胸主動脈瘤

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目錄

疾病名稱

胸主動脈瘤  

疾病概述

胸主動脈瘤不是真正的腫瘤,而是由于各種原因造成的主動脈一處或多處向外拔出,出現的像“瘤子一樣”的改變則稱為主動脈瘤。胸主動脈瘤指的是發生在主動脈竇升主動脈主動脈弓降主動脈動脈瘤。胸主動脈瘤是退行性變,胸部主動脈部分異常擴張,變形,呈瘤樣突出。

約80%的胸主動脈瘤是繼發于高血壓病動脈粥樣硬化,14%是由于梅毒引起,其他的原因包括先天新因素、馬凡氏綜合癥及胸部頓挫傷。大多發生于60歲以后,男女之比為10:2。胸主動脈瘤的患病率占主動脈瘤的20.3%—37%。

胸主動脈瘤可分為:1、升主動脈瘤,從主動脈根起,至無名動脈起始部止,可并發主動脈瓣關閉不全。2、主動脈弓動脈瘤,從無名動脈至左鎖骨下動脈。3、胸部降主動脈瘤,從左鎖骨下動脈起至膈肌一段主動脈。4、胸部降主動脈下端,從胸部降主動脈下端至腹主動脈上端。其好發部位依次為:降主動脈、升主動脈、主動脈弓及胸腹主動脈。

病因可以分:

1、主動脈壁脂質沉積硬化,彈力纖維破壞;

2、梅毒、細菌感染

3、創傷

4、先天性。

主動脈瘤又可分為真性和假性兩種:真性是指主動脈壁全層為瘤體;假性是指瘤壁由動脈周圍的結締組織所構成。

臨床癥狀: 疼痛,常因壓迫周圍組織器官引起。

其次為壓迫癥狀:嘶啞聲音,呼吸困難,頭、頸、上肢浮腫、頸靜脈怒張,咳血癱瘓等,主動脈瘤很大時可以外突產生胸壁波動性腫塊。

體檢時,可見到波動性腫塊;伴主動脈關閉不全者可于主動脈瓣區聽到舒張期雜音,舒張期血壓下降,脈壓增大,心電圖左心室肥大。

診 斷: 50歲以上者以動脈硬化性為主,先天者常在年輕時即發現,梅毒性主動脈瘤,注意冶游史,外傷性主動脈瘤均有明顯外傷史。有疼痛,及壓迫各臟器的癥狀。體檢時有胸部波動性腫塊,如伴主動脈瓣關閉不全者,可在主動脈瓣區聽到舒張期雜音,配合X線檢查及主動脈造影可以確診。

輔助檢驗: X線檢查,記波片,逆行主動脈造影。

心電圖:可見心室肥厚冠狀動脈供血不足

超聲心動圖可以幫助確定病變部位,程度及類別。

治 療: 對癥治療后手術治療。  

疾病分類

心外科,老年病科  

臨床表現

本病發病緩慢,早期多無癥狀和體征,至后期由于動脈瘤壓迫周圍組織而產生癥狀,其臨床表現由于動脈瘤的大小、形狀、部位和生長方向而有不同。如主動脈瘤壓迫氣管支氣管可引起咳嗽、氣急、肺炎肺不張;壓迫食管引起吞咽困難;壓迫喉返神經引起聲音嘶啞;壓迫膈神經引起膈肌麻痹;壓迫上腔靜脈頭臂靜脈可引起上肢及頸部、面部、上胸部浮腫;壓迫胸骨可引起胸痛

1、在瘤體對臨近器官無明顯壓迫,牽扯或破裂之前,大多數胸主動脈瘤可無癥狀,于胸攝片時發現,患者的臨床表現和瘤體的大小和部位有關。

2、胸痛:市胸主動脈瘤最常見的癥狀,一般不嚴重,多為脹痛或跳痛,系動脈瘤膨出增大、牽拉或壓迫周圍組織所引起,壓迫侵蝕胸骨、肋骨和脊椎及神經時,疼痛可加重。若出現撕裂樣劇痛,可能為瘤體擴展,瀕臨破裂。

3、壓迫癥狀:動脈瘤壓迫氣管支氣管可出現咳嗽或呼吸困難以及氣管支氣管偏移,壓迫食道可出現吞咽困難,壓迫喉返神經可出現聲音嘶啞,臨近血管受壓可出現肺動脈狹窄或上腔靜脈綜合癥,頭臂血管阻塞可引起腦缺血

4、破裂:可能是該病首發的癥狀,血液流入縱隔障、胸膜腔、氣管支氣管或食道,均可致命。病變累及主動脈根時可產生主動脈瓣關閉不全,嚴重時出現左心衰竭

真性動脈瘤早期通常沒什么癥狀,當瘤體長大后由于壓迫而形成的癥狀有:刺激性咳嗽、呼吸困難、聲音嘶啞、發音或吞咽困難等,晚期可出現咳血或大量嘔血,并可能引起窒息失血性休克而死亡。

疼痛:疼痛的地方多在胸背部,可能為撕裂劇痛,比如胸主動脈夾層動脈瘤;可能為鈍痛,可以是持續性的;也有的會隨著呼吸或活動更加劇烈;可向左肩胛區、上肢或脖子等處放射。

由于心功能不全而引起氣短、氣急;由于冠狀動脈供血不足可以引起心絞痛。當胸主動脈夾層動脈瘤直徑大于6厘米時,極易發生瘤體破裂而死亡,其中夾層主動脈瘤的五年生存率僅為30%左右。  

