脊髓空洞癥

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脊髓空洞癥脊髓的一種慢性、進行性的病變。病因不十分清楚,其病變特點是脊髓(主要是灰質)內形成管狀空腔以及膠質(非神經細胞增生。常好發于頸部脊髓。當病變累及延髓時,則稱為延髓空洞癥。1546年Esteinne首先描述本病,此病多在20~30歲發生,偶可起病于童年,男多于女。起病較隱蔽,病程也較緩慢,經常以手部肌肉萎縮無力感覺遲鈍而引起注意。表現出來的癥狀也因病變的部位和范圍不同而不同。

目錄

病因與病理改變

脊髓由灰質(位于脊髓的中央,含大量神經細胞)和白質(位于周邊,聚集著神經纖維)組成。灰質又分為前角和后角,前角內含有大量運動神經細胞,支配人體的運動;后角內則是感覺神經細胞,支配人體的痛覺溫度覺。而脊髓空洞癥的病變大多發生在脊髓的后角,因此常首先表現為受損節段內的感覺異常,嚴重時出現運動障礙以及植物神經功能紊亂

1:Greenfield強調脊髓空洞癥為脊髓呈管狀空洞,由頸段上下延伸許多節段,應看作與脊髓中央管單純囊腫不同,空洞積水更適用于后者,認為本病是脊髓背中線發育畸形的結果,空洞腔可與中央管交通,空洞內襯可見室管膜細胞,囊內液與CSF類似。也有人認為本病因膠質細胞增殖,其中心部壞死形成空洞。

2:先天發育異常→一般認為脊髓空洞癥為先天發育異常,因該病常伴有其它先天性異常,如:脊髓裂、腦積水等,故認為脊髓空洞癥是一種先天發育缺陷。

3:腦脊髓流體動力學理論→有人認為由于先天性第四腦室出口閉塞,致腦脊液循環障礙,腦脊液搏動壓力不斷沖擊脊髓中央管,導致脊髓中央管不斷擴大,最終形成空動洞。

4:脊髓空洞可繼發于脊髓外傷、脊髓神經膠質細胞瘤、囊性病變、血管畸形、脊髓蛛網膜炎脊髓炎伴中央軟化等病癥。    

臨床表現

發病年齡31~50歲,兒童和老年人少見。男多于女,曾有家族史報告。進展緩慢,持續多年。癥狀與病變節段和所在神經軸內位置有關。頸下段上胸段病變多見。

(一)感覺癥狀 痛溫覺因脊髓丘腦纖維中斷而喪失,而由于后柱早期不受累,輕觸覺、震顫覺和位置覺相對保留,屬本病特征,稱節段性分離性感覺障礙。可有深部痛,累及肩臂。累及后索時,則出現相應深感覺障礙。

(二)運動癥狀 病變擴展到前角細胞引起運動神經元破壞,相應肌肉癱瘓、萎縮,肌張力減低,肌纖維震顫和反射消失。手內在肌受累一般最早,上行到前臂上臂及肩帶。手部肌肉受累嚴重可出現爪形手畸形。病變累及側索,下肢可有對稱或非對稱性痙攣輕癱反射亢進,跖反向伸性。晚期可出現Horner征,是傷及中央外側細胞柱內交感神經元所致。

(三)營養障礙 由于關節軟骨和骨的營養障礙以及深淺感覺障礙產生的反饋機制失調,Charcot關節。表現為關節腫脹積液,超限活動,活動彈響而無痛感。X線顯示關節骨端骨軟骨破壞破碎,可有半脫位皮膚可有多汗,無汗,顏色改變,角化過度,指甲粗糙、變脆。有時出現無痛性潰瘍。常有胸脊柱的側彎或后突。膀胱直腸括約肌功能障礙多見于晚期。病變波及延髓引起吞咽困難舌肌萎縮癱瘓,眼球震顫,此型易危及生命。CSF檢查多正常,Queckenstedt試驗少有梗阻。  

