胰腺多肽瘤

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疾病名稱胰腺多肽瘤

英文名稱:Pancreatic Polypeptidoma;Ppoma

藥物療法鏈脲霉素;streptozotocin;胰體切除術胰尾部切除術;胰腫瘤切除術;胰十二指腸切除術;減容術  

目錄

基本概述

胰多肽瘤(Pancreatic Polypeptidoma,Ppoma)是消化道內分泌腫瘤之一,主要發生在胰腺內分泌細胞中含有胰多肽(Pancreatic Polypeptide,PP)的細胞,臨床上極為罕見,據不完全統計,迄今尚不足20例病人,國內尚未見文獻報道。  

診斷方法

1.本病的臨床診斷較為困難,由于胰多肽瘤的臨床癥狀很少,因此不易被發現;尤其是其他的功能性內分泌腫瘤有時也能分泌少量的胰多肽,并引起相應的癥狀,容易與本病混淆。當病人存在上述臨床表現,并且血清胰多肽也可顯著增高時,應疑及本病的可能。

2.應用放射免疫法測定血漿胰多肽水平,如果基礎PP水平正常,可用蛋白餐或胰泌素作激發試驗,PP顯著增高者,也有助于診斷本病。

3.B超、CT、MRI和選擇性腹腔動脈造影等檢查,有助于了解腫瘤的部位、數目以及有無轉移灶,但不能作定性診斷。術中超聲檢查可幫助發現瘤體小而位置深的隱匿性病灶。應用免疫組織化學方法測定腫瘤中的激素,可見腫瘤組織中胰多肽含量顯著增高,其他胰腺內分泌激素很少或缺如,為本病的重要依據之一。

4.Fedorak報道采用經皮肝穿刺門靜脈系統置管取血(PTPC)與選擇性動脈注射美藍(SAMBI)結合使用,有助于本病的定性和定位診斷。  

治療措施

1.手術治療

外科手術是本病的首選治療方法,尤其是對于早期、孤立性的腫瘤,應爭取手術切除。

(1)位于胰體、尾部的腫瘤,呈孤立性的表淺病灶,可行腫瘤剜除術;位置深在,或呈多發性者,則行胰體、尾部切除術。

(2)胰頭部腫瘤,可行80%的胰切除加腫瘤切除;如果瘤體較大,單純胰腺切除較困難者,亦可行胰十二指腸切除術。

(3)對于腫瘤體積大,病程較晚或已有轉移的病人,行腫瘤減容術也能起到緩解作用。

2.化學療法

對于晚期腫瘤病人,可行化學治療,藥物以鏈脲霉素(streptozotocin)為首選。有人應用鏈脲霉素治療2例胰多肽瘤病人,其中1例存活3年半。Octreotide acetate能廣泛地抑制功能性內分泌腫瘤分泌胰多肽,有效率可達90%。化學療法可使癥狀緩解或部分緩解,血清胰多肽下降甚至恢復正常。  

病理改變

大多數胰多肽瘤位于胰腺,其中尤以胰頭部較多見,位于胰體尾部者較少,還有少數病人的腫瘤分布在胰外器官。綜合文獻報道的16例資料,腫瘤來源于胰腺者13例,占81%;其中胰頭部8例,胰尾部3例,胰頸和胰體部各1例。另外3例(19%)則分別位于胃、十二指腸和肝臟。多數腫瘤為單個病灶,瘤體大小差異較大,自1~15cm不等;少數腫瘤呈多發性,散在分布于胰腺各處。

本病多數為惡性腫瘤,Tomita報道的3例病人中,有2例為惡性。但也有良性腫瘤或僅呈PP細胞增生的病人。惡性腫瘤的常見轉移部位是肝臟,但也可轉移至肺、腦和其他內分泌腫瘤少見轉移的骨骼胰高血糖素瘤例外)。通過免疫組織化學方法,用多種胃腸激素抗血清作檢查,可見胰多肽的含量最高,其他胃腸激素為陰性或弱陽性。測定腫瘤組織中的胰多肽,含量極高,可高達196.5μg/g濕組織,而其他胃腸激素含量甚微或陰性。應用電子顯微鏡檢查,見腫瘤細胞內的顆粒形態,與胰多肽(PP)顆粒一致。  

臨床表現

胰多肽瘤的臨床表現,與其過度分泌的胰多肽的生理作用的聯系不很突出,以前曾認為胰多肽瘤沒有特異的臨床癥狀和體征。隨著近年來病例數的陸續增加,逐漸認識到胰多肽瘤的一些臨床特點。

1.本病較常見的臨床表現有腹痛體重減輕腹瀉、肝腫大、腹部腫塊、皮膚紅斑腹水等,這些表現與腫瘤的惡變、壓迫和轉移有關。其中皮膚紅斑與胰高血糖素瘤病人的遷徙性壞死溶解性紅斑的區別在于,前者為紅斑表面常有鱗屑,并有瘙癢癥狀,紅斑多累及臉、手、胸部、腹部及會陰部。經過手術或化療后,當血清胰多肽水平下降時,紅斑即可消失。

2.胰多肽瘤與多發性內分泌瘤(MEN-I)有密切關系,或可作為MEN-I的一部分而出現。文獻報道的16例病人中,有4例屬于這種情況,病人都伴有甲狀旁腺機能亢進,并有家族史。

3.有的胰多肽瘤病人也可表現為WDHA樣癥狀群,但是,這些病人的血漿和腫瘤組織中血管活性多肽(VIP)的含量是正常的。  

輔助檢查

1.放射免疫法測定血漿胰多肽水平,本病病人早晨空腹PP水平顯著升高,多為正常的20~50倍,有的甚至高達700倍以上。如果基礎PP水平正常,可用蛋白餐或胰泌素作激發試驗,PP顯著增高者,也有助于診斷本病。

2.B超、CT、MRI、術中超聲檢查和選擇性腹腔動脈造影等檢查。

3.經皮肝穿刺門靜脈系統置管取血(PTPC)與選擇性動脈注射美藍(SAMBI)檢查。作者介紹1例72歲的老年男性病人,主訴腹部疼痛,CT提示為胰尾部占位性病灶,動脈造影顯示胰尾部有一個2cm大小的腫瘤血管染色灶。血清放免測定結果為胰高血糖素和胰多肽均升高。于是,就又作經皮肝穿刺肝靜脈置管和選擇性脾動脈置管,并從脾動脈注射激發劑10%葡萄糖酸鈣5ml,分別在注藥前和注藥后30、60、90、120、180秒鐘時從肝靜脈抽血,測定胰高血糖素和胰多肽含量。結果胰多肽較基礎值增加了500%,而胰高血糖素水平在注射鈣劑后仍無變化。手術時,當結束探查后,從脾動脈插管處注入2ml滅菌處理后的美藍,脾臟和胰體尾部旋即被染色藍色;2分鐘之后,除了胰尾部的2cm大的結節仍然呈藍色以外,其余部位均已消退。行遠側胰腺切除術(distal pancreatectomy)。腫瘤組織經免疫組化檢查證實含有豐富的胰多肽。