門靜脈高壓

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門靜脈高壓(portal hypertension)是一組由門靜脈壓力持久增高引起的癥候群。絕大多數病人由肝硬化引起,少數病人繼發于門靜脈主干或肝靜脈梗阻以及一些原因不明的因素。當門靜脈血不能順利通過肝臟回流入下腔靜脈就會引起門靜脈壓力增高。表現為門-體靜脈間交通支開放,大量門靜脈血在未進入肝臟前就直接經交通支進入體循環,從而出現腹壁和食管靜脈擴張;脾臟腫大和脾功能亢進肝功能代償腹水等。

目錄

簡介

門靜脈高壓表現

門靜脈高壓(portal hypertension)由不同因素引起的門靜脈血流受阻而導致門靜脈壓力增高,以脾臟腫大、腹水、側支循環開放為主要表現的一組綜合征

發生機理主要為肝臟或相關的血管病變引起肝內、外血管阻塞以致門靜脈血流不暢而發生瘀滯。病因有肝硬變門靜脈炎門靜脈血栓形成、癌腫的侵潤與壓迫、先天性門靜脈狹窄或閉鎖等。  

臨床表現

造影顯示

①脾臟腫大,是首先出現的病理改變。門靜脈高壓時使脾臟的靜脈回流受阻、脾臟瘀血而腫大。伴脾功能亢進時,可使紅細胞白細胞血小板減少

②腹水。門靜脈高壓是腹水形成的重要因素之一。可使毛細血管濾過壓增高并與低蛋白血癥繼發性醛固酮增多癥以及鈉水潴留諸因素綜合作用,促進腹水的形成。

嘔血便血。臨床上最常見的是食管胃底靜脈曲張腹壁靜脈曲張,前者可致上消化道大出血,表現為嘔血和便血,是常見的死亡原因之一。

④其他。可伴有黃疸蜘蛛痣、腹壁靜脈曲張等。

X射線內窺鏡檢查能發現食管和胃底靜脈曲張超聲檢查顯示脾臟腫大、腹水以及擴張的門靜脈和脾靜脈

可針對發生門靜脈高壓的不同原因進行相應的治療。上消化道出血者應積極止血輸血;大量腹水時可限制鈉鹽攝入,利尿;脾功能亢進者若條件適宜可手術切除。  

病因和預防

門靜脈高壓的病因之一——肝硬化

肝硬化可引起門靜脈高壓癥

造影顯示門靜脈高壓
肝臟的血液供應,由肝動脈和門靜脈二重供應。肝動脈含有豐富的氧,供應肝臟自身代謝所需,是肝臟的營養性血管,供應血量約占肝供血量的20%~30%,壓力比門靜脈高30~40倍;門靜脈是腹腔內較大的靜脈,直徑為1.0~1.2厘米,長約6~8厘米,收集來自腹腔各個器官的血液,主要由腸系膜上靜脈與脾靜脈匯合而成,提供肝血液量的70%~80%。門靜脈與一般靜脈不同,兩端都是盲端,一端起始于胃腸和脾胰的毛細血管網,因而含有來自消化道吸收的大量營養物質;另一端進入肝臟逐級分枝,最后形成門靜脈終末枝毛細血管網,將來自消化道血液進行解毒、利用和儲存。由門靜脈進入肝臟的血液每分鐘達1升左右,經過無數肝臟門靜脈毛細血管網進入肝小葉竇狀隙,然后逐級匯合成三條大的肝靜脈,直接注入下腔靜脈回到右心。肝硬化時,由于種種原因引起大量肝細胞變性、壞死,肝細胞纖維增生結節形成,引起肝細胞排列紊亂,破壞門靜脈毛細血管網與肝小葉竇狀隙的溝通,使來自消化道的大量血液回流受阻,淤滯在門靜脈系統,引起門靜脈高壓。門靜脈壓力升高達到一定程度,就會另找出路使血液回到右心。這些平時
門靜脈高壓

很少開通的支流,在門靜脈高壓及大量血液沖擊下逐漸開放以緩解壓力,從而導致門靜脈與腔靜脈之間的側支循環開放,常見有食道、胃底靜脈。食道靜脈細而表淺,門靜脈瘀血的大量涌入,使其靜脈扭曲怒張,狀似蚯蚓,形成食道下端靜脈曲張。另外還有腹壁靜脈曲張及痔靜脈擴張等。

我國醫務工作者根據食道曲張的靜脈直徑大小分為三度。輕度:曲張靜脈直徑小于3毫米;中度:曲張靜脈直徑為3~6毫米,僅見于食道中段;重度:曲張靜脈直徑大于6毫米,波及到食道中、上段。門靜脈高壓還可引起胃底靜脈曲張、胃黏膜糜爛消化性潰瘍反流性食道炎等,均能引起出血