輔助檢查

MRI檢查:空洞顯示為低信號,矢狀位出現于脊髓縱軸,橫切面可清楚顯示所在平面空洞的大小及形態。MRI對本病診斷價值較高。  

脊髓空洞癥的臨床鑒別

脊髓空洞癥多在青中年發病,病程緩慢。節段性分離性淺感覺障礙,肌肉萎縮無力,皮膚關節營養障礙,常伴有脊柱畸形、弓形足等。腦脊液檢查壓力及成分大多正常,空洞大時也可致椎管梗阻,腦脊液蛋白含量增高。X線攝片可證實所伴有的骨骼畸形,脊髓磺油造影可見脊髓增寬。延遲脊髓造影CT掃描及脊髓磁共振象可顯示空洞的部位、形態與范圍,尤以后者為理想的檢測方法。

1.脊髓內腫瘤和腦干腫瘤 脊髓髓外與髓內腫瘤都可以造成局限性肌萎縮以及節段性感覺障礙,在腫瘤病例中脊髓灰質內的星形細胞瘤室管膜瘤分泌出蛋白性液體積聚在腫瘤上、下方使脊髓的直徑加寬脊柱后柱側突及神經系統癥狀可以類似脊髓空洞癥尤其是位于下頸髓部位有時難以鑒別。但腫瘤病例病程進展較快,根痛常見,營養障礙少見。早期腦脊液中蛋白有所增高可以與本病相區別對疑難病例CTMRI可鑒別。好發于兒童和少年,多有明顯的交叉性麻痹,病程短,發展快,晚期可有顱壓增高現象。

2.頸椎骨關節病 雖可有上肢的肌萎縮及節段性感覺障礙,但無淺感覺分離,根性疼痛多見,肌萎縮常較輕,一般無營養障礙,病變水平明顯的節段性感覺障礙是少見的頸椎攝片、必要時做脊髓造影以及頸椎CT或MRI有助于證實診斷

3.頸肋 可以造成手部小肌肉局限性萎縮以及感覺障礙伴有或不伴有鎖骨下動脈受壓的證據,而且由于在脊髓空洞癥中常伴有頸肋,診斷上可以發生混淆。不過頸肋造成的感覺障礙通常局限于手及前臂的尺側部位,觸覺障礙較痛覺障礙更為嚴重上臂腱反射不受影響,而且沒有長束征,當能做出鑒別頸椎攝片也有助于建立診斷。

4.梅毒 可以在兩方面疑似脊髓空洞癥在少見的增殖性硬脊膜炎中,可以出現上肢感覺障礙萎縮以及無力和下肢錐體束征,但脊髓造影可以顯示蛛網膜下腔阻塞而且病程進展也較脊髓空洞癥更為迅速脊髓的梅毒瘤可以表現出髓內腫瘤的征象,不過病程的進展性破壞迅速而且梅毒血清反應陽性。  

治療方法

目前尚無特效治療。常采取對脊髓病變部位的放射治療,但療效很不肯定。受累關節和肌肉應作物理治療,以防止關節畸形。需注意預防肺部及尿路感染。 脊髓空洞癥治療主要依靠手術,常用方法有顱后窩減壓術和脊髓空洞引流術,主要目的是排除空洞內的液體,減輕對脊髓的壓迫,從而緩解癥狀,延緩病情進一步發展。有部分患者也可以采用放射治療,但總體治療效果大多不太滿意。

1:可選擇性作手術治療,如椎板切除減壓、脊髓空洞與蛛網膜下腔分流術枕骨大孔減壓、第四腦室出口矯治術等。由于一般保守治療不能夠延緩病情的進一步發展。由于頸枕交界部失去了腦脊液的緩沖作用,頸部的不經意受傷,可能造成嚴重的后果,如肢體癱瘓、呼吸驟停甚至死亡。因此手術是治療脊髓空洞的重要手段。脊髓空洞常常是相關原發性疾病的繼發表現形式,正確的治療原發病后脊髓空洞就會自行消失。

