營養性巨幼紅細胞性貧血

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營養性巨幼紅細胞性貧血(Nutritional Megaloblastic Anemia)又名營養性大細胞性貧血,多見于嬰幼兒、尤其是2歲以內,我國華北、東北、西北農村多見,近年已明顯減少。主要因缺乏維生素B12葉酸所致。其特點為:各期紅細胞大于正常,紅細胞比血色素減少更明顯,粒細胞血小板減少,粒細胞核右移,骨髓出現巨幼紅細胞等造血特點,經維生素B12及葉酸治療有效。

目錄

病因

1、攝入不足:維生素B12主要存在于動物食品中,肝、腎、肉類較多,奶類含量甚少。葉酸以新鮮綠葉蔬菜、肝、腎含、較多。維生素B12主要需要量成人為每日~3g、嬰兒為每日~1g。葉酸的生理需要量成人為每日~75g。嬰兒為每日~20g。如不及時添加輔食、或年長兒長期偏食,易發生維生素B12或葉酸的缺乏。

2、吸收和利用障礙:在慢性腹瀉小腸切除,局限性回腸炎腸結核等皆可影響維生素B12與葉酸的吸收,肝臟病、急性感染,胃酸減少或維生素C缺乏,皆可影響維生素B12與葉酸的代謝或利用。

3、需要量增加:未成熟兒,新生兒嬰兒期生長發育迅速。造血物質需要量相對增加,如攝入不足,則易缺乏。反復感染時,維生素B12吸葉酸消耗增加,從而需要量增多而易導致缺乏。

4、先天貯存不足:胎兒可通過胎盤,獲得維生素B12葉酸貯存在肝臟中,如孕婦患維生素B12或葉酸缺乏時則新生兒貯存少,易發生缺乏。

臨床表現:起病緩慢,多見于嬰幼兒、尤其是2歲以內小兒。葉酸缺乏者4~7個月發病、而維生素B12缺乏者則在6個月以后發病。其中單純用母乳喂養又不加輔食者占絕大多數。主要臨床表現如下:

臨床表現

多呈虛胖體型或輕度浮腫,毛發稀疏、發黃,偶見皮膚出血點

2、貧血表現:輕度或中度貧血占大多數,面色臘黃、疲乏無力。因貧血而引起骨髓外造血反應,且呈三系減少現象,故常伴有肝、脾、淋巴結腫大

3、精神神經癥

表情呆滯、嗜睡、對外界反應遲鈍、少哭或不哭、智力發育和動作發育落后、甚至倒退,如原來已會認人、會爬等,病后又都不會,此外尚有不協調和不自主的動作,肢體、頭、舌甚至全身震顫、肌張力增強,腱反射亢進,踝陣攣陽性,淺反射消失,甚至抽搐

4、消化系統癥狀:有食欲不振舌炎、舌下潰瘍腹瀉等。

實驗室檢查

1、血像:呈大細胞正色素性貧血,MCV>94μm3,MCN>32pg,MCNC為32-36%。紅細胞較少,中央淡染區不明顯、染色較深、輕度大小不均,偶見幼紅細胞,可見嗜多色性及嗜鹼性點彩紅細胞,也可見豪一周氏小體及卡波氏環。白細胞數稍低,粒細胞胞徑增大,核分葉過多(核右移),分葉可超過5個以上,常出現在紅細胞改變前,故對早期診斷有重要意義,血小板計數一般均減低,其形態較大。

2、骨髓像:骨髓增生活躍,以紅細胞增生為主,粒、紅比例正常或倒置。紅細胞系體積均大,核染色質疏松,胞核發育落后于胞漿,早幼紅細胞可早期出現血紅蛋白,顯示漿老核幼。這種細胞增大、胞核 大、染色質疏松的現象,稱之為巨幼變。依其成熟程度分為巨原、巨早幼、巨中幼和巨晚幼四期,各期幼紅細胞巨幼變總數可達30~50%。粒細胞系統中,晚幼粒和桿狀核粒細胞亦可見巨幼變。巨核細胞中出現核分葉過多,血小板大,顆粒松散。

3、血生化檢查

(1)血清維生素B12含量測定,正常值為200-800pg/ml。如〈100pg/ml提示維生素B12缺乏。

(2)血清葉酸含量測定,正常值為5-6ng/ml。<3ng/ml提示葉酸缺乏。

診斷

根據貧血的臨床表現,血像和骨髓像中改變,結合喂養不當史可考慮維生素12缺乏引起巨幼紅細胞性貧血。如單純乳制品或礦奶喂養的嬰兒,未按時添加輔食,又無明顯的神經系癥狀者,可考慮為葉酸缺乏引起巨幼紅細胞性貧血。有條件者可行血清葉酸或維生素B12測定,對指導治療有重要意義。若無條件,可先用維生素B12作診斷性治療,肌注維生素B12l-2μg/日,10日后,網織紅細胞升高可作佐證,如無治療反應,可再用葉酸進行診斷性治療:葉酸每日mg口服或每日mg肌注,用藥3~4日后,網織球開始升高提示葉酸缺乏。

參看