腭裂

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腭裂較為常見可單獨發生,也可并發唇裂。腭裂不僅有軟組織畸形,大部分腭裂患者還可伴有不同程度的骨組織缺損和畸形。他們在吮吸,進食及語言等生理功能障礙方面遠比唇裂嚴重。由于頜骨生長發育障礙還常導致面中部塌陷,嚴重者呈碟形臉,咬合錯亂(常呈反頜或開頜)。因此,腭裂畸形造成的多種生理功能障礙,特別是語言功能障礙和牙錯亂,對患者的日常生活、學習、工作均帶來不利影響,也容易造成患者的心理障礙。  

目錄

病因

腭裂發生的原因尚不完全清楚但認為與妊娠期食物中營養缺乏內分泌異常、病毒感染遺傳因素有關  

臨床表現

至今在國內外尚未見一種統一的腭裂分類方法。

通常腭裂可分為四種類型:

軟腭裂,不并發唇裂;

軟硬腭裂,常并發單側不完全性唇裂;

③單側完全腭裂,從懸雍垂始,到切牙孔,斜向外側,到側切牙全部裂開,兩側牙槽突被粘膜分開,常并發單側完全性唇裂;

④雙側完全性腭裂,常與雙側完全性唇裂并存。裂隙在側切牙處向兩側裂開,鼻中隔下端呈游離狀。

在臨床上以③種腭裂最為多見,④種最少見。

根據硬腭軟腭部的骨質黏膜肌層的裂開程度和部位,多采用下列的臨床分類方法:

(一)軟腭裂

僅軟腭裂開,有時只限于腭垂。不分左右,一般不伴唇裂,臨床上以女性比較多見。

(二)不完全性腭裂

亦稱部分腭裂。軟腭完全裂開伴有部分硬腭裂;有時伴發單側不完全唇裂,但牙槽突常完整。本型也無左右之分。

(三)單側完全性腭裂

裂隙自腭垂至切牙孔完全裂開,并斜向外側直抵牙槽突,與牙槽裂相連;健側裂隙緣與鼻中隔相連;牙槽突裂有時裂隙消失僅存裂縫,有時裂隙很寬;常伴發同側唇裂。

(四)雙側完全性腭裂

常與雙側唇裂同時發生,裂隙在前頜骨部分,各向兩側斜裂,直達牙槽突;鼻中隔、前頜突及前唇部分孤立于中央。

除上述各類型外,還可以見到少數非典型的情況:如一側完全、一側不完全;腭垂缺失;黏膜下裂(隱裂);硬腭部分裂孔等。

除此之外,國內有些單位還有一種常用的腭裂分類法,即將其分為I度、II度、III度。

腭裂因口腔鼻腔間有缺裂存在,吸乳時不能在口腔內形成所必需的負壓,以致發生吸乳困難,常導致營養不良,易發生中耳炎呼吸道感染,有重度腭裂的新生兒嬰兒常有吸吮及吞咽功能障礙,而致營養障礙和吸乳時嗆咳,發生吸入性肺炎。嚴重時可致發音障礙,患兒常有明顯的開放性鼻音或構語不清。  

檢查方法

視診手指觸診可探知硬腭缺損的范圍  

治療措施

腭裂的治療是一個復雜的過程,需要口腔頜面外科整形外科,口腔正畸科,語音訓練科,精神及心理科等多方面的專家共同協作才能取得滿意的效果。

治療原則

在腭裂手術時間方面,盡可能做到在2歲前完成腭裂修復術。對于裂隙較窄,手術后可不暴露或少暴露硬腭裸露骨面的患者,以一歲內完成腭裂整復手術為好。而對于裂隙嚴重,術后有可能遺留較大面積裸露骨面時,則可將手術時間適當延遲。對5至10歲的腭裂患者我們實施在腭裂整復的同期行華西咽后壁增高術,以助腭咽閉合率的提高,而對大于10歲的腭裂患者在行腭裂整復術的同期行華西腭咽肌咽成形術,可明顯提高大齡患者的腭咽閉合率,對腭隱裂的患兒可嚴密監護,只有當出現喂養、聽力或語音問題時才考慮進行腭裂的修復。

