血管網織細胞瘤

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【概述】

血管網織細胞瘤(Angioreticuloma)(有人稱之為血管母細胞瘤)為良性腫瘤,占顱內腫瘤 的1.3%~2.4%。男性多于女性,約為2:1。多見于青壯年。本病有遺傳因素,上海華山醫院 曾見一個家庭4代122人中有11人患此病,其中6例得到證實。

【診斷】

在成人有小腦腫瘤癥狀者,除常見的膠質瘤外,應考慮本病的可能,如發現并發有視網膜血管瘤、內臟囊腫血管瘤紅細胞增多癥,或有家族史,診斷基本可以確定。但大多數病人需經CT掃描幫助診斷及定位。

CT掃描實質性腫瘤顯示為類圓形高密度影像,密度常不均勻,囊性者顯示為低密度,但一般較甚囊腫密度為高,邊緣欠清晰,有時可見高密度斑塊突向囊腔內。注射對比劑后掃描,影像增強。腫瘤周圍可有低密度水腫帶。

【治療措施】

手術切除腫瘤可以治愈。囊性腫瘤經探查穿刺證實后,先切開囊腔吸出囊 液,將自囊壁突入囊內的瘤結節沿其周圍剝離,全部切除。對瘤結節無明顯突出而隱蔽在囊壁 內者,應仔細尋找,發現顏色厚度異常處,予探查剝離,找到瘤結節,予以切除。單純引流囊腫, 只能獲得一時的癥狀緩解,常于數年內癥狀復發。一般囊性腫瘤易予全部切除,可以治愈,死 亡率較低,在5%以下。實質性腫瘤固有的難予全部切除,可行放射治療,療效較差。

臨床表現

自出現癥狀至就診時間數周至數年不等,多數在1年以內。小腦腫瘤因易壓迫阻塞第四腦室,一般病程較短。個別的腫瘤發生出血時,癥狀可突然加重。

約90%病人有頭痛嘔吐視乳頭水腫顱內壓增高癥狀。常見視乳頭水腫日久致視力減退。小腦腫瘤大多有眼球震顫及共濟失調,走路不穩、亦常有頭暈復視,少數有強迫頭位、 聽力減退,9~11顱神經麻痹,輕偏癱及偏側感覺障礙大腦半球腫瘤依所在部位可有不同程度偏癱、偏側感覺障礙、偏盲等。

10%~15%的病人有紅細胞增多癥,血紅蛋白亦相應增多。周圍血象紅細胞可達6×10/L,血紅蛋白可達220g/L。腫瘤切除后紅細胞增多在2周至1個月內逐漸恢復正常。