肝硬化門靜脈高壓表現為食道靜脈曲張、脾大和腹水,尤以食道靜脈曲張最危險。由于曲張靜脈的血管壁薄,很易破裂導致大出血。其來勢兇猛,出血量急而多,常涌吐而出。若來不及搶救,常危及生命,約半數病人死于首次大出血。部分病人因,粗糙食物損傷怒張的門靜脈,也可能因劇烈活動導致腹內壓升高而出血。許多病人發生嘔血前有上腹飽脹感、惡心加重及連續呃逆癥狀

為避免門靜脈高壓引起大出血,肝硬化病人應注意:(1)生活規律,不做劇烈運動。多臥床休息,并做有節奏的深呼吸,有助血液回流。(2)調節飲食,宜吃營養豐富易消化的軟食,切不可吃粗糙過硬的食品。大多數病人有腹水,要限制食鹽的攝入。未發生肝昏迷時,可適當進食優質蛋白質。(3)杜絕任何能增加腹腔壓力的活動,如嘔吐便秘咳嗽、大笑、用力等。(4)定期到專科醫院復診,必要時做食道和胃鏡檢查,以了解靜脈曲張情況。可適當服一些降低門靜脈壓的藥物,或行怒張靜脈結扎,或采取手術治療。總之,肝硬化門靜脈高壓決不可掉以輕心,否則后果不堪設想。  

并發癥

1.胃底、食管曲張靜脈破裂出血 是門靜脈高壓最常見也是最兇險的并發癥。

門靜脈血流

2.肝性腦病 肝硬化病人發生上消化道出血后不論是曲張的靜脈破裂出血,還是胃黏膜或潰瘍出血,是易發生亦是最嚴重的并發癥。

3.胃腸道出血 這種出血主要來自食管、胃底靜脈曲張,急性胃黏膜糜爛以及十二指腸胃潰瘍,主要是門脈高壓所引起,屬于門脈性胃病和門脈性腸病范,是慢性肝病最常見嚴重并發癥。

4.肝腎綜合征 門脈性肝硬化病人上消化道出血后,導致肝功能及全身衰竭易引起肝腎綜合征形成。  

病因

門靜脈高壓病因各異,其發病原因迄今為止也仍未完全闡明,但門靜脈血流受阻是其發病的根本原因,但并非惟 一原因。過去本癥的病因學分類眾多,諸如Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。現根據本癥近年來發病機制的研究進展,結合其病因和解剖部位,又考慮到簡單實用,引用Bass&Sombry分類法進行介紹。  

血流量增加型

(1)動脈-門靜脈瘺(包括肝內、脾內及其他內臟)。

(2)脾毛細血管瘤

(3)門靜脈海綿狀血管瘤

(4)非肝病性脾大(如真性紅細胞增多癥白血病淋巴瘤等)。  

血流阻力增加型

門靜脈高壓治療進展

(1)肝前型:發病率<5%。

血栓形成:門靜脈血栓形成;脾靜脈血栓形成;門靜脈海綿樣變。

②門靜脈或脾靜脈受外來腫瘤或假性胰腺囊腫壓迫或浸潤,或門靜脈栓。

(2)肝內型:發病率占90%。

①竇前型:早期血吸蟲病、先天性肝纖維化、特發性門靜脈高壓、早期原發性膽汁性肝硬化膽管炎肝豆狀核變性砷中毒硫唑嘌呤毒性骨髓纖維化(早期)、結節病骨髓增生疾病等。

②竇型/混合型:肝炎肝硬化、酒精性肝硬化脂肪肝、不完全間隔性纖維化、肝細胞結節再生性增生、維生素A中毒、氨甲喋呤中毒晚期血吸蟲病及膽管炎等。

③竇后型:肝靜脈血栓形成或栓塞、布-卡氏綜合征等。

(3)肝后型:占1%。下腔靜脈閉塞性疾病、縮窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、風濕性)等。  

癥狀體征

門靜脈高壓主要是由各種肝硬化引起的,在我國絕大多數是由肝炎肝硬化所致,其次是血吸蟲性肝硬化和酒精性肝硬化。關于各種類型的肝硬化的臨床表現及實驗室檢查特點參見肝硬化。本癥多見于中年男性
門靜脈高壓性胃病

,病情發展緩慢,其主要的臨床表現有:脾臟腫大、腹水、門體側支循環的形成及門脈高壓性胃腸病,其中以門體側支循環的形成最具特征性。這些臨床表現常伴有相應的并發癥,如脾功能亢進、原發性腹膜炎消化道出血、肝性腦病及低蛋白血癥等。