在腭裂手術方式的選用方面,原則上是選用那些既能有效恢復腭裂患者語音,又對上頜骨生長影響作用輕的手術方法。我們已有的研究表明,與唇裂修復術同期進行的硬腭裂犁骨瓣修復法可以有效減少腭裂的裂隙寬度,使大部分患者避免或減少了腭裂修復術中在兩側近齦緣處所做的松弛切口以及將腭粘骨膜瓣向中線移動的距離,且未對上頜骨的早期生長產生明顯影響。在腭裂修復術中以使用Sommerlad腭帆提肌重建法為主兼顧使用蘭氏法(改良法)、兩瓣法(如Bardach法)和反向雙Z(Furlow法) 法等,并遵循以下原則進行設計和操作:努力重建腭帆提肌環的形態結構;盡可能延長軟腭的長度;盡量避免或減少術

手術治療

手術整復。以2歲以后,5~6歲以前較為適宜。手術不僅是閉合腭部的裂隙,還為患兒的發音提供了正確的條件。術后患兒應進行發音訓練。修復腭裂手術的基本原則是延長軟腭,閉合腭咽,恢復正常的吞咽和發音功能。目前較常用的手術有:①改良蘭氏手術;②梨骨粘膜瓣手術;③動脈島腭瓣手術;④咽后壁粘膜肌瓣移植手術。

而且,這種治療往往要延續多年才能完成。雖然由于醫學的發展,治療效果已有了明顯的改善。但最終的效果到目前也仍有不盡人意之處。

腭裂整復手術是腭裂治療過程中的關鍵步驟,不過,關于手術年齡的選擇,目前在醫學界尚有不同看法。以往,從患兒是否耐受手術角度考慮,醫生多主張3-6歲為最佳手術年齡段。

目前,也有許多醫生認為由于麻醉技術的改進,手術的安全性有了明顯的提高,而提出手術越早越好,最遲不應超過2歲。盡早手術對改善術后語音效果非常明顯。

患兒手術后一周內宜進食流食,三個月內用半流食。

在手術后,為改善發音,患兒應在醫師的指導下作語音訓練,以期形成正確的發音。

患兒到十幾歲后,還需到口腔正畸科進行牙齒的正畸治療

除手術治療外應注意以下方面:①為了避免嗆奶,喂奶時可讓小兒取坐位,或用滴管喂乳,喂半流質或固體食物較流質容易;②腭裂常合并扁桃體炎增殖體肥大、中耳炎、慢性鼻咽炎等,應及時應用抗生素

腭裂整復手術的基本原則是利用裂隙鄰近的組織瓣封閉裂隙,延長軟腭,將錯位的組織結構復位,以恢復軟腭的生理功能;利用咽后壁組織瓣增加軟腭長度,利用咽側組織瓣縮小咽腔寬度,以改善腭咽閉合。

腭成形術的基本手術操作如下:

①切口:在距牙齦槽緣1~2mm的腭部粘膜上做切口,從側切牙向后切,至上頜結節部彎向外后方,至舌腭弓外側為止,不可超越翼下頜韌帶外側,以免露出頰脂墊。硬腭切口應深達腭骨骨面,注意不可損傷腭降血管神經束。

②剝離粘骨膜瓣:用剝離器將硬腭的粘骨膜瓣從骨面迅速準確掀起,直抵裂隙邊緣。剝離時應及時吸去血液,使手術野清晰,并隨時用鹽水紗布壓迫止血,以減少術中的出血量。

③剖開裂隙邊緣:用11號尖刀片,將裂隙邊緣組織自前方直抵懸雍垂末端小心剖開,因軟腭邊緣特別是懸雍垂部分組織十分脆弱,極易造成撕裂,剖開時要仔細。

④撥斷翼鉤:在側切口的后端,上頜結節內上方,捫及翼鉤位置,用剝離器撥斷或用骨鑿鑿斷翼鉤,使腭帆張肌失去原有張力,兩側腭瓣組織即可松弛。

⑤剝離血管神經束:掀起粘骨膜瓣,顯露兩側腭大孔,順血管神經束走行方向,沿其兩側切開骨膜,小心游離血管神經束1~2cm,以消除其對軟腭的牽制。

⑥分離鼻腔粘膜:把彎剝離器沿硬腭鼻側面插入,廣泛分離兩側鼻腔粘膜,使之松弛,以便于在中央縫合

⑦切斷腭腱膜:將粘骨膜瓣拉向外后側,顯露軟硬腭交界處的腭腱膜,然后沿腭骨后緣切斷腭腱膜。再根據裂隙大小及需要松弛的程度決定是否切斷鼻腔粘膜。這樣可使軟腭及鼻粘膜充分游離。

