白塞病

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白塞病(Behcet disease,Behcet病)又稱白塞氏綜合征(Behcet syndrome),或眼-口-生殖器,或貝赫切綜合癥,同當于中醫的狐惑病。是1937年由土耳其皮科醫生Behcet產生報告。白塞氏病與復發性口腔潰瘍關系密切,90%-100%的病人均可發生復發性口瘡。但其不僅侵犯眼、口及生殖器,而是可使全身多個系統受累的血管炎性疾病,只不過各系統及器官病損發生的時間先后不同。有些病人先出現1-2種器官的病損,以后才有其他器官的病損,由此給診斷帶來一定難。  

目錄

白塞氏綜合征是怎么引起的?

目前白塞氏病病因尚不十分明確。有人認為是病毒感染或對感染因素的過敏反應引起,但還未得到充分的證明。最近在免疫學方面研究較多,發現有些病人血清免疫球蛋白免疫復合物等均升高,并有多種抗體,如抗口腔粘膜抗體、抗動脈壁抗體等。所以有人認為本病可能是某些因素,其中包括病毒所誘發的一種自身免疫病

亦有人認為發病可能與纖維蛋白溶解系統功能低下,使發生微循環而導致血液緩慢,紅細胞聚集血栓形成,致組缺血壞死而形成病損。國內曾觀察白塞氏病病人手指甲皺、舌菌狀乳頭及眼球結膜的微循環變化,發現2/3的病人均有微循環障礙的表現。

國內外一些研究發現的白塞氏病病人HLA-B5抗原陽性率高,權威醫療機構1987年曾檢測40例白塞病人HAL頻率。結果發現病人中HLA-B5陽性率占57.5%,而對照組僅為10.1%,與Roitt及Lehner得結果相同。說明白塞氏病發病存在遺傳因素。  

白塞氏綜合征有哪些臨床表現

白塞氏病的基本特征為非特異性血管炎性病變。病損反復發作,有自限性。可同時或先后侵犯多個器官。其臨床表現復雜多樣。1972年日本Behcet病研究委員會所定分型標準較適合于臨床應用。發病的性別報道不一致,國外報道男性多于女性,國內報道女性銷多于男性。發病年齡以青壯年多見。

(一)白塞氏病基本癥狀

1. 口腔潰瘍 口腔的病損多數表現為反復發作的小潰瘍,與復發性口瘡基本相同,僅少數為深潰瘍。潰瘍可發生于唇、舌、頰、腭及齦等部位,一般10天左右可以愈合。

2. 眼部病損 可表現為結膜炎角膜炎脈絡膜炎視網膜炎,較嚴重的有虹膜睫狀體炎前房積膿視神經炎視神經萎縮等可導致視力減退,甚至失明

3. 生殖器病損 男性多見于陰囊陰莖,亦可引起副睪炎。女性多在陰唇發生潰瘍。潰瘍大小與口腔潰瘍相似或較深,疼痛明顯。一般發作間隔期遠較口腔潰瘍長,為數月或1至數年。

4. 皮膚病損 皮膚出現結節性紅斑毛囊炎癤腫、潰爛等,還可有多形性紅斑的表現。

上述四種基本癥狀中,以口腔潰瘍發作最多,多數報道為90%以上,有些報道甚至100%均有口腔潰瘍(口瘡),且其中半數以上為初發癥狀。口腔潰瘍可與其他癥狀同時出現或交替出現,亦有口腔潰瘍反復發作數年或十余年后再出現其他癥狀者,亦有其他癥狀早于口腔潰瘍出現者。如皮膚病損約有1/3為本病首發癥狀。

(二)白塞氏病特殊癥狀

1. 白塞氏病患者的關節 主要表現為關節疼痛,少數有紅腫。多侵犯膝、腕、肘、踝等大關節。無明顯游走性,但易復發。為特殊癥狀中最常見的癥狀。

2. 白塞氏病患者的心血管系統 心血管損害可發生于心臟,引起心臟擴大心肌炎心包炎等。動、靜脈血管均可發生病變,導致血管梗塞或動脈瘤等,引起身體各部位如肺、腎等相應的癥狀,如咯血腎性高血壓等。

3. 白塞氏病患者的消化系統 可發生非特異性消化道潰瘍及消化道出血,有腹痛腹瀉腹脹等癥狀。

4. 白塞氏病患者的呼吸系統 由于血管的病變可引起咳嗽、咯血、胸痛肺間質纖維化。肺部X線檢查出現陰影等為肺梗塞的表現。

5. 白塞氏病患者的神經系統 中樞神經系統癥狀較周圍神經的損害多見。主要表現為腦膜腦炎綜合癥、腦干綜合征或器質性精神錯亂綜合癥。其癥狀早期有頭痛頭暈、記憶力減退,以后有語言障礙共濟失調頸強直偏癱等發生,嚴重時引起呼吸麻痹而死亡。