1.脾大、脾功能亢進充血性脾大是本病的主要臨床表現之一,也是臨床最早發現的體征。Sherlock認為,如果病人臨床不能觸及脾臟,B超或X線檢查也不能顯示脾大,則本病診斷依據不充分,值得懷疑。其發生率約80%左右。

2.腹水正常人腹腔內僅有少量液體,為漿膜液,最多不超過200ml,起潤滑作用。主要含水分和少量其他物質,經過腹膜臟層出入。肝硬化晚期出現門靜脈高壓時,腹水形成的速度超過重吸收的速度,常伴發腹水,其腹水量往往超過500ml,多在1~4L左右,有時達5~6L以上,最多時可達30L。腹水主要來自體內細胞外液的滲入。

3.門體側支循環的形成門體側支循環的建立和開放是門靜脈高壓的獨特表現,它不僅是診斷門靜脈高壓的重要依據,而且具有重要的臨床意義。

4.門靜脈高壓性胃腸血管病(portalhypertensivegastrointestinalvasculopathy,PHGIV)門靜脈高壓性胃腸血管病是指長期門靜脈高壓所導致的胃腸黏膜血管病變,其發病部位依次為胃、小腸大腸直腸。病理改變為胃腸道微循環障礙、黏膜缺血性改變。  

診斷檢查

診斷

門靜脈高壓的診斷一般并不困難,主要根據脾大、脾功能亢進,食管下段靜脈曲張或上消化道出血和腹水三大特點即可進行診斷。除確診為門脈高壓癥外,還應判定是肝內型還是肝外型;梗阻的原因是什么。輔助檢查:采用血常規化驗,胃鏡或鋇餐,彩色多普勒B超,門靜脈造影和肝穿活檢等手段。有時還需與其他有類似癥狀和體征的疾病相鑒別。  

實驗室檢查

1.血常規、尿液、糞便、肝功能、免疫學檢查及其肝纖維化的血清標志物檢查等。

2.腹腔穿刺腹腔穿刺吸取腹水,對腹水行常規、生化、培養及瘤細胞檢查。  

輔助檢查

1.超聲顯像可行實時成像、二維超聲和彩色多普勒血流成像相結合對門靜脈高壓檢查。

超聲檢查不僅可以發現門體靜脈曲張,包括少見異位靜脈曲張,而且可以準確提供異位靜脈曲張的發生部位、形態與血流動力學改變的雙重信息,對于臨床門脈高壓的病情分析、指導治療和療效判斷均具有重要的臨床價值。超聲檢查還對肝外門靜脈高壓的原因(如門靜脈、脾靜脈血栓形成、癌栓阻塞、門靜脈海綿狀血管瘤、布-卡氏綜合征等)及阻塞部位進行定位具有重要意義。

2.X線鋇餐造影是臨床首選X線檢查方法,具有方便、安全、無創傷性。可顯示主動脈弓以下食管黏膜呈蟲蝕樣或串珠樣充盈缺損,在食管蠕動時上述現象消失,以區別食管癌。對疑似病人,檢查時作Valsalva動作或注射654-2可提高檢出率。

3.計算機斷層掃描(CT)CT掃描對肝內性及肝外性門靜脈高壓的診斷均有十分重要的意義。CT掃描不僅可清晰顯示肝臟的外形及其輪廓變化,還顯示實質及肝內血管變化,并可準確測定肝臟容積。Tones等研究證實,肝硬化時右葉體積縮小15.2%,左葉中段沒有明顯變化,側段增大55.6%,尾葉增加19.2%。CT掃描圖像可明確提示門靜脈系有無擴張及各側支血管的形態變化,注入造影劑之后可顯示有無離肝血流。CT掃描可精確測定脾臟容積,明確腹水、門靜脈及其屬支內有無血栓或瘤。對臍靜脈和腹膜后靜脈曲張的檢出率(97%、100%)高于靜脈造影(17%、30%)。并能發現布-卡氏綜合征患者肝靜脈或下腔靜脈狹窄或閉縮的程度、部位等。

4.磁共振成像(MRI)磁共振成像可清晰顯示門靜脈及其屬支的開放情況,對門-體側支循環的檢出率與動脈-門靜脈造影符合率高。磁共振顯像可以比較清晰地顯示門靜脈及其屬支的血栓及門靜脈的海綿狀變形,對肝外門靜脈高壓的診斷具有重要意義。另外,由于成像參數多,可任意成像,能更準確地反映側支循環。通過MRI血管造影(MRA),可以了解肝內外門靜脈變化。但費用高,不適于篩查病人。

