胰島細胞類癌

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疾病名稱胰島細胞類癌

英文名稱:Carcinoid

藥物療法甲基麥角酸丁醇酰胺;methysergide;賽庚啶;cyproheptadine;對氯苯丙氨酸;parachlophenylalanine;甲基多巴;methylodpa;生長抑素胰島細胞類癌(Carcinoid)是起源于EC細胞腫瘤,具有分泌5-羥色胺(5-HT)或5-羥色氨酸(5-HTP)等激素的功能,部分病人在臨床上可出現類癌綜合征(Carcinoid syndrome),屬于一種低度惡性、生長緩慢的惡性腫瘤。早在1907年,Oberndorfer首次提出類癌為一種生長緩慢的腸道腺癌,并提出類癌這一名詞。Lembeck于1953年在類癌組織中發現有5-羥色胺存在,并且是引起類癌綜合征的生物活性物質。Williams將類癌分為前腸中腸和后腸3種,其中前腸類癌分泌5-HT、5-HTP、血管活性腸肽多肽激素,產生不典型類癌綜合征;中腸類癌例如闌尾類癌分泌5-HT,具有典型類癌綜合征;而后腸類癌多無功能。胰島細胞類癌與中腸類癌不同,它產生類癌綜合征時并不一定提示肝臟有類癌轉移。  

目錄

診斷方法

本病早期常無癥狀,或無特異性臨床癥狀;當病人出現典型的陣發性皮膚潮紅,并且反應發作,久治不愈者,應想到本病的可能。當病人在皮膚潮紅的同時,伴有心動過速血壓下降、哮喘呼吸困難腹痛腹瀉等類綜合征表現者,更支持本病的診斷。

對被懷疑為類癌綜合征的病人,可做化驗室檢查如粗篩實驗、尿中5-HIAA測定、腫瘤組織中5-HT測定。應用B超、CT\MRCI以及ERCP等定位檢查技術,為制定手術方案提供診斷資料。  

治療措施

手術治療

同其他功能性內分泌腫瘤一樣,早期切除腫瘤是本病的首選治療方法;手術原則和術式選擇也然。但是,本病即使已經轉移,如果能將原發的類癌病灶切除,也能緩解甚至消除癥狀,對于不適宜行根治性切除的多中心性或轉移性類癌,作姑息性胰腺肝葉切除,也有一定療效。  

內科治療

(1)少用或忌用能促使5-HT釋放的藥物,它們有:嗎啡氟烷右旋糖酐多粘菌素等。同時也應避免或減少飲酒、情緒波動和劇烈運動等容易誘使類癌綜合征發作的因素。

(2)應用組胺1和組胺2拮抗劑來抑制類癌分泌組胺和類激素。①甲基麥角酸丁醇酰胺(methysergide):用于類癌綜合征發作時的治療,用1~4mg1次靜脈注射;或用10~20mg加入100~200ml生理鹽水中,在1~2小時內靜脈滴注,能控制皮膚潮紅、哮喘和腹瀉等癥狀。②賽庚啶(cyproheptadine);每次口服4~8mg,每天3~4次,可緩解癥狀,達到姑息治療的目的。

(3)色氨酸羥化酶抑制劑:這類藥物能抑制色氨酸羥化酶的活性,從而減少5-HT的合成,緩解本病的癥狀。①對氯苯丙氨酸(parachlophenylalanine)每次g,每日~4次,口服。能緩解或減輕惡心嘔吐、腹瀉和皮膚潮紅的發作程度。其副作用可導致中樞神經系統功能紊亂或低體溫等。②甲基多巴(methylodpa):對于分泌5-羥色氨酸的胰腺類癌可采用本藥治療,口服每次~0.5g,每天4次。

(4)生長抑素(somatostatin)可廣泛抑制內分泌激素的釋放,應用于胰島細胞類癌的病人,可抑制五肽胃泌素刺激引起的面色潮紅。

(5)化學療法:應用化療藥物,如5-Fu、環磷酰胺等可緩解本病的癥狀,但療效較差。  

病理改變

EC細胞具有APUD細胞的特點,廣泛分布于胃腸道、胰腺和肺。當類癌體積較小,直徑不超過3.5cm時,一般不引起癥狀和體征;而類癌體積較大時,由于產生大量的5-HT等胺和多肽類激素,使肝臟不能有效地代謝、滅活這些類癌的分泌產物,于是5-HT、5-HTP、緩激肽胰多肽等都進入體循環之中;另外,當類癌發生肝轉移時,肝內轉移癌分泌的激素可以未經肝細胞代謝而直接進入體循環,并作用于靶細胞,從而出現類癌綜合征。  

