肢、休息或將足部露在被褥外,疼痛可緩解。癥狀發作時,足部皮色呈潮紅充血,皮溫升高伴出汗,足背和脛后動脈搏動增強。根據本現特征,易與雷諾綜合征相似。少數紅斑性肢痛癥可繼發于真性紅細胞增多癥糖尿病等。  

預防

包括避免寒冷刺激和情緒激動;禁忌吸煙;避免應用麥角胺、β-受體阻滯劑和避孕藥;明顯職業原因所致者(長期使用震動性工具、低溫下作業)盡可能改換Ⅰ種。細心保護手指免受外傷,因輕微損傷容易引起指尖潰瘍或其他營養性病變。日常生活中飲少量酒類飲料可改善癥狀。如條件許可者可移居氣候溫和,干燥地區,更可減少癥狀發作。解除病人精神上顧慮,保持樂觀都是預防中的一項重要措施。

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