5.核素掃描核素掃描不僅可以確定有無分流,而且還可以區分是肝內分流還是肝外分流,并可進行定量,區別肝硬化性與非肝硬化性門靜脈高壓。Tc-MIBI是新一代心肌顯像劑,核素顯像的心/肝比例可取代創傷性檢查,直接反映門靜脈實際壓力,并與食管靜脈曲張有很好的相關性,并可作為非創傷性門靜脈壓力的測定手段用于預后的評估及降門靜脈壓力藥物療效的考核。還有閃爍脾-門靜脈造影、I-IMP直腸門靜脈閃爍造影、單光子發射型計算機斷層(SPECT)及ECT均能顯示門靜脈高壓的側支循環。ECT對門靜脈海綿狀血管病分辨力較CT和B超可靠。還可以客觀反映肝臟功能、形態變化,通過觀測肝影、脾影、骨髓影或肝血流分析可幫助判定有無脾功能亢進和門靜脈高壓,有助于門靜脈高壓的分型分期,但特異性較差。

6.血管造影屬侵入性方法,能了解肝動脈、靜脈、門靜脈和下腔靜脈形態、分支及病變。肝固有動脈及左、右肝動脈造影可以避免與其他血管重疊,使病變顯影更清晰,因為有創傷,限制了其日常應用。

7.血流量測定

8.肝組織活檢肝臟組織變化依然是診斷肝硬化的“金標準”,對于每例肝硬化的病人均應盡可能通過細針穿刺腹腔鏡直視下活檢、剖腹探查或經靜脈活檢等獲得活檢標本,進行組織學診斷。  

鑒別

特發性門靜脈高壓

(Banti綜合征)1882年意大利學者Banti首次注意到與已知血液病和其他疾病無關的伴有脾腫大貧血,故稱Banti綜合征。其病因和發病機制迄今仍不明確,可能與接觸毒物、感染免疫、遺傳等因素有關。其肝臟組織學上顯示“肝臟閉塞性門靜脈病”,肝內門靜脈大、中型分支呈現明顯的內皮下增厚,膽管周圍纖維化。臨床上常見隱匿起病,多以左上腹腫塊為主訴就診,也出現消化道出血、貧血、水腫等,體檢可見脾大,明顯貧血貌,肝不大,少數可見腹壁靜脈怒張,黃疸及腹水少見,肝性腦病罕見。貧血為正細胞正色素性或正細胞低色素性,也可見全血細胞減少,肝功能多正常或輕度異常。本病采用分流或斷流手術治療效果較好,預后良好。本病需與肝硬化門靜脈高壓相鑒別,確診需肝組織病理學檢查發現沒有彌漫性再生結節、并排除各種原因肝硬化、血吸蟲性肝纖維化和肝外門靜脈阻塞等。  

布-卡綜合征

是由于肝靜脈、肝段下腔靜脈血栓或癌栓形成,膜性狹窄或閉塞以及某些心臟病均可引起肝靜脈流出道梗阻,使肝臟出現肝竇淤血、出血、壞死等病理變化,最終導致竇后性門靜脈高壓的一組臨床綜合征。病理上分為血栓性、膜性、纖維狹窄性3種類型。臨床表現首先與阻塞部位有關,肝靜脈阻塞者主要表現為腹痛、肝臟腫大、壓痛及腹水;下腔靜脈阻塞者尚有下肢水腫、潰瘍、色素沉著甚至靜脈曲張。病變累及腎靜脈可出現蛋白尿甚或腎病綜合征腹部超聲、多普勒、CT、磁共振成像、肝或下腔靜脈造影等有助于明確診斷。手術及非手術治療效果尚好,可明顯改善病人預后。  

肝小靜脈閉塞

是由于野百合堿化療藥物、毒物、放療等因素導致的肝內中央靜脈和小葉下靜脈內皮腫脹或纖維化,引起的管腔狹窄甚至閉塞。臨床表現非常類似于布-卡綜合征,由于肝靜脈流出道梗阻出現肝大、腹水和水腫,病人多急劇起病,上腹劇痛、腹脹,迅速出現腹水、肝臟腫大、壓痛等。多數病人可在發病前有呼吸道、胃腸道或全身出現前驅期癥狀,也可伴隨發熱食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀,但黃疸、脾大和下肢水腫較少見,急性期多伴有明顯肝功能異常。本病約半數于2~6周內恢復,20%死于肝功能衰竭,少數可發展為肝硬化門靜脈高壓。本病的診斷主要依靠肝活檢,腹腔鏡直視下活檢最具診斷意義。  

脾大性疾病

許多疾病特別是血液及淋巴系統疾病及某些傳染病可有脾大,也可繼發于門靜脈高壓;有些脾臟本身的疾病亦表現脾大;需鑒別的有:

(1)霍奇金(Hodgkin)病及其他淋巴瘤:這類疾病是原發于淋巴網狀組織惡性腫瘤,包括霍奇金病淋巴肉瘤、網織細胞瘤等。

(2)白血病。

(3)遺傳性球形細胞增多癥:又稱家族性溶血性貧血或慢性遺傳溶血性黃疸

(4)自身免疫性溶血性貧血:為某些原因引起血液中產生自身抗體,吸附于紅細胞表面形成抗原抗體復合物,使紅細胞破壞而產生溶血。本病分為急、慢性兩種。急性為原發性,以小兒多見。慢性者多見于成年女性,常為繼發性,輕度貧血。

(5)特發性血小板減少性紫癜:本病病因迄今為止尚不明確。

(6)黑熱病。  

并發癥狀

1.胃底、食管曲張靜脈破裂出血是門靜脈高壓最常見也是最兇險的并發癥。

2.肝性腦病肝硬化病人發生上消化道出血后不論是曲張的靜脈破裂出血,還是胃黏膜或潰瘍出血,是易發生亦是最嚴重的并發癥。

3.胃腸道出血這種出血主要來自食管、胃底靜脈曲張,急性胃黏膜糜爛以及十二指腸或胃潰瘍,主要是門脈高壓所引起,屬于門脈性胃病和門脈性腸病范疇,是慢性肝病最常見嚴重并發癥。

4.肝腎綜合征門脈性肝硬化病人上消化道出血后,導致肝功能及全身衰竭易引起肝腎綜合征形成。  

治療方案

門靜脈高壓是肝硬化發展至一定程度后必然出現的結果。起初可能無任何癥狀,但門靜脈高壓發展到一定的階段可因食管、胃底靜脈曲張破裂,引起上消化道大出血,促發肝性腦病、肝腎綜合征、腹水、水電解質及酸堿平衡紊亂等一系列并發癥,是造成肝硬化病人全身代謝和血流動力學紊亂的重要原因,因此對門靜脈高壓進行有效的治療并防治并發癥尤為重要。隨著近年來對門靜脈高壓病理生理學、血流動力學、發病機制的研究不斷發展,以及治療手段的不斷改善,對本病例治療的觀念也得到了徹底的轉變,進入了一個治療本癥的全新理念早期、持續和終身治療。  

飲食治療

1.一般治療和飲食治療門靜脈高壓病人病情穩定而無明顯其他并發癥時,可根據以下原則綜合治療,以針對病因或相關因素治療為主。

(1)休息:肝硬化門靜脈高壓病人在肝功能代償期,一般不強調臥床休息,病情輕微者,可適當參加一般工作,但應適當減少勞動時間及勞動強度,注意勞逸結合,以不感覺疲勞為宜。病情較重或近期曾有消化道大出血等并發癥史者應停止工作,以保證有足夠的臥床休息及睡眠時間,防止疲勞。休息可利于肝臟微循環的改善,促進肝細胞再生修復,減輕肝損害

(2)飲食:由于門靜脈高壓病人整個胃腸道功能受到影響,因此應給予高熱量易消化的軟食。對于慢性肝病病人通過合適的飲食可以補充營養,改善肝臟代謝,增強機體抵抗力,促進肝細胞再生、修復,并能防止各種并發癥的發生。原則上宜給予熱量充足,富含各種維生素的食物,食物中除含有高糖、高蛋白質(有肝性腦病者應限制蛋白質攝入)、適當脂肪、維生素外,還應含有各種無機鹽及微量元素。每天熱量要保證在8371~12556(2000~3000卡)。以高糖為主,如米、面、谷類。蛋白質每天給予100g左右,盡量選用富含各種氨基酸或氨基酸比較完全的蛋白質如魚、瘦肉、禽、蛋、奶及豆制品等。脂肪一般不宜過多,每天30~50g即可。食物以軟食為主,應避免堅硬粗糙食物對食管胃黏膜造成機械損傷,盡量控制辛辣刺激性食物,嚴禁飲酒。對于出現并發癥或進食不足者,可給予靜脈補充高營養。

(3)病因治療:針對肝硬化發生的病因進行治療是降低門靜脈高壓的基礎,應積極消除病因。如肝炎性肝硬化病毒復制者可給予干擾素免疫核糖核酸胸腺素等治療。近年應用拉米呋啶抑制乙肝病毒復制有一定療效,但需長期用藥。酒精性肝硬化病人應禁酒,血吸蟲病肝硬化可給予吡喹酮硝硫氰胺治療。

(4)對癥支持治療:因惡心、嘔吐等消化道癥狀進食不足或不能進食者,可給予極化液、能量合劑并加用維生素C、B族等靜脈滴注,給予止吐藥物如多潘立酮甲氧氯普胺(胃復安)、普魯卡因/溴米那/苯酚(愛茂爾)等。低蛋白血癥者可給予人血白蛋白、新鮮血漿等輸注,也可給予丙酸睪丸酮促進蛋白合成。也可根據病情給予復合氨基酸、肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸),酌情補充維生素K、B12。

