膽管擴張癥

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膽管擴張癥示意圖


目錄

疾病概述

膽管擴張癥cholangiectasis為較常見的先天性膽道畸形,以往認為是一種局限于膽總管的病變,因此又稱為先天性膽總管囊腫。1723年Vater首例報道,1852年Douglas對其癥狀學和病理牲作了詳細介紹。一個世紀以來,隨著對該病認識的加深,通過膽道造影發現擴張病變可以發生在肝內、肝外膽道的任何部位,根據其部位、形態、數目等有多種類型,臨床表現亦有所不同。  

疾病病因

有關病因學說眾多,至今尚未定論。多數認為是先天性疾病,亦有認為有獲得性因素參與形成。主要學說有三種:

1.先天性異常學說

認為在胚胎發育期,原始膽管細胞增殖為一索狀實體以后,再逐漸空化、貫通,如某部分上皮細胞過度增殖,則在空泡化再貫通時過度空泡化而形成擴張。

有些學者認為,膽管擴張癥的形成需有先天性和獲得性因素的共同參與。胚胎時期膽管上皮細胞過度增殖和過度空泡形成。所造成的膽管壁發育薄弱是先天因素,再加后天的獲得性因素,如繼發于胰腺炎壺腹炎癥的膽總管末端梗阻,及隨之而來發生的膽管內壓力增高,最終將導致膽管擴張的產生。

2.胰膽管合流導常學說

認為由于胚胎期,膽總管與主胰管未能正常分離,兩者的交接處距乏特(Vater)壺腹部較遠形成胰膽管共同通道過長,并且主胰管與膽總管的江合角度近乎直角相交,因此胰管膽管吻合的部位不在十二指腸乳頭,而在十指腸壁外局部。無括約肌存在,從而失去括約肌功能,致使胰液膽汁相互返流。當胰液分泌過多而壓力增高,使膽管發生擴張。近年開展逆行胰膽管造影證實,有胰管膽管合流流高達90~100%,且發現擴張膽管內淀粉酶含量增高這一事實。在動物實驗中觀察到胰液進入膽道后,淀粉酶胰蛋白酶彈力蛋白酶的活性增強,這可能是膽管損傷的主要原因。

3.病毒感染學說

認為膽道閉鎖新生兒肝炎和膽管擴張癥是主要病因,是肝膽系炎癥感染的結果。在病毒感染之后,肝臟發生巨細胞變性,膽管上皮損壞,導致管腔閉塞(膽道閉鎖)或管壁薄弱(膽管擴張),但目前支持此說者已見減少。  

臨床表現

多數病例的首次癥狀發生于1~3歲,但最后確診則往往要遲得多。囊狀型在1歲以內發病幾占1/4,其臨床癥狀以腹塊為主,而梭狀型多在1歲以后發病,以腹痛黃疸為主。

腹部腫塊、腹痛和黃疸,被認為是膽管擴張癥的經典三聯癥狀。腹塊位于右上腹,在肋緣下,巨大者可占全右腹,腫塊光滑、球形,可有明顯的囊腫彈性感,當囊內充滿膽汁時,可呈實體感,好似腫瘤。但常有體積大小改變,在感染、疼痛、黃疸發作期,腫塊增大,癥狀緩解后腫塊又可略為縮小。

小的膽管囊腫,由于位置很深,不易捫到。腹痛發生于上腹中部或右上腹部,疼痛的性質和程度不一,有時呈持續性脹痛,有時是絞痛,病者常取屈膝俯臥體位,并拒食以減輕癥狀。

腹痛發作提示膽道出口梗阻,共通管內壓上升,胰液膽汁可以相互逆流,引起膽管炎或胰腺炎的癥狀,因而臨床上常伴發熱,有時也有惡心嘔吐

癥狀發作時常伴有血、尿淀粉酶值的增高。黃疸多為間歇性,常是幼兒的主要癥狀,黃疸的深度與膽道梗阻的程度有直接關系。輕者臨床上可無黃疸,但隨感染、疼痛出現以后,則可暫時出現黃疸,糞色變淡或灰白,尿色較深。以上癥狀均為間歇性。由于膽管遠端出口不通暢,胰膽逆流可致臨床癥發作。當膽汁能順利排流時,癥狀即減輕或消失。間隔發作時間長短不一,有些發作頻繁,有些長期無癥狀。

