胸腺瘤

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胸腺瘤(thymoma)是最常見的縱隔腫瘤之一,是一組來源于不同胸腺上皮細胞,具有獨特臨床病理特點和伴有多種副腫瘤癥狀的疾病。

胸腺是人體重要的免疫起源于胚胎時期第3(或第4)鰓弓內胚層,系原始前腸上皮細胞衍生物,隨胚胎生長發育而附入前縱隔。起源于胸腺上皮細胞或淋巴細胞的胸腺腫瘤最為常見,占胸腺腫瘤的95%,在整個縱隔腫瘤中排次第1~3位,日本一組4968例縱隔腫瘤,胸腺瘤次于畸胎瘤,占縱隔腫瘤的20.2%。美國一組1064例縱隔腫瘤,胸腺瘤為第一位占21.14%國內報告多以畸胎類腫瘤為首。綜合國內14組報告2720例縱隔腫瘤,胸腺瘤次于畸胎瘤和神經源性腫瘤為第三位,占22.37%。  

目錄

病因

一起源于胸腺上皮細胞或淋巴細胞的胸腺腫瘤最為常見占胸腺腫瘤的95%在整個縱隔腫瘤中排次第1~3位絕大多數胸腺瘤在組織細胞學上呈良性表現,但其中一部分在生物學行為上呈侵襲性生長,屬于惡性胸腺瘤惡性胸腺瘤還包括胸腺癌,即組織細胞學表現呈典型的惡性特征。
二、像任何縱隔腫瘤一樣,胸腺瘤的臨床癥狀產生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀--合并綜合征。小的胸腺瘤多無臨床主訴,也不易被發 現。腫瘤生長到一定體積時,常有的癥狀是胸痛胸悶咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質無特征性,程度不等,部位也不具體,一般講比較輕,常予對癥處理,未做 進一步檢查。癥狀遷延時久,部分病人行X線檢查,或某些病人在體查胸透或攝胸片時發現縱隔腫物陰影。
三、被忽略診斷的胸腺瘤此時常生長到相當大體積,壓迫無各靜脈上腔靜脈梗阻綜合征的表現。劇烈胸痛,短期內癥狀迅速加重,嚴重刺激性咳嗽,胸腔積液所致呼吸困難心包積液引起心慌氣短,周身關切骨骼疼痛,均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。

臨床表現

像任何縱隔腫瘤一樣,胸腺瘤的臨床癥狀產生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀——合并綜合征。小的胸腺瘤多無臨床主訴,也不易被發現。腫瘤生長到一定體積時,常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質無特征性,程度不等,部位也不具體,一般講比較輕,常予對癥處理,未做進一步檢查。癥狀遷延時久,部分病人行X線檢查,或某些病人在體查胸透或攝胸片時發現縱隔腫物陰影。被忽略診斷的胸腺瘤此時常生長到相當大體積,壓迫無各靜脈或上腔靜脈梗阻綜合征的表現。劇烈胸痛,短期內癥狀迅速加重,嚴重刺激性咳嗽,胸腔積液所致呼吸困難,心包積液引起心慌氣短,周身關切骨骼疼痛,均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。

胸腺瘤特有的表現是合并某些綜合征,如重癥肌無力(MG)、單純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)、低球蛋白血癥腎炎腎病綜合征類風濕性關節炎皮肌炎紅斑狼瘡、巨食管癥等。  

病理改變

病理學上胸腺瘤以占80%以上細胞成分為名稱。分為上皮細胞型和上皮細胞淋巴細胞混合型。單純從病理形態學上很難區分良性或惡性胸腺瘤,根據臨床表現,手術時肉眼觀察所見和病理形態特點,以侵襲性和非侵襲性胸腺瘤分類更為恰當。但習慣上常稱為良性和惡性胸腺瘤。

胸腺廇良惡性鑒別需要依據臨床表現和外科手術時的發現。外科手術時應當注意①腫瘤是否有完整的包膜;②腫瘤是否呈侵襲性生長;③有無遠處轉移和胸腔內種植;④顯微鏡下細胞形態的異形,綜合分析才能得出正確的結論。手術時腫瘤有完整的纖維包膜,腫瘤在包膜內生長,與周圍臟器無粘連浸潤,手術容易摘除的,為良性或非侵襲性胸腺瘤。當腫瘤侵出包膜,侵犯周圍臟器或組織(心包胸膜、肺和血管等),處科手術不能切除或不能完全切除的,或術時發現已有胸內種植或胸膜轉移,則為惡性或侵襲性胸腺瘤。  