(5)護肝、降酶、退黃治療:種類繁多,除上述各種維生素外,還可選用維丙胺肝樂聯苯雙酯水飛薊賓片、肝得健甘草甜素(甘利欣)、門冬氨酸鉀鎂熊去氧膽酸原卟啉鈉(護肝片)、肌苷輔酶A促肝細胞生長素苦黃、大黃等制劑進行治療,療效差異不大。

(6)抗肝纖維化治療:目前在尚無有效方法根治引起肝硬化原發病的情況下,減緩或阻止肝纖維化進程就顯得相當重要,近年來防治肝纖維化的治療研究雖有較大進展,但臨床療效尚不理想。可給予干擾素、前列腺素、多聚不飽和卵磷脂秋水仙堿青霉胺單胺氧化酶抑制藥及鈣通道阻滯藥等,可抑制膠原纖維的合成,具有一定作用。另外還可給予中藥制劑如丹參、復方鱉甲片、蟲草菌絲、漢防己甲素等。

(7)腹水的治療:腹水的出現是肝臟功能受損達一定程度的表現,肝功能愈差腹水愈難消除。故腹水的治療重在糾正和恢復肝臟功能。肝臟功能基本正常,病人可無腹水出現。如病人僅有少量腹水,無需特殊處理。如病人腹水較多,則需要進行必要的治療。由于水鈉潴留是腹水發生、發展的主要原因,應從控制水鈉攝入、促進水鈉排出兩方面進行治療。促進水鈉排出的方法主要有:給予利尿藥、導瀉法、腹腔穿刺放液術或者腹水自體回輸治療。如有血漿白蛋白降低,可輸入血白蛋白、血漿等,也可給予丙酸睪酮促進白蛋白的合成。如有繼發腹腔感染,可給予廣譜抗生素治療。如為癌性腹水,根據癌腫的性質腹腔穿刺化療。  

藥物治療

2.降低門靜脈壓的藥物治療:

自從20世紀80年代初,Lebrec首先應用藥物治療以降低門靜脈壓力以來,通過深入細致的研究,人們越來越清楚地認識到藥物降低門靜脈壓力的重要性和必要性。特別是近年來隨著對門靜脈高壓病理生理學的不斷研究,其藥物治療可降低門靜脈及其曲張靜脈壓力,就像治療高血壓一樣,需要早期、持續和終身治療以減少其并發癥,降低病死率。用于降低門靜脈壓力的藥物主要有三大類:

(1)血管收縮藥物:可以直接或間接地引起內臟血管收縮,減少門靜脈血流以降低門靜脈壓力及側支血流。常用的藥物有:血管升壓素及其衍生物生長激素抑制因子及其類似物,β腎上腺素能阻滯藥等。

(2)血管擴張藥物:能降低門靜脈壓力的藥物有:ɑ-受體阻滯藥,ɑ2-受體興奮藥,有機硝酸酯類,鈣通道阻滯藥,血管緊張素Ⅱ受體阻滯藥,血管緊張素轉換酶抑制藥硝普鈉等。

(3)其他:

①利尿藥:常用速尿安體舒通等,是臨床常用的利尿藥。速尿又名呋喃苯胺酸呋噻米(Furosemide),安體舒通又名螺內酯(SpironolaCTone)。可通過降低有效血容量并減低已增高的心排血量,反射性引起內臟血管收縮,也可激活血管活性物質,減少內臟血流量,而降低門靜脈及奇靜脈壓。

己酮可可堿:由于門靜脈血管阻力與其血液黏度成反比,EleftheriadisE等研究了一種通過降低血液黏度從而改善門靜脈高壓病人血流動力學的藥物即己酮可可堿,治療組病人曲張靜脈壓力明顯下降。其藥理作用為:本藥可改善紅細胞變形能力,降低血黏度,從而降低肝血管阻力及門靜脈壓力。可望成為治療本癥的一種新方法。

③食管收縮藥:常用的有甲氧氯普胺(Metoclopramide)又名胃復安、多潘立酮(Domperidone)又名嗎叮啉。主要是通過其收縮食管下括約肌、減少曲張靜脈回流,控制并減少食管胃底靜脈出血。