6. 發熱 部分病人有反復發熱病史,呈高熱低熱。此類病人當伴有結節性紅斑或關節、肺部癥狀時,易被誤診為風濕病結核等。

以上各種基本癥狀及特殊癥狀發生的時間先后及頻率各不相同,根據其表現分為完全型和不完全型兩類。完全型:① 出現4個基本癥狀;② 出現2個基本癥狀和2個以上特殊癥狀。不完全型:① 出現3個基本癥狀;② 出現眼的癥狀及另一個基本癥狀。

白塞氏病病程長,有的可達數十年,各種癥狀可能反復發作,而又可自行緩解。口腔及皮膚病損愈后無后遺癥。眼部病損嚴重者有失明的危險。除少數因嚴重內臟神經損害而死亡外,多數病人在屢次復發后可自然痊愈。  

白塞氏綜合征診斷

(一) 白塞氏病主要根據臨床表現 如有2個以上的基本癥狀即可成立診斷。但如基本癥狀不全,特殊癥狀又先發時,則診斷比較困難。應仔細詢問病史,是否曾經有各器官的患病史。

(二) 白塞氏病根據皮膚針刺反應 如皮膚注射針眼處在24-48小時內出現丘疹或小膿皰即為陽性。白塞氏病病人約60%以上為陽性反應,可作為診斷的參考。

(三) Behcet 病患半數以上微循環發生障礙,血清中HLA-B5陽性。有些血清HLA-B5陽性臨床診斷為復發性口腔潰瘍的患者,在追蹤觀察過程中,相繼出現除口腔潰瘍以外的其他癥狀,如視網膜血管炎關節炎、皮膚針刺反應由陰性轉為陽性等,最后診斷為Behcet病。故檢查病人微循環變化及血清中HLA可作為診斷的參考資料。  

白塞氏綜合癥有何并發癥

貝赫切特(Behcet)綜合癥又稱白塞氏綜合癥、口-眼-生殖器三聯癥,因土耳其醫生Behcet于1973年首先報道而得名。它的種種表現與我國古代醫書所述的“狐惑病”極為相似,主要累及口腔、眼睛和生殖器。但后來,人們發現此病還會侵犯許多臟器,因此而引起了對它并發癥的重視。首先是皮膚并發癥,幾乎所有患者都有皮膚結節性紅斑、毛囊炎、皮疹膿皰疹,還可并發皮膚的非特異性變態反應:若用無菌針頭刺入消毒皮膚,在24~28小時內表現為結節硬結、丘疹或小膿皰。其他的并發癥雖出現率不高,但均是“致命傷”。例如心血管系統的過敏性小血管炎,上腔靜脈綜合癥,動脈內膜炎主動脈瓣關閉不全,末梢動脈瘤等;神經系統的腦干綜合癥,復發性陣發性頭痛等;腸胃系統的消化道粘膜潰瘍穿孔增殖等;高熱敗血癥樣表現;四肢大小關節風濕樣疼痛;呼吸系統的大咯血、肺部血管炎等,這些并發癥只要得上一種,就可能要了患者的命,所以千萬輕視不得。  

怎樣治療白塞氏綜合征?

在白塞氏病病情緩解期,口腔內無病損時無需用藥。潰瘍發作時,局部用消炎、對癥及促進潰瘍愈合的藥物。全身應予支持治療及調整免疫治療。又因本病具有血管炎及微障礙的特點,故采用活血化瘀中成藥,如復方丹參等,對改善病情有利的。對有各系統癥狀的病人應與各有關科配合治療。

舌唇、腮、咽喉牙齦出現紅腫、潰爛、痛、病等明顯者當時見效。或者生殖器、眼睛、眼部區出現潰爛、疼痛或搔癢者,搔癢干燥即時見效。

治療白塞氏病用純中藥治療、無麻醉、無激素、無抗生素對人體無任何不利因素,被中國官員和世界衛生組織譽為奇跡。

白塞氏病治療一般連續治15天,病情治愈或癥狀消除、達60%—95%以上;重者必須連續治療30天,治愈或消除達60%—90%。  


白塞氏綜合征分型論治

分型論治本病辯證應對典型的臨床特征及伴隨的癥狀綜合分析,確定正形,治療抓住濕熱毒邪阻滯,滯關鍵結合正形予以施治。

1 、熱度至圣

臨床表現:高熱或反復高熱,口舌多處潰瘍,生殖器及肛門周圍潰瘍,潰瘍面紅腫疼痛,頭痛目赤顏面潮紅,皮膚斑疹煩躁不安關節腫痛尿赤便秘舌紅苔黃,脈懸數。

癥候分析:本證多見于急性發作期

治法:清熱解毒滋陰涼血

2 、濕熱蘊結

臨床表現:口腔潰瘍、紅腫、舌面覆有濃苔,下肢結節紅斑,關節腫痛,目赤、多或低熱心煩口中黏膩,換們皖悶納呆胸脅脹滿,女子帶下變臭,小便黃赤大便不爽或秘結,舌質紅,苔黃膩