疾病診斷

X線檢查是發現及診斷縱隔腫瘤的重要方法。胸部平片正位相,胸腺瘤常表現為一側隔增寬或突向一側胸腔的圓形或橢圓形致密影,突向右側多于左側,也可見突向雙側胸腔。突向左側常被主動脈球掩蓋,突向右側可與上腔靜脈重疊。腫物影邊緣清晰銳利,有的呈分葉狀。側位像可見位于胸骨心臟大血管前密度均勻形態上呈實質性腫塊影。少數胸腺瘤可見條狀,點狀,塊狀和不成形的鈣化,其鈣化程度較畸胎瘤為低。有的胸腺瘤呈扁片狀伏于心臟大血管之上,此種類型在X線檢查中最難診斷。側位病灶斷層是確定胸腺瘤簡單易行且經濟的檢查方法,它能顯示腫瘤的存在,大小,密度,在無條件行復雜的檢查時,側位病灶體層尤為實用。

胸部CT是先進而敏感檢查縱隔腫瘤的方法,它能準確地顯示腫瘤的部位,大小,突向一側還是雙側,腫瘤的邊緣,有無周圍浸潤以及外科可切除性的判斷,對于臨床和普通的X線檢查未能診斷的病例,胸部CT有其特殊的價值。

病理活檢療前取活檢做組織學分類是必要的,因為縱隔腫瘤種類多種,簡單方法用針刺做細胞學檢查,或特殊空針穿取組織學分類更好。必要的,開胸探查取冰凍組織學檢查的同時,決定可否施行手術。

雖然經過多種檢查,有時臨床上仍會遇到診斷困難的病例,曾有人建議施行上腔靜脈或無名靜脈造影縱隔充氣造影,但因操作復雜近來已很少使用。常見的需要與胸腺瘤鑒別的病變包括畸胎瘤和升主動脈瘤。畸胎瘤常發生在中青年,可無癥狀,或有反復發作的肺部感染,有時有咳出毛發或油脂樣物的病史,X線檢查腫塊內可有牙齒或骨骼鈣化影,囊性畸胎瘤經超聲波檢查予以確定。文獻報道縱隔腫瘤誤認為升主動脈瘤,或將升主動脈瘤誤診斷為胸腺瘤均有發生。在胸部側位相升主動脈瘤呈梭形成圓形陰影,沿自左心室,胸透可見腫塊呈膨脹性搏動,聽診可聞及雜音,二維超聲檢查可發現升主動脈擴張,彩色多普照勒檢查可見湍流頻譜,胸部CT像可顯示升主動脈局限性瘤樣擴張,診斷有困難時可行升主動脈造影。近年來磁共振檢查(MRI)在臨床上應用逐漸增多,對于心臟大血管畸形3及血管瘤的診斷有特殊的價值,是區分縱隔腫瘤與升(降)主動脈瘤敏感而有效的檢查方法。  

治療措施

胸腺瘤一經診斷即應外科手術切除。理由是腫瘤繼續生長增大,壓迫鄰近組織器官產生明顯臨床癥狀;單純從臨床和X線表現難以判斷腫瘤的良惡性;而且良性腫瘤也可惡性變。因此無論良性或惡性胸腺瘤都應盡早切除。有能切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導術后治療,部分切除者術后放射治療可緩解癥狀延長病人存活。  

切口選擇

突向一側較小的胸腺瘤多采用前外肋間部胸切口,突向雙側瘤體較大者,可采用前胸正中切口。近年來前胸正中切口應用增多,除摘除胸腺瘤外同時摘除對側胸腺,以防日后出現重癥肌無力的可能。亦有春采用橫斷胸骨雙側胸部橫切口切除腫瘤。前胸正中切口不進入胸腔,減少了術后對病人呼吸功能的干擾,避免術后呼吸系統合并癥。有人經頸部切口摘除胸腺瘤,其指征為年老患者,有開胸禁忌,腫瘤體積小且靠近頸部。  

手術時應注意的問題

孤立無粘連的良性胸腺瘤,完整摘除無困難,手術可順利完成,但某些復雜病例手術時要充分估計困難。惡性胸腺瘤須先探查,搞清腫瘤與周圍鄰近器官的關系再行解剖。胸腺瘤位于膠上縱隔心底部,心臟與大血管交界處;惡性胸腺瘤可向周圍粘連浸潤;腫瘤增長時鄰近組織器官被推移,正常解剖關系改變;纖維結締組織粘連增厚,使之與血管不易辨別。這些均可造成術中誤傷血管而引起大出血。術者對于這引起應有警惕性。

腫瘤可切除性的判斷是手術時必須要考慮的問題。當腫瘤已經侵犯無名靜脈或上腔靜脈,或血管被包繞在在腫瘤之中,或腫瘤與周圍組織呈凍結狀態,此時應采取謹慎態度,中止手術,僅采取病理活檢,術后予放射治療。若腫瘤雖與大血管有粘連浸潤,但尚可分離,可逐步解剖,由淺入深,由易到難,先使其松動,再游離瘤體,最后在其蒂部鉗夾后摘除。

對于解剖過程中每纖維組織或索帶均應鉗夾后切斷,避免損傷血管增加手術困難。若意外地損傷血管,切忌驚慌失措盲目鉗夾止血。可先用紗布墊壓迫出敵國破口,備好吸引器,同時加快輸血,吸凈術野積血后,辨清損傷的部位和范圍,再決定是直接縫合還是修補。

