脊髓血管病

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脊髓血管病系由供應脊髓血管阻塞或破裂引起脊髓功能障礙的一組疾病。頸段脊髓的血液供來自椎動脈,兩側椎動脈匯合成脊髓前動脈下行。胸段脊髓前動脈下行。胸段脊髓由肋間動脈供應。下胸段和腰段脊髓由主動脈降支和髂內動脈分枝供應。脊髓前動脈供應脊髓腹側2/3,脊髓后動脈供脊髓背側1/3區域,側面由脊髓環動脈供應。脊髓胸2~4為頸段椎動脈與胸段脊髓相接之處,血供較差。

脊髓血管病分為缺血性、出血性及血管畸形三類。發病率遠低于腦血管疾病,但脊髓內結構緊密,較小的血管損害可導致嚴重后果。  

目錄

臨床表現

缺血性脊髓病中最常見者表現為脊髓前動脈綜合征和脊髓后動脈綜合征。脊髓前動脈閉塞引起突然起病的神經根性疼痛,并在數小時至數日內發展至頂峰,出現病變以下的肢體癱瘓;表現為分離性感覺障礙,病損以下痛、溫覺缺失而位置震動覺存在。以胸段較為常見。不全性脊前動脈閉塞可出現感覺異常,僅有輕度癱瘓膀胱直腸功能異常。脊髓后動脈閉塞常因側枝循環良好而出現輕微的神經癥狀。臨床表現為神經根痛、病變以下感覺缺失、共濟失調腱反射消失等,但很少出現膀胱直腸功能障礙。

脊髓缺血見于主動脈粥樣硬化。脊髓短暫缺血發作(TIA)表現為突然截癱,持續數拾分鐘或數小時而完全恢復。若脊髓數個節段完全梗塞時,則出現根痛、下肢癱瘓、所有感覺喪失和大小便障礙。

脊髓蛛網膜下腔出血發病突然,腰背下肢疼痛,Kernig陽性、腦脊液血性。血液進入腦蛛網膜下腔可引起頭痛、項強。脊髓內出血發病突然,劇烈背痛,沿神經根放射,然后出現部分或完全性橫貫性脊髓損害的體征。由于出血常位于脊髓的中央而可有腰骶節段皮膚分布區的感覺仍保留。若脊髓內出血大量而破入蛛網膜下腔時,可有腦膜刺激征和腦脊液血性。

血管畸形可因節段動脈血栓形成、出血或壓迫脊髓而產生癥狀。可呈緩慢進展性的脊髓受壓而產生感覺運動和二便障礙。  

癥狀體征

1、缺血性疾病

(1)脊髓短暫性缺血發作

突然發作的間歇性跛行是本病的典型表現,持續數分鐘至數小時,可完全恢復,不遺留任何后遺癥。也可表現自發性下肢遠端發作性無力,反復發作,可自行緩解,休息或使用血管擴張劑可緩解,間歇期癥狀消失。

(2)脊髓梗死

卒中樣起病,脊髓癥狀常在數分鐘或數小時達到高峰。

①脊髓前動脈綜合征:脊髓前動脈供應脊髓前2/3區域,易發生缺血性病變,以中胸段或下胸段多見,首發展癥狀常突發病損水平相應部位根性痛或彌漫性疼痛,短時間內發生馳緩性癱,脊髓休克期過后轉變為痙攣性癱;傳導束型分離性感覺障礙,痛溫覺缺失而深感覺保留(后索未受累),尿便障礙較明顯;

②脊髓后動脈綜合征:脊髓后動脈極少閉塞,因有良好側支循環,即使發生癥狀也較輕且恢復較快;表現急性根痛,病變水平以下深感覺缺失和感覺性共濟失調,痛溫覺和肌肉力保存,括約肌功能常不受影響;

中央動脈綜合征:病變水平相應節段的下迅速神經元性癱瘓、肌張力減輕、肌萎縮,多唯錐體束損害和感覺障礙。

2、出血性疾病

包括硬膜外、硬膜下和脊髓內出血,均驟然出現劇烈背痛,截癱、病變水平以下感覺缺失和括約肌功能障礙等積形脊髓橫貫性損害表現。硬膜下血腫遠較硬膜外血腫少見。脊髓蛛網膜下強出血起病急驟,表現頸背痛、腦膜刺激征和截癱等;脊髓表面血管破裂出血可能只有背痛,無脊髓受壓表現。

3、血管畸形

絕大多數為動靜脈畸形,多見于胸腰段,其次為中胸段,頸段少見;動脈性及靜脈性罕見。動靜脈畸形分為四種類型:精脊膜動脈瘺髓內動靜脈畸形、青年型動靜脈畸形和髓周動靜脈瘺等。多在45歲前發病,約半數在14歲前發病,男女之比為3:1。緩慢起病著多見,亦可為間歇性病程,有癥狀環節期;突然發病為畸形血管破裂所致,多以急性疼痛為首發癥狀,表現腦膜刺激征、不同程度截癱、根性或傳導束性感覺障礙,如脊髓半側受累表現脊髓板切綜合征。括約肌功能障礙早期為尿便困難,晚期失禁;也有少數患者表現為單純脊髓蛛網膜下強出血。  