④中藥:許多研究表明中藥丹參、當歸川芎赤芍等均可改善肝臟微循環、擴張門靜脈,降低肝動脈阻力,降低門靜脈壓力,并有抑制肝纖維化作用。有一定的發展前景。

綜上所述,降低門靜脈壓力的藥物主要有上述兩大類。藥物種類繁多,不僅作用機制不同,而且同一種類的不同藥物其半衰期也不一致,因此臨床上常將其作用迅速、半衰期短的藥物用于治療急性出血,而半衰期長的藥物用于預防用藥。如血管升壓素及其衍生物、生長抑素及其類似物、有機硝酸酯類、ɑ-受體拮抗藥及硝普鈉等用于治療門靜脈高壓伴上消化道出血的治療,其余用于預防出血。由于門靜脈高壓發病機制復雜,單一用藥很少使門靜脈壓力降低20%以上,且易出現毒副作用,因此常采用不同作用的藥物聯合應用,不僅可以增強降低門靜脈壓的作用,而且可減少藥物的毒副作用,是今后藥物治療的方向。  

其他治療

3.內鏡治療隨著胃鏡的廣泛開展,特別是急診內鏡臨床應用研究的深入,不僅對門靜脈高壓所致的食管胃底靜脈曲張的診斷及曲張靜脈破裂出血的緊急救治取得了顯著療效。而且由于內鏡治療技術的不斷發展可有效的預防出血。現簡要介紹幾種常用的方法:

(1)硬化療法(endoscopicsderosingtherapy):通過在曲張靜脈旁黏膜下注射硬化劑,使黏膜下靜脈周圍纖維化,壓迫靜脈阻斷血流;或在曲張靜脈內注射硬化劑,使靜脈血管內形成血栓,靜脈管壁增厚閉塞。常用的硬化劑有乙氧硬化醇、魚肝油酸鈉、十四烷基硫酸鈉乙醇胺油酸鹽及無水乙醇等。

(2)套扎療法(endoscopicvaricealligation):在直視下應用特制的彈性橡皮圈結扎食管曲張靜脈,使黏膜及黏膜下層局部缺血性壞死,靜脈閉塞,局部壞死脫落,肉芽組織增生,形成瘢痕,消除食管靜脈曲張。方法有外套管單發皮圈結扎和多發皮圈結扎。

(3)組織黏合劑栓塞療法(tissueadhesives):在X線監視下,將組織黏合劑(histoacryl)聯合油酸氨基乙醇直接注入曲張靜脈,起到立即固化閉塞血管、控制出血的目的。

(4)金屬夾止血療法:在內鏡直視下將特制的金屬夾用金屬夾推送器直接鉗夾曲張靜脈,可迅速消除曲張靜脈,控制出血。國內姚憶蓉等應用此法治療15例上消化道出血,首次內鏡下均止血成功,止血48h內有2例再次出血。總有效率為86.67%。認為內鏡下夾子止血是一種安全、方便、見效快的治療方法,由于不會引起黏膜組織的凝固、變性、壞死,止血效果快,特別適用于老年危重患者,且夾子在消化道殘留4個月以上也無任何并發癥。

上述各種方法各有利弊,應嚴格掌握適應證,減少并發癥,提高療效。近年來的研究經驗提示內鏡下套扎加小劑量硬化劑聯合治療優于單純使用硬化劑,且副作用小。再在胃底的曲張靜脈延伸部分注射組織黏合劑,效果更好。  

介入治療

4.介入治療主要有: (1)經頸靜脈肝內門體靜脈支架分流術(TIPSS)。(2)經皮肝穿刺門靜脈分支栓塞術(PIE)。(3)經皮經肝門靜脈栓塞術(PTO)。(4)經回結腸靜脈栓塞術(TIO)。(5)脾動脈栓塞術。(6)經氣導管閉塞法逆行性靜脈栓塞術(B-RTO)。(7)雙重氣囊閉塞下栓塞治療術(DBOE)。(8)經腸系膜上動脈灌注垂體后葉素治療術。

5.三腔二囊管壓迫止血法1950年,Sengstaken及Blakemore在雙囊三腔管的基礎上改進而成,故又稱S-B管,是傳統的治療食管胃底靜脈曲張破裂出血的壓迫止血法。由于EVB出血來勢兇猛、出血量大,需緊急應用S-B管局部壓迫止血,可起到較好的暫時療效(易復發,復發率可達50%~60%),可為內鏡、介入或外科手術治療創造條件。

6.外科治療由于門靜脈高壓是由多種病因引起的,其發病機制、病理生理改變以及臨床表現復雜,因此,對門脈高壓癥的外科治療選擇必須考慮到本病的發病原因、病理生理、血流動力、肝臟功能等諸多因素的影響,以選擇合適的外科治療方式。目前我國的門靜脈高壓仍主要是由肝硬化引起的,其外科治療的目的則主要考慮解決食管胃底靜脈曲張而引起破裂出血的問題,其次是要解決脾大及脾功能亢進的問題。雖然本癥的外科治療至今已有近70年的歷史,手術方法不斷改進,但治療效果至今仍不十分理想,其根本問題仍在于肝臟疾病尚無特效治療解決方案。就其手術方式而言主要包括門-體靜脈分流術、門-奇靜脈斷流術兩大類:  