腫瘤從一側胸腔突向對側,或瘤體向頸部突出延伸,應在直視下解剖分離,有時一些血管穿越其間,或有血管供應瘤體,盲目鈍性分離可造成出血,腫瘤侵犯心包時,可在正常部分剪開心包,伸入手指于心包腔內幫助剔除腫瘤或將心包與腫瘤一并切除。  

手術治療結果

無論良性或惡性胸腺瘤的治療,主要是手術切除,只有當切除不徹底或未能切除的胸腺瘤才考慮放射治療,化療對胸腺瘤基微。

手術切除率與腫瘤大小的關系。一般講,腫瘤愈大切除率愈低,這與腫瘤外科一般結論一致,但是腫瘤大小不是手術可切除的惟一指標。有時大的能切除,而較小的腫瘤不能切除。因之除腫瘤大小以外,腫瘤是否外侵,特別是侵犯周圍血管,如上腔靜脈、無名靜脈、主動脈的嚴重程度極大地影響手術切除率。當腫瘤包繞血管生長,呈凍結狀態,即使中等大小的腫瘤,有時亦不能完整切除。  

放射治療

惡性胸腺瘤即使肉眼所見已經切除干凈者,其瘤床仍需要完成,手術時已清楚有殘余瘤組織未切凈或未能切除者,需增大劑量,一般為60Gy(6000rad)。有人提出良性胸腺瘤也有少數復發,故建議對良性胸腺瘤也應予以防性照射30~40Gy(3000~4000rad)。胸腺瘤放療結果,一般均不甚滿意,因各地報告結果相關較遠,難以評述。  

胸腔鏡下治療

電視胸腔鏡下微創治療:以往的胸腺切除術須劈開胸骨,損傷大,術后遺留較大的切口疤痕,嚴重影響美觀,且易引起肺功能損害、膈神經損傷縱隔及肺內感染等多種并發癥,不少病人難以接受。現在以胸腔鏡為代表的微創外科手術切除胸腺,顯示出極大的優越性。它具有創傷小、痛苦輕、恢復快、療效可靠、切口既小又隱蔽符合美容要求等優點,可以滿足患者對健康和美容的要求。尤其是現代胸腔鏡使手術視野擴大,熒屏顯示便于手術醫師操作配合,同時縮短了手術時間。  

并發癥

重癥肌無力(MG)

長期以來人們即發現重癥肌無力與胸腺(或胸腺瘤)有關。重癥肌無力臨床上可分為3型,如眼瞼下垂、視物長久感疲勞復視,為眼肌型;上肢伸舉不能持久、步行稍遠需坐下休息,為軀干型;咀嚼吞咽費力,甚至呼吸肌麻痹,為延髓型。臨床上最危險的是肌無力危象,病人呼吸肌麻痹必須人工輔助呼吸

目前認為重癥肌無力是一自身免疫性疾病,主要因胸腺受某種刺激發生突變,不能控制某些禁忌細胞株而任其分化增殖,對自身成分(橫紋肌)發生免疫反應,出現肌無力

治療重癥肌無力多年來一直采用抗乙酰膽堿酯酶藥物,如吡啶斯的明,近年來又加用免疫抑制劑,如激素環磷酰胺等。

外科治療重癥肌無力的適應證為伴有或不伴有胸腺瘤的重癥肌無力患者,服抗乙酰膽堿酯酶藥物,劑量不斷增加而癥狀不減輕,或出現肌無力危象以及反復呼吸道感染。  

單純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)

與胸腺瘤并存疾病之一是純紅細胞再障。純紅再障可為原發的,原因不清。也可繼發于藥物、感染和腫瘤。實驗研究表明PRCA是一自家免疫性疾病,未知原因導致紅細胞抗原的自身免疫反應,這些抗原可存在于人體胸腺內。胸腺瘤本身對紅細胞生長并無直接作用,可能的情況是胸腺瘤可增強免疫系統的敏感性,或者胸腺瘤由高度敏感的增生系統所誘發。  

腎病綜合征腎炎

腎病綜合征腎炎與胸腺瘤的關系尚不明了,腎病綜合征可以是某些腫瘤,如霍奇金病,全身表現的一部分。可能的解釋為胸腺瘤與腎小球腎炎抗原抗體復合物形成交叉反應緣故。  

疾病預防

本病無有效預防措施,早診斷早治療是本病的防治關鍵。同時應注意防止各種并發癥的發生,一旦出現則應該積極治療,防止疾病進一步發展。  

食療偏方

食療方:土茯苓20克,香菇10克,白術5克,粳米250克。制法:首先把土茯苓搗成粉狀,把香菇切成碎末,把白術研末,再將粳米洗凈煮飯,把上述粉末和飯混在一起煮成飯團即可食用。

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