⑧縫合及創口處理:將兩側腭粘骨膜瓣和軟腭在中線相對縫合。縫合時先由前向后縫合鼻腔粘膜,再由懸雍垂起向前縫合軟腭肌肉層,最后縫合口腔粘膜。縫合完畢后,把碘仿油紗布塞入兩側松弛切口中,以防止術后出血和保護創面,并可減小組織張力,以利于創口愈合。注意不可過度填塞,以防造成松弛切口創緣外翻。但翼鉤處應緊密填塞,以防造成松弛切口創緣外翻。但翼鉤處應緊密填塞,以防翼突移位或創口出血。

術后護理

腭裂手術后,宜使病兒屈膝、側臥,頭側位或頭低位,以便口內血液或涎液流出。小兒肌肉力弱,昏睡時可發生舌后墜而影響呼吸,可放置口腔通氣道;必要時給氧氣。

患兒清醒后,才能拔除氣管內插管,患兒完全清醒4小時后,可喂以少量糖水,觀察半小時,如無嘔吐可進流食。

患兒術后2~3周內應進流食,以后改為半流食,1月后可進普食。

嚴禁患兒術后大聲哭叫,或將手指、玩物放入口中,以防創口裂開。

為防止創口感染,每日應清洗患兒口腔,鼓勵患兒多飲水,手術后常規應用抗生素3~5天。

密切注意術后出血情況。手術當天唾液內帶有血水而無明顯滲血或出血點時,勿須特殊處理,可全身給予止血藥。當口內有血塊時則應注意檢查出血點,少量滲血無明顯出血點者,局部用紗布壓迫止血。如有明顯出血點應縫扎止血,量多者應回手術室探查,徹底止血。

如患兒哭聲嘶啞,說明喉頭有水腫,應及時用激素治療,并嚴密觀察呼吸情況。

術后8~10天抽除兩側松弛切口內所填塞的碘仿紗布,術后2周拆線。如線頭有感染,可提前拆除。患兒不配合時,可不拆除縫線,任其自行脫落。

喂養知識

唇腭裂幼兒的喂養較一般孩子困難的原因

原因1:由于患兒的唇腭部裂開,口鼻腔相通,口腔內不能形成一個完整的密閉結構而無法產生有效吮吸所需的負壓。

原因2:由于唇腭部肌肉的分布、附著改變,使肌肉的發育及張力不足。引起舌后縮;同時舌過度發育,舌頭上抬不能在吸食時有效包裹奶嘴。

原因3:由于軟腭縮短或不能抬升致軟腭功能不完善而影響吸吮、吞咽。

有效的喂養方法

方法1: 注意體位:(1) 取坐位或45゜角抱位,切忌平躺,以免嗆咳;