疾病病因

其常見的病因有動脈粥樣硬化,動脈中層囊性變性、梅毒性、先天性、創傷性及感染性。其中以動動脈粥樣硬化是最常見的病因。

胸主動脈瘤,為胸主動脈某段管腔的病理性擴張。按病理解剖可分為真性和假性動脈瘤。真性動脈瘤是管腔的擴張,根據其形狀又可分為囊狀、梭形或混合形。假性動脈瘤為動脈破裂后形成的血腫,周圍包繞纖維結締組織而非動脈管壁。  

病理生理

主動脈發生動脈粥樣硬化后,中層彈性纖維斷裂,管壁薄弱,不能耐受主動脈內血流壓力而發生局部膨大,形成主動脈瘤。由于動脈瘤承受的血流壓力較大,使動脈瘤逐漸擴大,并可壓迫臨近器官,甚至侵蝕胸骨、肋骨或向體表膨出,成為搏動性腫塊。在膨大的瘤部,血流減慢,形成渦流,可產生附壁血栓。患者可因動脈瘤嚴重壓迫重要臟器或字形破裂而死亡,囊性的動脈瘤較梭形的更容易破裂。  

影像表現

1.X線表現:

(l)縱隔陰影增寬或形成局限性塊影,至少在某一個體位上,與胸主動脈某部相連而不能分開。一般升主動脈瘤位于縱隔的右前方,弓降部和降主動脈動脈瘤多位于左后方。

(2)腫塊或縱隔增寬陰影可見擴張性搏動。

(3)瘤壁有時可有鈣化

(4)瘤體(尤其囊狀)可壓迫侵蝕周圍器官,例如壓迫脊椎或胸骨的侵蝕性骨缺損,有助于動脈瘤的診斷。

2.超聲心動圖:

可顯示主動脈某段的梭形和囊狀擴張,并可直接測量其徑線,還可顯示動脈瘤內附壁血栓的情況。

3.CT表現:

不僅可顯示動脈瘤的存在和瘤壁的鈣化,還可測量其寬徑。對比增強掃描,可清楚顯示附壁血栓及其范圍。主動脈弓部連續掃描,對明確該部動脈瘤與頭臂動脈的關系也有一定幫助。

4.MRI表現:

不用對比劑可顯示主動脈內臟、管壁及其與周圍組織的關系,能直接攝取橫斷、冠狀、矢狀等任何層面圖像,對立體地把握動脈瘤的形態、大小、范圍以及與主要動脈分支的關系有重要意義。

5.血管造影

胸主動脈造影為宜,可直接顯示梭形或(和)囊狀動脈瘤及其部位、大小、范圍以及動脈分支受累情況。  

診斷檢查

胸部X線片(后前位及左側位)十分有用,可顯示大多數胸主動脈瘤,透視有助于與其他縱隔腫物相鑒別。但有些胸主動脈瘤甚小,尤其是囊狀動脈瘤破裂后在X線片中難以發現。所有準備施行手術的術前均應進行主動脈造影,因其可清晰地顯示動脈瘤的大小范圍。數字減影血管造影(DSA)有可能替代主動脈造影,但它對小動脈的顯彰較差,且易受運動的影響。CT增強掃描可顯示升主動脈及降主動脈瘤,有助于診斷。二維超聲檢查對胸主動脈瘤(尤其是降主動脈瘤)的診斷準確性不如腹主動脈瘤。經食管UCG—TEE則對胸主動脈瘤的診斷有較大的價值。MRI對胸主動脈瘤可作出可靠的診斷。  

治療方案

手術修補是惟一有效的治療。是否要施行手術取決于動脈瘤的大小、部位、有無癥狀及患者的一般狀況。橫徑<5cm的動脈瘤極少破裂,而>10cm者經常破裂,有疼痛或壓迫癥狀提示破裂的可能性大。若患者有巨大動脈瘤,尤其有瘤體擴張,或壓迫臨近器官而出現癥狀時,應緊急手術。由于主動脈瓣關閉不全或主動脈瘺引起心衰時也需須進行手術。若瘤體小,無癥狀,則并不急于手術。胸主動脈橫段手術的危險最大,因為手術需要體外循環完整的心肺分餾。胸主動脈降段手術危險相對較小,而胸主動脈升段手術的危險性介于兩者之間。對于大多數老年人不應考慮手術治療,但應每4—6月做一次胸部X線檢查。對于擴張<8cm的無癥狀者可采用保守療法。不應選用增加心臟排出量和擴張血管的藥物,可以選用β受體阻滯劑和鈣通道阻滯劑

預后:長期隨訪,5年死亡率為50%,10年死亡率為70%,半數死于有關心血管病,三分死于動脈瘤破裂。死亡率與動脈瘤的部位無關。若患者高齡,動脈瘤>6cm,伴發高血壓或其他心血管疾病,則死亡率增高。  

疾病預防

首先應積極預防動脈粥樣硬化的發生(一級預防)如已發生、應積極治療,防止病變發展并爭取其逆轉(二級預防)。已發生并發癥者,及時治療,防止其惡化,延長病人壽命(三級預防)。  

安全提示

1、發生于40歲以上的壯年人,男女之比為3:1~10:1 ;

2、注意生活規律,養成良好的睡眠習慣,睡前進行放松訓練,防止睡眠紊亂,每日睡眠不少于8小時,養成良好的飲食習慣,定時定量,低鹽低脂,加強營養攝入,戒煙戒酒;

3、康復出院后,應聽從醫生的指導,監測血壓,定期復查。

參考