疾病病因

心肌梗死心搏驟停主動脈破裂、主動脈造影、胸腔和記住等引起嚴重低血壓,以及動脈粥樣硬化梅毒性動脈炎、腫瘤蛛網膜粘連等均可導致缺血性脊髓病;外傷椎管內出血的主要原因,自發性出血多見于脊髓動靜脈畸形、動脈瘤、血液、腫瘤和抗凝治療后。脊髓血管病常作為其他疾病的并發癥,易被原發病掩蓋。脊髓血管畸形是常見的脊髓血管病,畸形血管可壓迫脊髓,閉塞引起脊髓缺血,破裂引起出血導致脊髓功能受損,約1/3的患者合并病變脊髓節段皮膚血管瘤顱內血管畸形脊髓空洞癥等。  

病理生理

脊髓對缺血耐受力較強,輕度間歇性供血不足不會造成脊髓明顯損害,完全缺血15分鐘以上方可導致脊髓不可逆損傷。脊髓前動脈血栓形成常見于頸胸髓,段是血供薄弱區;脊髓后動脈左右各一,血栓形成很少見。脊髓梗死可導致神經細胞變性壞死、灰白質軟化和血管周圍淋巴細胞侵潤,晚期血栓機化,被纖維組織取代,并有血管再通。髓內出血常侵犯數個脊髓節段,多位于中央灰質;脊髓外出血形成血腫或血液進入蛛網膜下腔,出血灶周圍組織水腫瘀血和繼發神經組織變性。脊髓血管畸形可發生于脊髓的任何節段,是由擴張迂曲的血管形成網狀血管團及其上下方的供血動脈和引流靜脈組成。  

診斷檢查

(一)輔助檢查

1、腦脊液檢查 脊髓蛛網膜下降出血CSF呈血性;椎管梗阻時CSF蛋白量增高,壓力低。

2、MRI可顯示脊髓局部增粗、出血或梗死,增強后可能發現血管畸形。脊髓造影可確定血腫部位,顯示脊髓表面畸形血管位置和范圍,但不能區別病變類型。選擇性脊髓數字減影血管造影(DSA)對確診脊髓血管畸形頗有價值,可明確顯示畸形血管的大小、形態、位置、范圍、類型、供血動脈及引流靜脈,對指導手術或放射介入治療很有幫助。

(二)診斷及鑒別診斷

1、診斷

脊髓血管病臨床表現復雜,缺乏特異性檢查手段,缺血性病變診斷更有一定難度,常依據動脈硬化、外傷、血壓波動等,配合脊髓影像學和腦脊液檢查確診。

2、鑒別診斷

(1)脊髓間歇性跛行應與血管性間歇性跛行鑒別,后者皮溫低、足背動脈搏動減弱或消失,超聲多普勒檢查有助于鑒別。

(2)急性脊髓炎表現急性起病的脊髓橫貫性損害,病前多有前驅感染史或接種史,起病不如血管病快,CSF細胞數可增加。

1、缺血性脊髓血管病治療原則與缺血性卒中相似,可應用血管擴張劑及促進神經功能恢復的藥物,低血壓者應予糾正血壓,疼痛明顯者可給予鎮靜止痛劑

2、硬膜外或硬膜下血腫應緊急手術清除血腫,解除脊髓受壓。其他類型椎管內出血應針對病因治療,使用脫水劑、止血劑等。脊髓血管畸形可行血管結扎、切除或介入栓塞治療。

3、截癱病人應加強護理,防止合并癥褥瘡尿路感染等。急性期過后或病情穩定后應盡早開始肢體功能訓練及康復治療。  

安全提示

1、脊髓血管畸形者應視畸形大小和分布范圍選擇導管介入治療或手術切除治療之。

2、后遺截癱病者按脊髓炎恢復期辦法進行康復治療和護理。

【脊髓血管病的辨病論治

(一)專病專方 補腎活血湯:熟地黃10g,當歸12g,肉蓯蓉15g,黨參10g,黃芪15g,黃精20g,丹參15g,續斷12g,川牛膝15g,虎杖8g,桑枝8g。水煎服,每日劑。適用于脊髓前動脈血栓形成之治療。

(二)單味中藥肝腎痿證胎盤粉3~6g,每日2次。

【脊髓血管病的分證論治】

氣虛血瘀

(1)治法:益氣活血祛瘀通絡。

(2)方劑補陽還五湯加味。

(3)組成:黃芪40g,川芎15g,赤芍15g,地龍15g,紅花lOg,牛膝10g,葛根10g,瓜蔞10g。

(4)備選方:七厘散

(5)加減:血瘀甚者,加全蝎10g、丹參20g;夾痰濁者,加半夏12g、陳皮12g、生南星6g。

(6)臨證事宜:血壓高用之無妨,陰虛內熱者忌用。