(2)采用面對面喂哺方式,以利觀察。

(3)采用俯臥位,使鼻腔在口腔上方而不致發生嗆咳。

方法2: 孩子吸奶時,用手指堵住唇裂部位,幫助唇部閉合。

方法3:選用十字開口的塑膠奶瓶,因為十字型的開口在受到壓迫時才會打開,孩子不會被嗆到。

方法4:采用擠喂的方式,即購買可以擠壓的奶瓶或注射器、滴管喂養。

方法5:通過吹氣球,吸吮奶嘴或按摩肌肉訓練頰,舌的功能。

方法6:將奶嘴置于非裂開處,以免局部刺激過大。

方法7:早期正畸治療,如配戴一種由軟硬兩種樹脂材料構成的Hotz矯治器,覆蓋全部牙槽嵴和硬軟腭,使口腔內形成負壓并改善舌的運動,對喂哺有顯著的改善。

術后選用湯匙喂養的意義

原因1:術后吸食奶嘴會引起傷口局部張力過大,致傷口愈合不全。

原因2:術后傷口疼痛,孩子亦不愿吸食奶嘴致進食不足。

方法1:選用平底匙而不宜選用深底匙,避免金屬制品。

方法2:盛取食物應由少量開始,逐漸增加。

術后需注意的事項

(1)不要喂食過燙食物。

(2)喂食后應進食少量溫開水以清潔口腔。

(3)避免殘渣及過硬食物的刺激。

(4)保持傷口局部清潔,干燥。

(5)避免過度哭鬧及抓撓,碰撞傷口部位。

心理治療

因唇腭裂患者在生長發育過程中,應盡可能要周期性地對患者及其家庭進行社會心理評估。一般由具有唇腭裂心理知識的外科醫生或護士承擔。評估時填寫《華西口腔醫院唇腭裂患者心理量表》,以識別每個患兒的認知發育、自我評價、人格發育、人際關系、社會心理發育等問題。當發現患兒有如上問題時,應讓其接受專業的發育/認知評估、指導、咨詢或其他必要的幫助。

當患兒長大后,對他們提供唇腭裂畸形的知識,允許和鼓勵他們成為治療計劃中積極的參與者。告知患兒的監護者應該留意孩子們對于治療討論的理解情況,應努力讓孩子盡可能多地知道治療計劃。  

腭裂的并發癥以及預防保健

腭裂發生的原因尚不完全清楚,但認為與妊娠期食物中營養缺乏、內分泌異常、病毒感染及遺傳因素有關。

腭裂作為一種先天性發育缺陷,隨著生長發育,畸形也隨著年齡發生變化,包括畸形本身存在的生理發育缺陷、外科手術創傷造成的頜面外形繼發改變,語言、聽力等功能障礙,以及患者在社會交往中形成的心理障礙。

根據臨床癥狀,無須鑒別診斷即可判斷腭裂。

要避腭裂的發生,需要注意一些預防保健。孕婦在懷孕期間應避免偏食,保證維生素B、C、D及鈣、鐵、磷的充分攝入,保持心境平和,避免精神緊張,不服用抗腫瘤藥物、抗驚厥藥、組胺藥、治療孕吐克敏靜和某些安眠藥,不吸煙不酗酒,避免接觸放射線、微波等。  

手術研究進展

腭裂修復方法的形成與發展

在腭裂修復方法的設計上,一般均是在遵循著兩個大的趨勢,也是臨床醫師在治療中所面臨的迫切需要解決的兩大問題。其中一是如何安全有效地封閉硬軟腭的裂隙,在此之上的另一期望即是如何最大限度地獲得軟腭長度的增加,為實現腭咽閉合創造條件。

第一位能完全修復腭裂方法的學者是Von Langenbeck,他最初開始手術設計時,還僅是設想借助于硬腭兩側近齦緣的側切口來封閉硬腭部分的裂隙,故當時他僅在裂隙兩側沿裂隙緣做了切口,其次就是在牙槽嵴內側的硬腭上做了松弛切口。在兩側硬腭粘膜瓣下做潛行分離,并在中線縫合。在他的設計當中,在硬腭上的粘骨膜瓣始終保留有與硬腭前份連接著的蒂部。以后通過對這一方法的不斷改進,開始將其應用于封閉全部硬、軟腭裂中來。其中一重要改良之處便是延長了硬腭上的側切口至上頜結節的后方為今天所常用的松弛切口,從而更有利于減少兩側腭瓣在中線對位縫合時的張力。減少了術后腭部瘺孔的發生率。為了進一步提高手術的安全性,又有一些相應的技術方法先后被補充到這一手術方法中來,其中包括:

1. 將松弛切口延伸至Ernst間隙

2. 折斷翼溝,使腭帆張肌腱移位

3. 使翼突內側板折斷

4. 去除腭大孔后緣的骨板

5. 將腭大血管神經束從腭粘骨膜瓣上解剖下來并延長

6. 切斷神經血管束

7. 用從鼻腔側硬腭骨板下剝離下來的粘骨膜瓣封閉鼻腔側創面

8. 應用了犁骨粘骨膜瓣

9. 延長了軟腭

10. 在硬腭骨板的后緣橫行剪斷鼻腔粘膜

11. 將附著在腭骨板后緣肌肉剝離

12. 建立肌肉吊帶環

所以對Von Langenbeck方法的評價實際上已包含了許多新的技術方法。原始的Von Langenbeck方法中僅有兩項內容被保留沿用下來,即在口腔側沿裂隙緣和硬腭齦緣兩條縱形粘骨膜切口,形成的兩側腭粘骨膜瓣,以及腭粘骨膜瓣前端的蒂部附麗在硬腭前份。

