膈肌麻痹

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膈肌麻痹(diaphragmatic paralysis)系由于一側或兩側的膈神經受損,神經沖動傳導被阻斷而產生的膈肌麻痹,導致膈肌異常上升和運動障礙。

目錄

膈肌麻痹的病因

(一)發病原因

病因多樣,以惡性腫瘤侵犯或壓迫和創傷膈神經麻痹為常見。病因可歸類如下:

1.惡性腫瘤侵犯或壓迫 臨床上最常見,多見于肺癌縱隔淋巴結轉移或中央型肺癌和縱隔腫瘤的直接侵犯,亦偶有見于心包、心臟胸膜的惡性腫瘤。

2.創傷性膈神經麻痹 涉及縱隔的手術,包括縱隔腫瘤、肺癌、心包切除、冠脈搭橋、心內直視手術等,均有可能損傷甚至切斷膈神經。各種類型的胸部損傷、分娩嬰兒頸部過度牽拉等,亦有可能損傷膈神經。

3.頸椎疾病 因創傷、腫瘤、頸椎骨質增生頸椎結核等,在頸3~5椎體水平壓迫或損傷膈神經。

4.神經系統疾病 腦干疾病累及支配膈神經的呼吸中樞、感染性多發性神經根炎等,偶可引起膈神經麻痹。

5.傳染病 脊髓灰質炎、帶狀皰疹、白喉等疾病可以累及膈神經而引起麻痹。

6.累及縱隔的炎癥性疾病 縱隔巨大的淋巴結結核、縱隔炎等可損傷膈神經,但臨床上非常罕見。

7.偶然發生于胸腔手術不慎傷及神經。

8.其他 運動神經單位疾病、結核、心包炎、縱隔炎、肺炎、鉛中毒等。如巨大主動脈瘤引起左側膈神經麻痹。部分患者找不到明確的膈神經麻痹的病因。

(二)發病機制

1.病理改變 膈肌麻痹使膈肌處于松弛狀態。由于胸膜腔的負壓牽拉使膈肌被動延長和向上膨隆。長期膈肌麻痹可產生膈肌萎縮形成一層薄膜。最后形成后天性膈膨出。表現為薄膜狀的膈肌與腹腔臟器明顯向胸腔內膨升。

2.病理生理 膈肌麻痹可以是單側、雙側、完全性或不完全性。單側完全性膈肌麻痹使膈肌升高和矛盾運動(吸氣時患側膈肌上升而健側下降),但由于健側膈肌的代償,肺活量僅減少約30%。由于人體的肺通氣功能有較大的儲備能力,對平靜狀態或輕中度運動時的通氣量無影響。左側膈肌麻痹因胃底升高可能有噯氣、腹脹、腹痛消化道癥狀。雙側完全性膈肌麻痹時,膈肌完全松弛。由于肋間肌和輔助吸氣肌肉與膈肌的關系屬于串聯排列,所以,肋間肌和輔助吸氣肌肉并不能對膈肌麻痹起到較好的代償作用。由于吸氣時膈肌上升,使肋間肌和輔助吸氣肌的收縮力不能很好地轉變為胸膜腔的負壓。而胸腔內負壓更大程度上取決于膈肌上升時的被動牽拉力(這是膈肌折疊術治療雙側膈肌麻痹的理論基礎)。因此雙側完全性膈肌麻痹時,肺活量的降低通常超過80%,靜息狀態下的通氣亦受到明顯的影響。導致明顯呼吸困難呼吸衰竭。由于肺臟膨脹受限,容易出現肺不張和反復肺部感染。

膈肌麻痹的癥狀

1.單側膈肌麻痹肺活量可減低37%,通氣量減低20%,但由于代償作用,患者常無癥狀,而在胸部X線檢查時偶然發現膈肌升高和矛盾運動。部分患者主訴劇烈運動時有呼吸困難。左側膈肌麻痹因胃底升高可能有噯氣、腹脹、腹痛消化道癥狀。 雙側完全性膈肌麻痹時,患者表現為嚴重的呼吸困難,腹部反常呼吸(吸氣時腹部凹陷),呼吸費力和輔助呼吸肌動用。通常有發紺呼吸衰竭的表現。在接受機械通氣治療的患者中,多數造成呼吸機依賴。由于肺膨脹受限和排痰無力,容易有反復肺炎肺不張。