典型的三聯癥狀,以往曾認為是膽管擴張癥的必有癥狀,實則不然。在早期病例較少同時出現三大癥狀。由于獲早期診斷者日眾,發現梭狀擴張者增多,有三聯癥者尚不足10%.多數病例僅有一種或兩種癥狀。據各家報道在60~70%病例腹部可捫及腫塊,60~90%病例有黃疸,雖然黃疸很明顯是梗阻性的,但事實上許多病人被診斷為肝炎,經反復發作始被確診。腹痛也缺少典型的表現,因此易誤診為其它腹部情況。肝內、外多發性膽管擴張,一般出現癥狀較晚,直至肝內囊腫感染時才出現癥狀。  

疾病檢查

1.生物化學檢查 血尿淀粉酶的測定在腹痛發作時應視為常規檢查有助于診斷。

2.B型超聲顯像檢查

3.經皮肝穿刺膽道造影(PTC)檢查

4.經內窺鏡逆行胰膽管造影(ERCP) 檢查

5.胃腸鋇餐檢查

6.術中膽道造影

以上各種檢查方法在臨診時,一般首先進行超聲檢查和生化測定。如臨床上捫及腹塊,則診斷即可確立。如臨床未能捫及腫塊,而超聲檢查疑似診斷,則需進行ERCP檢查。如若受器械與年齡所限,則進行PTC檢查必要時再輔以其他檢查方法。  

并發癥

病變部的囊狀擴張和遠端膽管的相對狹窄,所引起的膽汁引流不暢,甚或阻塞是導致并發癥的根源。主要并發癥有:

1.復發性上行性膽管炎

2.膽汁性肝硬變

3.膽管穿孔或破裂

4.復發性胰腺炎

5.結石形成和管壁癌變  

疾病治療

癥狀發作期的治療,采取禁食2~3天,以減少膽汁和胰液的分泌,緩解膽管內壓力。應用解痙劑以緩解疼痛,抗生素3~5天以預防和控制感染,以及相應的對癥治療,常能達到緩解癥狀的目的。鑒于其頻繁的發作和各種并發癥,宜及時進行手術治療。

1.外引流術

應用于個別重癥病例,如嚴重的阻塞性黃疸肝硬變,重癥膽道感染,自發性膽管穿孔者,待病情改善后再作二期處理。

2.囊腫與腸道間內引流術

如囊腫十二指腸吻合術,因有較多的并發癥,膽管炎的反復發作、吻合口狹窄、結石形成等,以后轉而采用囊腫空腸Roux-en-Y式吻合術,并在腸襟上設計各種式樣的防逆流操作,但仍存在胰膽合流問題,因而術后還是發生膽管炎或胰腺炎癥狀,甚至需要再次手術,且術后發生囊壁癌變者屢有報道。所以目前已很少采用。

3.膽管擴張部切除膽道重建術

主張具有根治意義的切除膽管擴張部位以及膽道重建的方法,從而達到去除病灶,使胰膽分流的目的。可采用生理性膽道重建術,將空腸間置于肝管與十二指腸之間,或加用防返流瓣,或采用肝管空腸Roux-en-Y式吻合術、肝管十二指腸吻合術等,均能取得良好效果。主要的是吻合口必須夠大,以保證膽汁充分引流。

至于肝內膽管擴張的治療,繼發于肝外膽管擴張者,其形態圓柱狀擴張,術后往往可恢復正常。如系囊狀擴張則為混合型,肝外膽管引流后,不論吻合口多大,仍有肝內膽管淤膽、感染以致形成結石或癌變,故肝內有限局性囊狀擴張者,多數人主張應行肝部分和切除術

膽管擴張癥根治術后,既使達到了胰液和膽汁分流的目的,但部分病例仍經常出現腹痛、血中胰淀粉酶增高等膽管炎或胰腺炎的臨床表現,此與肝內膽管擴張和胰管形態異常有關。癥狀經禁食、抗炎、解痙、利膽后可緩解,隨著時間推移,發作間隔逐漸延長。