Axhausen曾對Von Langenbeck的手術方法重新做了精細的描述,在他設計的方法中,鼻腔側粘膜已可以完好地封閉裂隙的鼻腔側創面,兩側的側切口被延伸進入Ernst間隙。上述改進有利于軟腭在無張力下重建。Axhausen強調要折斷翼鉤和保留神經血管束,在Ernst間隙內填塞紗條以盡可能地保證軟腭肌肉在中線的修復。

另一位對Von Laugenbeck法做了較大改進的是Lindsay,他發現應用Von Laugenbeck法修復后的腭裂患者改變效果一般優于用Dorrance后推法修復的腭裂患者。所以Lindsay開始試圖采用在硬腭后緣橫行剪斷鼻腔粘膜的方法來延長軟腭的長度,遺留下的鼻腔菱形創面留待在二期自行愈合。

設想通過延長軟腭來獲得好的術后語音效果的提出者是Passavant,他還試圖將軟腭與咽后壁連接在一起來恢復腭裂患者的語音功能。Gillies和Ery還想象了用軟腭全層后退同時對硬腭裂用堵塞器填塞的修復方法。至今這種采用在硬腭后緣橫行切斷游離軟腭肌肉和鼻腔粘膜,使軟腭有最大限度延長的方法仍在被一些學者采用。只不過是這些學者在應用這一方法的同時,借用多種組織瓣或游離組織修復鼻腔側的裸露創面。

Dorrance也是堅持實施對軟腭后推技術的主要學者。因為他認為所有的腭裂患者均存在著軟腭過短的問題,所以在使軟腭在后退的位置上是保證腭咽閉合的重要基礎。為此他所做的最初手術方法是在硬腭設計一個“馬蹄形”或“舌形”的硬腭粘骨膜瓣,在硬腭后緣分離下鼻腔粘膜和軟腭肌肉的附麗,當軟腭和腭粘膜瓣整體向后移動時,會在硬腭骨上遺留下一個較大區域的裸露骨面。

有一種不同的使軟腭后退完成腭咽閉合的手術方法是Ganze和Lwow所設計的。但將V-Y這一經典整形外科設計發展并應用到腭裂修復的方法之中應歸功于Wardin, Kilner和Peet,他們參照Oxford的方法,應用三瓣的方法修復腭裂。以后這項技術被不斷補充,例如將硬腭上的側切口延伸至Ernst間隙,折斷翼溝,在硬腭后緣上剝離腭帆張肌腱,橫行剪斷鼻腔粘膜,以及重建軟腭肌肉吊環的形態等。

目前較為流行的后推術式,即是由Wardill-Kilner-Peet-Oxford技術方法綜合而成的三瓣法和四瓣法。四瓣法主要應用于完全性單側和雙側腭裂的后推法中,以使軟腭有最大限度的后退。四瓣法中,硬腭前份設計的兩個瓣是用于修復硬腭前份的裂隙,后方兩個較大的腭粘骨膜瓣,在充分分離口腔和鼻腔側粘膜,游離腭大神經血管束后,與軟腭整體后退。隨著硬腭兩側軟組織瓣的后退,在硬腭骨面上將會遺留下較大的三角形裸露骨面。現在許多學者認為裸露骨面的癍痕化愈合是引起唇腭裂患者面中份生長發育異常的主要原因。

Peet和Patterson特別強調指出,腭裂修復手術的目的是為語音恢復創造條件,所以在討論腭裂早期修復手術所帶來的負面影響時,必須明確腭裂修復手術的目的。

Demjen和Krause將Oxford的手術方法進行了進一步改進,在保留腭大神經血管束的基礎上,使軟腭有最大限度地后退。后來Biernadskij也報道了這一技術。Limberg介紹了一種根治性腭成形術的方法。在他的方法中,為了達到在后退軟腭的同時縮少鼻咽腔的目的(他認為這是實現腭咽閉合的基礎),他將腭大孔的后壁切除,以便于神經血管束的后退,這樣就可更自如地后退整個軟腭而不受限于神經血管束的牽制。