脊髓空洞癥的手術治療可分為兩部分,一部分是進行顱頸交界區的骨性和膜性減壓,矯治畸形,防止病情繼續發展或惡化;另一部分是空洞分流術,即作空洞造瘺或置管分流,解除空洞對脊髓的壓迫以緩解癥狀或防止病情進展。通常伴有小腦扁桃體下疝的脊髓空洞癥都要做第一部分,第二部分根據情況選擇。通常情況下我們要首先解除患者的病因,首次手術一般情況下不行空洞分流,因為多數患者在解除病因后空洞會自行消失。空洞分流作為解決患者疾患的進一步方案。

目前應用微創小切口(長約4-6厘米),應用微創器械,小骨窗(2X3厘米大小)治療小腦扁桃體下疝伴脊髓空洞,取得了良好的效果。微創手術完全不同于常規的大手術,微創手術在顯微鏡的輔助下完成硬腦膜內的各種操作,如分離小腦扁桃體與腦干之間的粘連,解除第四腦室中間孔的梗阻,手術中損傷周圍重要結構的可能性微乎其微,更是很少出現生命危險。

空洞分流術:通常指在空洞較明顯的部位將空洞切開,使之與蛛網膜下腔或胸腔相通。通常應用“T”型管行空洞-胸腔分流,這種分流能夠保持一定的腦脊液勢能梯度,較好的完成了空洞分流。這種分流能夠較好的避免空洞-蛛網膜下腔分流所致的粘連梗阻,進而使手術的成功率明顯提高。

現在的“微創、局限、充分減壓”手術理念及個體化的治療能夠最大限度的解除患者疾患。

2:可試用中藥,以補氣健脾活血治則,如地黃飲子加減。

3:脊髓病變部位的放射治療,少數病例有效。

4:可給以鎮痛藥、B族維生素、ATP、輔酶A肌苷等。

5:早期膠質增生為主時,可行放射治療或口服同位素131I治療,以阻滯病情進展。出現脊髓壓迫癥狀時可考慮行椎板切除減壓術

6:新針治療→癱瘓肢體的按摩及被動運動等可能對恢復有幫助。痛覺消失者應防止燙傷凍傷。  

預防常識

脊髓空洞癥,目前尚無特效療法,但其進展緩慢,有時可遷延數十年之久。為了最大限度地延長患者壽命,要加強對癥支持綜合治療,加強護理,防止燙傷和關節攣縮等。勸告患者切勿輕信社會游醫,以免誤診誤治,浪費錢財。經X光或MR檢查發現有顱頸交界區畸形者,可到神經外科諮詢,是否能手術治療。

中醫治療脊髓空洞癥:

其病理特征為脊髓內空洞形成、脊髓積水及膠質細胞增生。臨床表現為進行性、階段性、分離性疼痛、溫度覺喪失,觸覺及深感覺保存,肌肉萎縮、無力及皮膚營養障礙等。中醫文獻無相應病名,據其主癥應屬于中醫“痿證”或“痹證”范疇。本病實為一難治性疾病,從中醫方面探討其病機與治則,尋求有效方藥,有重要的現實意義。

督脈循行路線及生理功能

督脈屬奇經八脈,為“陽脈之海”,“起于少腹以下骨中央”(《素問.骨空論》)。是“丹田”和“臍下腎間動氣”之所在。其循行“上額,循巔,下項中,循脊,入骶”(《靈樞營氣》),“其絡循陰器合篡間,繞篡后,別繞臀,至少陰與巨陽中絡者合,少陰上股內后廉,貫脊屬腎。”其支“與太陽起于目內眥,上額交巔上,入絡腦,還出別下項,循肩髆內,俠脊抵腰中,入循膂絡腎”(《素問.骨空論》。

脊髓空洞癥患者應進行哪些保健措施?