分流術

(1)門-體靜脈分流術(portoalsystemicshunt):門-體靜脈分流術是通過門靜脈與體靜脈的吻合,將高壓的門靜脈系的血流直接分流到腔靜脈系去,以減少門靜脈血流量,降低門靜脈壓力。也就是用門靜脈主干或其主要屬支血管與下腔靜脈或其屬支吻合口,分流或轉流部分門靜脈血流,降低門靜脈壓力。早在1903年Eck就曾在實驗狗身上成功地實行了端側門腔分流術。此后許多學者將此方法引入到人體實驗,直到1945年Whipple才完成了首例端側門腔分流術用于治療肝硬化食管靜脈曲張破裂出血效果良好。此后特別是20世紀80年代以后,由于門脈血流動力學的發展,手術方式的不斷改進,才降低了分流術后并發癥的發生率及再出血率。目前仍是治療門靜脈高壓的主要手術方式之一。  

斷流術

(2)門-奇靜脈斷流術(portal-azygousdisconnection):斷流術就是通過手術切斷門靜脈和體靜脈之間造成出血的側支循環,以達到防治出血的目的。優點是即時止血率高,手術操作簡單,術后能保持門靜脈向肝性血流,肝功能維持好,肝性腦病發生率低。缺點是術后再出血發生率高。再出血的原因可能為:斷流術區域發生新的側支循環,靜脈曲張復發。胃缺血、胃黏膜病變。  

聯合術

(3)分流加斷流聯合術:該術式是在同一手術視野中同時行分流及斷流術。  

脾切除術

(4)脾切除術:由于門靜脈高壓引起的脾大、脾功能亢進是繼發性,屬脾臟淤血造成的。針對門靜脈高壓引起的脾大、脾功能亢進,在病人無上消化道出血史,脾大伴有明顯脾功能亢進者,可行選擇性脾動脈部分栓塞以縮小脾臟、減輕脾亢,而很少選擇單純性脾切除術。如有并發食管胃底靜脈曲張破裂出血或有出血危險者,可在行脾切除術的同時加上分流或斷流術。  

肝移植

(5)肝移植:廣義的肝移植包括肝細胞移植、原位或異位肝移植。各種肝病,特別是病毒性肝炎,慢性進行性發展到最后階段形成肝硬化伴發門靜脈高壓。因此,各種肝病的早期有效的治療是防治肝硬化、門靜脈高壓的基礎。我國于20世紀80年代中期進行的胎兒肝細胞移植治療各種肝病,對防治各種肝病的發生和發展起到了一定的作用,由于諸多因素的制約,近年來的應用研究受到了限制。原位或異位肝移植,尤其是原位肝移植是目前惟一可能治愈晚期肝病的方法,并且也是解決肝內型門靜脈高壓的理想治療方法。這是由于肝移植不僅是對門靜脈高壓食管胃底靜脈曲張破裂大出血的有效治療方法,也從根本上可能解決部分病因的治療作用,防止發生再出血及肝性腦病、腹水等諸多問題。目前在國外已作為常規手段治療終末期肝硬化病人,已明顯改善了許多嚴重慢性肝病病人的預后,成人肝移植后其5年存活率>70%,且病人術后生活質量亦明顯改善。我國也從20世紀50年代末期開始肝移植的研究,目前也日益受到肝病外科學界的廣泛重視。但限于國內供肝的缺乏、價格的昂貴、手術方式及時機的選擇、uw保存液免疫排斥反應、移植后的供肝又發生肝炎病毒的感染等諸多因素的影響,我國目前肝移植與先進國家之間尚存在較大的差距。  

預后預防

預后:門靜脈高壓的內科及外科治療,方法較多,尚無相關方面的資料統計。

預防:本病的早期可無任何癥狀,而一旦出現癥狀又往往比較兇險,故有必要對患有肝炎后肝硬化和血吸蟲性肝硬化的患者結合健康體檢定期隨訪;以早期發現、早期治療。

1.生活規律,不做劇烈運動。多臥床休息,并做有節奏的深呼吸,有助血液回流。

2.調節飲食,宜吃營養豐富易消化的軟食,切不可吃粗糙過硬的食品。大多數病人有腹水,要限制食鹽的攝入。未發生肝昏迷時,可適當進食優質蛋白質。

3.杜絕任何能增加腹腔壓力的活動,如嘔吐、便秘、咳嗽、大笑、用力等。

4.定期到專科醫院復診,必要時做食道和胃鏡檢查,以了解靜脈曲張情況。可適當服一些降低門靜脈壓的藥物,或行怒張靜脈結扎,或采取手術治療。總之,門靜脈高壓決不可掉以輕心,否則后果不堪設想。