血管肉瘤

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血管肉瘤(angiosarcoma)也稱惡性血管內皮瘤,是由血管內皮細胞或向血管內皮細胞方向分化的間葉細胞發生的惡性腫瘤,較少見。血管肉瘤為一罕見的惡性內皮細胞瘤,發生于皮膚軟組織、乳腺骨、肝和其他內臟皮膚血管肉瘤為最常見型血管肉瘤本病預后差,72例頭面部血管肉瘤患者中1/2以上死于就診后的15個月內。

目錄

治療措施

盡可能施行腫瘤局部廣泛切除,局部切除不徹底者可輔助加放療,有文獻報道放療有效。盡管如此腫瘤復發率仍較高,約有半數病人引流淋巴結腫大,手術常需同時施行淋巴結清掃,此腫瘤發病率低,對化療是否有效,尚不肯定。

病理改變

1.肉眼所見 皮膚的血管肉瘤常位于真皮內,呈圓形或卵圓形的紫紅色結節,平均3cm大小,有時腫瘤周圍可見衛星小瘤結,侵及表皮時可形成潰瘍伴有出血。發生于深部肌肉者,瘤體更大。腫瘤邊界不清,無包膜,呈浸潤性生長,切面大部腫瘤兼有灰白色的補發灶及含血的海綿樣區。

2.鏡下所見 瘤細胞形態呈梭形、卵圓形,瘤細胞圍成不規則的、相互吻合的、裂隙狀或分支狀血管腔,除少數生長迅速的瘤細胞可突破基底膜外,瘤細胞均位于膜內,為本瘤的特征性圖像。

臨床表現

好發部位為頭面部皮膚、乳房大腿深部肌肉,其次為腹膜后、軀干及四肢皮膚。本瘤惡性程度較高,常在早期即可經血循環轉移至肝、肺、骨,經淋巴可轉移至引流區淋巴結。

鑒別診斷

組織學上有的粘液型脂肪肉瘤血管豐富,有新生的血管需與血管肉瘤鑒別診斷,但脂肪肉瘤中可見到脂肪母細胞

組織病理

 
腫瘤組織在同一損害中分化程度不等。通常損害周邊分化比較好,而浸潤嚴重,常為結節潰瘍的中心則分化較差。
 一、在分化良好的區域中,可見不規則往往互相吻合的血管,其管腔有內皮細胞排列,大多為單層,但有的部位為多層。仔細檢查,雖然有些內皮細胞異常大,呈多形性,但仍易被誤診為非特異性肉芽腫
 二、在分化差的區域中,血管腔由完全不典型的立方形內皮細胞排列,血管腔可顯著擴張,使得它們有許多彎曲的竇,竇內內皮細胞增生,如同乳頭狀突起伸入其中,或者它們可形成數層,而且完全塞滿管腔。
 三、網狀纖維染色對鑒定惡性血管瘤有一定價值。這是因為在難以看出血管腔的部位,在內皮細胞周圍可見一網狀纖維環,勾畫出基底膜的輪廓。甚至在內皮細胞增生的實體區,在某些單個內皮細胞的腫瘤細胞團中,也可顯示致密的網狀纖維網。
 四、免疫組化染色、荊豆植物血凝素1、波狀纖維蛋白層粘連蛋白和其他內皮細胞標定物均陽性,但第8因子相關抗原常不同程度地陽性或陰性。

分型


一,放療后血管贅瘤冷清,腫瘤發生在昔日作過放射調理的部位。如放射調理為良性疾病,則放射醫治和發生血管肉瘤的平均間期為23年,但如醫治的疾病為惡性疾病,則發射醫治到膜法世家1908發生血管瘤的間期可縮短12年。本病預后不良,診斷后平均存活時間為6個月~2年。
 
二, 淋巴水腫性血管贅瘤血管贅瘤發生在慢性淋巴水腫部,如發生在乳腺癌根治術后的上臂,纖姿堂,部,即所謂Stwart Treves綜合征,平常發生于手術后11~12年,推斷約0.45%患者發病。皮損為水腫部位展現一個或多個瘀斑,快速滋長為淡藍色至紫血色結節,易造 成潰瘍,并向肢體近側或遠側端擴散。預后平常不良。5年存活率姿美堂為6%~14%,均勻存活19~31個月。肺遷徙為常見的死因。
 
三, 老年人頭面中藥雀斑面膜部血管贅瘤最常見,男多于女,皮損發生于老年人的頭和頸部。早先為邊界不清的淡藍色斑,大概誤診為瘀斑。但瘀斑周圍有血色環,衛 星狀結節,腫瘤內出血,以及皮損細微外傷后傾向自覺性出血為鑒別特性。腫瘤舉行性非對稱性擴大,并滋長為硬結性淡藍色結節和斑塊,發生于頭面部者,眼瞼可 發生明顯水腫。
 
憑據臨床分型,皮損特性,連系布局病理即可診斷。