脊髓空洞癥患者須意識到和學會在日常生活中、工作中保護無感覺區,經常想到無感覺區。每天檢查幾次看有無受傷,注意皮膚有無發紅、水皰、燙傷、青腫、抓傷、切傷等等。農村病人要特別注意不要被荊棘和碎片刺傷。對皮膚有植物神經功能障礙者,要防止皮膚干燥皸裂。如果已有傷口,要盡快去醫院診治。注意手腳的保護,勞動或工作時戴手套,在拿熱的杯、壺、金屬勺子時,用手套、厚棉布或毯子包著拿。工具的把手要光滑,可在把手上包一塊橡皮,然后再包塊布。腳的保護,選購或訂做合適的鞋,不要讓腳在鞋里磨來磨去。行走距離不要太長,經常歇歇。避免長時間看電視,長時間玩撲克、打麻將是對你的病情極為有害的生活方式。高枕頭對你的病體不利,應予更換。  

脊髓空洞癥的護理

心理護理首先取得患者及家屬對醫護人員的信任,向患者家屬講解術中可能出現的問題,使其從思想上有所準備,同時,應該注意掌握恰當的語言交流技巧,使患者有安全感、信任感,從而消除患者的恐懼和擔心。

護理人員熱情、耐心地勸導患者,使其認識到治療疾病是當務之急,身體健康是家庭幸福和事業成功的根本,同時病人的心理護理還要動員家庭和工作單位,安排好患者所牽掛的人和事盡量減少患者的后顧之憂,并向患者介紹手術經過及術后康復的病例,鼓勵患者以樂觀的心態配合手術治療。

脊髓空洞是脊髓內由于多種原因的影響,形成管狀空隙,并引起一系列臨床表現,主要有三方面:一是感覺異常,通常表現為一側或兩側上肢痛覺和溫度覺減退或消失,或可有麻木感,嚴重者手被燙傷或刀割傷而不知覺。

二是運動異常,主要表現為一側或雙側上肢力量下降,手部肌肉萎縮,嚴重者小指無名指不能伸直,手呈爪形。可并有下肢力量下降。

三是植物神經癥狀,如一側肢體和軀干皮膚干燥少汗等。其他,還可能伴有疼痛等癥狀。發病年齡通常為20~30歲,偶發兒童或成年后。

此病起病隱淺、發病緩慢,甚至覺察不出來,隨病情發展漸出現手部肌肉萎縮。下肢出現上運動神經元性癱瘓,所以一旦確診,即說明已到了一定程度,應早期診斷和早期治療效果較好。  

患者注意事項

脊髓空洞癥傳染嗎

脊髓空洞癥的病理改變:空洞多限于頸髓,可伸延脊髓全長,在不同節段,截面積不同,在頸髓、頸膨大達最大程度。最初空洞限于后角基底或髓前連合,囊腫緩慢擴大累及兩側更多灰質和白質,有時脊髓實質只剩下狹窄邊緣,神經組織退變消失。空洞可伸延至延髓,罕有到腦髓者。

目前,對脊髓空洞癥的發病機理受到大多數專家認同的觀點是:后顱底骨質發育不良,(如扁平顱底、枕骨發育遲滯、寰枕融合等)造成后顱窩容積縮小,導致枕骨大孔區結構擁擠,影響腦脊液正常循環,使得脊髓中央管積水擴大,形成脊髓空洞。

脊髓空洞癥的預防保健:注意手腳的保護,勞動或工作時戴手套,在拿熱的杯、壺、金屬勺子時,用手套、厚棉布或毯子包著拿。工具的把手要光滑,可在把手上包一塊橡皮,然后再包塊布。

腳的保護,選購或訂做合適的鞋,不要讓腳在鞋里磨來磨去。行走距離不要太長,經常歇歇。 舒服不過躺著。避免長時間看電視,長時間玩撲克、打麻將是對你的病情極為有害的生活方式。高枕頭對你的病體不利,應予更換。

脊髓空洞癥肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補充,提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質,以增強肌力、增長肌肉,早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂微量元素的食物,并積極配合藥膳,如山藥、苡米、蓮子心陳皮太子參百合等。