癥候分析:本證多見于急性發作期

治法:清熱利濕解毒

3 、陰虛內熱

臨床表現:口腔潰瘍紅腫五心煩熱口干、尿赤、便秘或見精神恍惚失眠多夢腰膝酸軟頭暈目眩,女子月經不調,男子遺精,舌質紅或光洪少澤

癥候分析:本證多見于慢性緩解期或典型發作期,各體陰虛虛火擾動,熏蒸于表里上下,故口腔外陰部潰爛灼痛,局部紅腫陰虛生內熱,故五心煩熱,口干、便秘。

治法:滋補肝腎養陰清熱

4 、脾虛濕滯

臨床表現:口咽、外陰部潰瘍就不斂口,患處潰瘍面多呈平塌或凹陷狀,伴有低熱倦怠乏力,頭暈頭疼。口干不欲飲,腹脹納呆,大便稀溏舌苔或有齒痕苔,脈細緩。

治法: 健脾益氣除濕解毒。  

白塞氏綜合癥各種并發癥的積極治療

白塞病(Bechet's disease,BD),中文譯名為貝赫切特綜合征,又稱為口-眼-生殖器三聯征,是一種原因不明的以細小血管炎為病理基礎的慢性進行性多系統損害疾病。 BD治療主要包括對癥治療、眼炎治療、血管炎治療。

1.對癥治療 常用的藥物有:

(1)NSAIDs 主要對關節炎有效。

(2)秋水仙堿 多用于有皮膚粘膜損害者,男性效果較好。

(3)酞胺哌啶酮 可緩解皮膚、粘膜病變,預防眼、關節受累;但停藥后易復發,副作用較大。其副作用主要為致畸和外周神經炎等。口腔潰瘍反復發作時,可選用該藥口服。

(4)糖皮質激素局部應用 口腔潰瘍、生殖器潰瘍等,可局部涂抹糖皮質激素油膏,以促進愈合,減少疼痛;含糖皮質激素的眼藥水或藥膏對前葡萄膜炎有效。

(5)其他 長期反復發作者,可選用雷公藤干擾素等。有結核桿菌感染證據者,應給予抗結核治療

2.眼炎的治療 葡萄膜炎伴/不伴前房積膿者,可局部用糖皮質激素治療。后葡萄膜炎全葡萄膜炎、視網膜炎者,應給予系統的糖皮質激素治療,并加用免疫抑制劑(如環孢素A等)、口服維生素E等。

3.血管炎的治療 出現眼部損害及大血管、中樞神經系統、消化道等內臟血管炎癥關節腫脹、高熱等表現的患者,應使用糖皮質激素及免疫抑制劑治療。閉塞性動脈炎血栓性靜脈炎靜脈血栓形成等,可服用阿司匹林潘生丁丹參片等;亦可用活血化瘀中藥。

4.口服耐受是近年的研究方向。應注意的是,不論哪種治療,均不能完全防止本病的復發或進展。

5. 1、重癥病例臥床休息,保持口腔、外陰、皮膚、眼清潔,避免刺激性食物。 2、局部用藥:口腔潰瘍:龍膽紫錫類散等。陰部潰瘍:抗生素軟膏。眼結合膜炎:皮質類固醇激素軟膏。

6.食療 秋天氣候干燥,燥邪可引起人體生理的微妙變化,使機體抵抗能力下降,又會加重口腔潰瘍的發作。因此,秋天須防口腔潰瘍多發。首先,應該多食蔬菜水果,保持良好的消化道功能和大便通暢。為減少燥邪的影響,平時可多喝茶水(以綠茶為主,菊花泡茶亦可)。食療可用薄荷綠豆湯百合湯,新鮮蘆根湯等等。同時,有過口腔潰瘍病史的尤其要注意少吃蟹蝦等帶有硬殼尖刺的食物,或者將蟹、蝦等加工為蟹粉和蝦仁后進食。

白塞氏綜合征如何過性生活?

白塞氏綜合征是以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚和眼部病損為特征。口腔潰瘍好發于唇、舌尖、舌腹、口底、頰、齒齦、腭部粘膜,外生殖器潰瘍男子好發 于龜頭冠狀溝包皮尿道口。女性好發于大小陰唇陰道、宮頸口。

生殖器潰瘍比口腔潰瘍大而深,疼痛程度卻較輕。由于患者外生殖器發生潰瘍、 疼痛,愈后形成瘢痕,嚴重影響性交及性交快感。患者害怕誘發潰瘍,盡量避免性生活,進一步導致性功能障礙

患者皮膚粘膜對各種刺激極為敏感,性生活時接吻、擁抱撫摸,會導致口腔潰瘍及皮膚感染。治療本病多為皮質激素和免疫抑制劑,對性功能均有不良影響,抑制男性生精能力和降低性欲。

因此,在有生殖器潰瘍時,一般不宜性交,生殖器潰瘍愈合后才可以恢復。若有較嚴重的合并癥,要積極綜合治療,病情完全控制后可恢復性生活。性生活時,盡量減少對皮膚粘膜的刺激,減少接吻擁抱。  

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