Limberg還開始應用了“板間壁開”的技術,即將翼內板骨折后與軟腭一起推向中線,以達到在無張力狀態下封閉硬軟腭裂隙。根據他的觀點,這樣做的目的也可以達到縮小鼻咽腔為發音創造良好的條件。

另有一種減少腭裂修復時的張力的技術方法是由Dieffenbach開始應用的。他的設計是在將硬腭骨板兩側(口、鼻腔)的粘骨膜與骨面充分分離后,從口腔面的硬腭側切口切透整個硬腭骨板后,使兩側硬腭骨板在中線聚攏、縫合。而遺留在側切口兩側,硬腭水平板與牙槽突間的骨性缺損留待新骨自行修復。但很快這項技術即遭到了絕大多數語音病理專家和外科醫師的反對,而未能推廣應用。

為了修復軟腭部分為發音創造條件,而又避免口鼻腔瘺的形成。Veau開始應用了兩階段修復腭裂的方法。在他的方法中,將硬腭前裂安排在與唇裂修復手術同期進行,而遺留下的腭部后份裂隙在以后的幾年中修復。

在Veau的方法中,設計了應用從鼻腔側壁和鼻中隔的粘骨膜瓣修復重建鼻底的技術。口腔側遺留的創面用硬腭粘骨膜瓣修復。Veau強調寧可完全關閉腭前份的裂隙,而不行軟腭后推。因為他認為,只要妥善地封閉軟腭的各層組織,特別是肌肉層的完整修復,是恢復軟腭功能的重要基礎。

Veau設計的方法中一個最大的成就,在于他在單側和雙側腭裂中開創了用犁骨粘骨膜瓣修復鼻腔層的新方法。現在的實事證明,應用犁骨粘骨膜瓣封閉鼻腔層是一種十分有效的方法。目前還沒有證據反駁說這一技術操作會影響面中份的生長發育。

到了1944年,Schweckendick提出了一種新的兩階段修復腭裂的概念。在他的方法中,先修復軟腭部份的裂隙,在以后幾年時間里再修復硬腭部分的裂隙。這樣做的主要目的是早期修復軟腭裂可以為語音發展所必須的腭咽閉合功能創造條件,而同時又避免了早期實行腭裂修復手術造成的對上頜骨生長發育的影響。

大約從本世紀60年代開始,不少學者逐漸認識到腭裂中軟腭肌肉環復位重建的重要性。Kriens首先提出了對腭帆提肌和腭帆張肌徹底的解剖分離,并行軟腭內分別吻合修復的方法,該術式雖然現在沒有得到廣泛的應用,但剝離腭帆提肌的異常附麗,將兩側軟腭肌肉作橫向吻合,重建軟腭肌環的思想卻早已滲透到每一術式當中。Furlow(1980,1986)設計的反向雙Z成形術是近年來涌現出的又一新的術式。它集中了減少硬腭松弛切口的裸露骨面與恢復軟腭肌肉吊帶環等諸多術式的優點。

從以上筆者所述的腭裂手術方法的形成與發展過程中,不難看出有以下兩點趨勢,一是在腭裂修復手術的設計上,有著多種多樣的方法,二是就目前所應用的方法而言,又幾乎沒有哪一種方法是完全遵循了他最原始的設計,在每一種手術方法中都已溶入了其它手術的設計思想和技術操作。就如經典的Von Langenbeck法一樣,其保留下原始的技術方法遠遠少于以后溶入其中的各種改良技術與方法。這種外科技術與方法的相互溶合,最終提高了手術修復腭裂的安全性,為患者的語音恢復創造了條件,同時也最大限度地減少了術后并發癥。

所以當討論到某一種腭裂修復方法時,必須闡明這一方法的基本概念以及相應的技術細節,只有這樣才有可能將所使用的手術方法間的術后效果進行比較,例如Oxford方法中做硬腭后緣鼻腔粘膜橫行切斷與未做這一技術的Oxford法就不能視為同一手術方法而開展術后效果間的比較研究。就是為什么目前國際上,在對多個唇腭裂治療中心術后效果的比較中,往往發生在同一手術方法中,可以出現術后效果迥然不同的現象。

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