臨床表現

胰島細胞類癌可有典型的類癌綜合征表現:陣發性面色潮紅、低血壓眼眶周圍水腫和流淚等。  

陣發性皮膚潮紅

陣發性皮膚潮紅(Intermittent flushing):主要發生在顏面部、頸部和前胸部等暴露部位,也可遍及全身。皮膚潮紅的發生多呈陣發性、突然性出現,呈鮮紅色或暗紅色,持續時間為數分鐘至1~2天不等,但黑色人種或膚色黝黑的病人皮膚顏色變化可不明顯。如果病程較久,則在經常發作的部位可出現固定性皮膚改變,局部呈多數細血管擴張,皮膚呈暗紅色。影響皮膚潮紅發作的因素可有:飲酒、疼痛、情緒波動和體力活動等可誘發皮膚潮紅,腎上腺素去甲腎上腺素也能促進發作;應用α-腎上腺素能阻滯劑則能制止皮膚潮紅的發生。在發作皮膚潮紅的同時,病人往往伴有心動過速、低血壓、眼眶周圍水腫以及胃腸、肺的癥狀。  

心血管系統癥狀

心血管系統癥狀:病人在出現皮膚潮紅時,可伴有心動過速、血壓下降甚至休克晚期可發生心瓣膜病變或充血性右心衰竭。  

呼吸系統癥狀

呼吸系統癥狀:有20~30%的病人在發生陣發性皮膚潮紅的同時,可出現哮喘和呼吸困難,與支氣管哮喘相似。其機理為5-HT等物質引起支氣管平滑肌痙攣所致。  

消化系統癥狀

消化系統癥狀:病人可不同程度地伴有腹痛、腹脹、腹瀉等癥狀。腹痛多與原發腫瘤和/或轉移癌的部位、以及瘤體增大時對周圍組織的擠壓和破壞有關。腹瀉多為水樣,嚴重者1天可達10~20次,應注意與WDHA綜合征的鑒別。  

其他癥狀

其他癥狀:伴隨胰島細胞類癌,有時亦可有其他內分泌激素功能亢進的表現,如胰島素胰高血糖素生長激素甲狀旁腺素促腎上腺皮質激素等,一般都有相應的特征性表現可供鑒別。在類癌的晚期,也可出現消瘦貧血低蛋白血癥等惡液質表現。 眼眶周圍水腫、結合膜出血、流淚,多伴隨皮膚潮紅出現。  

輔助檢查

粗篩試驗

在濾紙上滴一滴病人的尿,再滴加偶氮P-二硝基芐胺(P-nitroaniline diazo)如呈現紅色,提示尿中5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)增多,支持本病的診斷;如為紫色,則屬嗜鉻細胞瘤。  

尿中5-HIAA測定

由于99%的5-HT的體內轉變成5-HIAA后經尿排出,故測定24小時尿中5-HIAA總量,有助于診斷本病。正常人24小時尿中5-HIAA總量為10.5~42.0μmol,多數病人尿5-HIAA大于158μmol/24小時,若大于263μmol/24小時,具有確診價值。  

腫瘤組織中5-HT測定

類癌組織中5-HT含量明顯升高,較尿中測定5-HIAA法更為敏感。

應用B超、CT、MRI以及ERCP等檢查,有助于了解胰島細胞類癌的部位、大小和數目,為制訂手術方案提供定位診斷資料。  

驗方偏方

驗方

青黛牛黃散:青黛12g,人工牛黃12g,紫金錠6g,野菊花60g。研末成散口服,每次—3克,每日3次,飯后服。

療效:安徽省人民醫院用此方治療多例胰腺癌,有一定的療效。

②扁葉佛甲草(鮮)60—120g,薺草(鮮)90—180g。銀花15g,魚腥草30g,白毛藤30g,薺草30g,木香9g,麥冬9g,元胡9g,佛甲草60g。黨參9g,白芍9g,茯苓9g,木香9g,丹參9g,莪術9g,麥冬9g,蘄蛇9g,白毛藤30g,銀花15g,當歸6g,白術6g。水煎服,每日劑,分2次服,三組藥方交替應用,連服2-3周,為1療程。

療效:福州市第一人民醫院應用此方治療胰頭癌有一定療效。l例服藥4個月,疼痛消失,2年后復查,仍有1個腫物。  

偏方

①垂盤草250克,薺菜150克,煎湯代茶多次飲用。每天l劑,可連服l一3個月。

②鮮鼠牙半支(即佛甲草)60—120克,鮮薺菜90一180克,干品減半。水煎早晚分服。  

起源

胰島細胞類癌(Carcinoid)是起源于EC細胞的腫瘤,具有分泌5-羥色胺(5-HT)或5-羥色氨酸(5-HTP)等激素的功能,部分病人在臨床上可出現類癌綜合征(Carcinoid syndrome),屬于一種低度惡性、生長緩慢的惡性腫瘤。早在1907年,Oberndorfer首次提出類癌為一種生長緩慢的腸道腺癌,并提出類癌這一名詞。Lembeck于1953年在類癌組織中發現有5-羥色胺存在,并且是引起類癌綜合征的生物活性物質。Williams將類癌分為前腸、中腸和后腸3種,其中前腸類癌分泌5-HT、5-HTP、血管活性腸肽和多肽激素,產生不典型類癌綜合征;中腸類癌例如闌尾類癌分泌5-HT,具有典型類癌綜合征;而后腸類癌多無功能。胰島細胞類癌與中腸類癌不同,它產生類癌綜合征時并不一定提示肝臟有類癌轉移。