還要禁食辛辣食物,戒除煙、酒。中晚期患者,以高蛋白、高營養、富含能量的半流食和流食為主,并采用少食多餐的方式以維護患者營養及水電解質平衡。  

脊髓空洞癥和頸椎病是不同的

脊髓空洞癥是一種多發生于頸胸段的慢性脊髓病,有時亦可侵犯延髓和橋腦,好發于青年人。常有痛溫覺與觸覺分離,尤以溫度覺減退或消失更為突出。可有預、肩、上肢和上胸部疼痛,麻木或寒冷、蟻行或制癢等感覺,有時疼痛劇烈,呈灼痛或鉆痛性質。亦可出現下肢痙攣性癱,括約肌功能障礙和血液循環及神經營養障礙,如肢體發紺,多汗或少汗,皮膚干枯,指甲變形以及霍納氏征等。這些癥狀有時很難和根型、脊髓型頸椎病相鑒別,但脊髓型頸椎病往往具有以下特點有助于鑒別:

①起病年齡小,多為20~30歲,而頸椎病多發生于4O歲以后,男女比例為3∶1。

②一側或雙側上肢及至上胸部呈一致性的痛、溫覺喪失,而觸覺和深感覺無改變,即表現為長手套、半褂或全褂式節段型脊髓分離型感覺障礙。而頸椎病的溫、痛覺喪失多不完全,可以感覺溫度差較大的溫度。

③常合并脊柱先天畸形,如環枕骨融合、顱底凹陷、頸肋、脊柱裂等,一般無椎體骨質增生及退行性椎間隙改變的表現。

④下肢錐體束征出現較晚,霍夫曼氏征多為陰性。

⑤手部肌肉萎縮明顯,且出現較早。

⑥植物神經功能紊亂者以迷走神經功能障礙較多,如心慌意亂、胃脹不適。

⑦脊髓造影暢通,無椎管狹窄椎間盤后突之癥狀。

⑧頸椎正側位X線檢查常無異常表現,也無椎管狹窄癥之表現。

根據以上特點加之頸椎病的綜合臨床表現,二者之區別是較容易的。

脊髓空洞癥病人可以用藥物保守治療嗎?

1 臨床癥狀多年穩定,沒有表現出明顯的進行性時,可以接受藥物治療。

2 病人年齡過高者不適合手術治療。

3 合并環樞脫位者手術治療可能導致神經癥狀惡化,宜用藥物保守治療。

4 不愿承擔風險接受手術治療者。

5 術后需要康復的病人。

小腦扁桃體下疝畸形是引起脊髓空洞的最常見原因

小腦扁桃體下疝畸形是因后顱凹中線腦結構在胚胎期中的發育異常,小腦扁桃體向下延伸,或/和延髓下部甚至Ⅳ腦室,經枕大孔突入頸椎管的一種先天性發育異常。是引起脊髓空洞的最常見原因。


脊髓空洞癥的基礎保健措施

1、須意識到和學會在日常生活中、工作中保護無感覺區,經常想到無感覺區。每天檢查幾次看有無受傷,注意皮膚有無發紅、水皰、燙傷、青腫、抓傷、切傷等等。

2、農村病人要特別注意不要被荊棘和碎片刺傷。對皮膚有植物神經功能障礙者,要防止皮膚干燥和皸裂。

3、如果已有傷口,要盡快去醫院診治。

4、脊髓空洞患者注意手腳的保護,勞動或工作時戴手套,在拿熱的杯、壺、金屬勺子時,用手套、厚棉布或毯子包著拿。工具的把手要光滑,可在把手上包一塊橡皮,然后再包塊布。腳的保護,選購或訂做合適的鞋,不要讓腳在鞋里磨來磨去。行走距離不要太長,經常歇歇。舒服不過躺著。避免長時間看電視,長時間玩撲克、打麻將是對你的病情極為有害的生活方式。高枕頭對你的病體不利,應予更換。

5、積極地參與家務活動,如打掃衛生、煮飯、種花及盡量生活自理,是一種有效的功能訓練。

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