2.雙側完全性膈肌麻痹時的臨床表現有一定的特征性,可以根據臨床上的嚴重的呼吸困難和腹部反常呼吸,結合有可能引起膈肌麻痹的基礎疾病,可以作出臨床診斷。單側膈肌麻痹者,尤其是不完全性麻痹者,臨床上通常無癥狀,需要通過輔助檢查來明確診斷。對膈肌麻痹有確診意義的檢查包括X線胸部透視和膈神經電磁波刺激誘發動作電位與跨膈肌壓測定。

膈肌麻痹的診斷

膈肌麻痹的檢查化驗

1.傳染病炎癥疾病時,白細胞正?;蛏?。

2.X線胸部透視 表現單側膈肌麻痹升高,活動減弱或消失,在吸氣時健側膈肌下降而患側膈肌上升的矛盾運動,此種現象在用力吸鼻時更為明顯。呼吸時可有縱隔擺動,吸氣時心臟、縱隔移向健側,呼氣時移向患側。

3.膈神經刺激 可以在頸部胸鎖關節上3cm~4cm,胸鎖乳突肌后緣通過無創性電或磁波刺激膈神經,亦可在頸7脊椎棘突附近用磁波刺激膈神經。同步在肋緣第6~7肋間體表記錄誘發的動作電位與膈神經傳導時間;并通過食管-胃囊管法測定誘發的跨膈肌壓,可以確診膈肌麻痹,還可以判斷是完全性或者是不完全性麻痹。

膈肌麻痹的鑒別診斷

1新生兒應與先天性膈肌膨出相鑒別:膈肌麻痹常有膈神經受損病史、膈肌升高、膈矛盾運動以及縱隔移位均不如膈肌膨出明顯,可加以區別。

2.在成人應與肺底積液相鑒別。

膈肌麻痹的并發癥

1.長期膈肌麻痹可產生膈肌萎縮形成一層薄膜。

2.雙側膈肌麻痹引起嚴重性呼吸困難可并發呼吸衰竭?;颊吆粑щy,最終因缺氧死亡。

3.若由肺癌引起,可以合并肺癌轉移到其他臟器所引起的其他癥狀。

膈肌麻痹的預防和治療方法

1.主要針對不同原法病進行預防。如抵抗力下降是帶狀皰疹發病的一個重要因素因此,春季應勞逸結合注意休息,多喝水多吃新鮮蔬菜水果,多鍛煉身體,提高抵抗力這是預防的關鍵。

2.早期患者可在皮下埋置電極以刺激膈神經,使膈肌恢復收縮功能,達到改善通氣的目的。

膈肌麻痹的西醫治療

(一)治療

本癥病因廣泛,治療上應該首先爭取明確病因,作針對性治療。牽拉性和炎癥性的膈神經麻痹,大部分患者可在4~7個月內自然恢復。切斷性或侵犯性(如惡性腫瘤)膈神經麻痹是永久性損害。單側膈肌麻痹通常無明顯的癥狀,無需特殊治療。兩側膈肌麻痹引起嚴重呼吸困難呼吸衰竭時,多數需用機械通氣輔助呼吸。應該首選無創性鼻(面)罩正壓機械通氣或胸外負壓通氣。當無創機械通氣不能達到理想的通氣效果或有明顯肺部感染時,應考慮作氣管插管或切開。對于雙側膈神經永久性麻痹的患者,當基礎疾病穩定時,可考慮作膈肌折疊術。通過縮短膈肌的長度來增加膈肌被動向上牽拉的張力。有報道認為可減輕呼吸困難。

(二)預后

經治療后,一般預后良好。

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