腎母細胞瘤

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腎母細胞瘤(Wilms'tumor)是最常見的腹部惡性腫瘤,其發病率在小兒腹部腫瘤中占首位。腫瘤主要發生在生后最初5年內,特別多見于2~4歲。左右側發病數相近,3~10%為雙側性,或同時或相繼發生。男女性別幾無差別,但多數報告中男性略多于女性。個別病例發生于成人。1899年德國醫師Max Wilms首先報告此病,后以該氏姓氏命名而為人們所熟知。近代稱為腎母細胞瘤(Nephroblastoma),因從胚胎發生上由后腎發展而成,且腫瘤由極其類似腎母細胞的成份所組成。

【腎母細胞瘤是怎么形成的,酸性體質與腎母細胞瘤的關系】

腎母細胞瘤發病的原因一是來自母體,其實由于父母的體質不是特別好,造成精子卵子結合后,胎兒發肓不正常,胎兒在母體里就堿就不平衡,最后導致身體的免疫力低下。出生以后由于外界環境因素的影響,正常細胞容易突變,而在酸化體液里,這種突變的細胞會迅速繁殖,最后形成腫瘤。  

目錄

病因

胚胎學上來說,持續存在的后腎胚基未能分化腎小球腎小管并呈不正常的增殖、發展為腎母細胞瘤。腫瘤可以遺傳的形式或非遺傳的形式出現。若屬于遺傳形式,則腫瘤發生得更早,更易為雙側性及多中心形式。所有雙側性腎母細胞瘤及15%~20%單側病變與遺傳有關,但Belasc0等的病因復習中,遺傳因素并不重要,僅1%~2%的患者有家族史。

病理變化

腫瘤體積大,灰白色,瘤組織常突破腎被膜侵及腎周圍脂肪組織,甚至擴散至腸系膜根部。切面隆起,實性或囊性,色彩多樣,與腫瘤的成分有關。部分質硬,灰白色,部分質軟,粘液樣,部分可見透明軟骨樣組織,并有鈣化出血壞死灶。鏡下,腫瘤組織有三種成分:未分化的腎母細胞(nephroblastic cells),體積小,呈梭形,胞漿少,核染色深,肉瘤樣,彌漫分布;在彌漫性分布的未分化梭形細胞中,可見由腎母細胞分化而來的未成熟的腎小球和腎小管樣結構;不同分化程度的橫紋肌平滑肌膠原纖維軟骨、骨和脂肪組織等間葉組織(mesenchymal tissues),這些間葉組織的分化程度與預后密切相關。

根據腫瘤所含成分比例的不同,可分為三型,未分化腎母細胞占優勢的為腎母細胞型(nephroblastic type);腎小球和腎小管樣結構占優勢的為上皮型(epitheloid type);橫紋肌等間葉組織占優勢的為間葉型(mesenchymal type)。

臨床表現及癥狀

臨床病理分期與掌握病情、制定治療方案及影響預后均有密切關系,至為重要。經過多年的觀察研究,目前認識到先天性中胚葉細胞腎瘤常發生在乳兒期,組織分化良好,常呈良性過程。囊性腎母細胞瘤亦呈良性過程,預后較好。根據國際小兒腫瘤學會的觀點,強調細胞組織類型對于預后的重要關系,因此,按病理組織學可將腎母細胞瘤分為兩種類型。

(一)預后好的組織結構組 例如典型腎母細胞瘤、囊性腎母細胞瘤、中胚葉細胞腎瘤。

(二)預后差的組織結構組 約占10%,例如未分化型腎母細胞瘤、透明細胞肉瘤、橫紋樣瘤。近60%病例死亡。

影響預后的因素,以往認為與腫瘤的大小、病兒的年齡有關,在非常有效的治療發展下,現已失去意義。其他因素諸如浸潤包膜,擴展至腎靜脈下腔靜脈,腎外局部擴散,術中破潰,腹腔播散等,可將肉眼所見的腫瘤全部開除和應用多藥化療的方法進行治療。當前認為最重要的預后因素是腫瘤的組織結構,原發腫瘤的完整切除,轉移病灶和雙側病變。因此,近年的臨床病理分期方法,對于腫瘤的局部播散,不似以前那樣注重,已從Ⅲ期移為Ⅱ期。而對淋巴結轉移,因其預后甚差,比以前估計的更嚴重,所以從Ⅱ期改為Ⅲ期。  

預防

預防腎母細胞瘤的秘訣十分簡單,就是常吃堿性食物以防止酸性廢物的累積,因為酸化的體液環境,是正常細胞變異的肥沃土壤,調整體液酸堿平衡,是預防腎母細胞瘤的有效途徑。

A) 養成良好的生活習慣,戒煙限酒。吸煙,世界衛生組織預言,如果人們都不再吸煙,5年后,世界上的腎母細胞瘤將減少1/3;其次,不酗酒。煙和酒是極酸的酸性物質,長期吸煙喝酒的人,極易導致酸性體質。

B) 不要過多地吃咸而辣的食物,不吃過熱、過冷、過期及變質的食物;年老體弱或有某種疾病遺傳基因者酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品,保持良好的精神狀態。

C) 有良好的心態應對壓力,勞逸結合,不要過度疲勞。可見壓力是重要的腎母細胞瘤誘因,中醫認為壓力導致過勞體虛從而引起免疫功能下降、內分泌失調,體內代謝紊亂,導致體內酸性物質的沉積;壓力也可導致精神緊張引起氣滯血淤、毒火內陷等。

D) 加強體育鍛煉,增強體質,多在陽光下運動,多出汗可將體內酸性物質隨汗液排出體外,避免形成酸性體質。

E) 生活要規律,生活習慣不規律的人,如徹夜唱卡拉OK、打麻將、夜不歸宿等生活無規律,都會加重體質酸化,容易患腎母細胞瘤。應當養成良好的生活習慣,從而保持弱堿性體質,使各種腎母細胞瘤疾病遠離自己。

F) 不要食用被污染的食物,如被污染的水,農作物,家禽魚蛋,發霉的食品等,要吃一些綠色有機食品,要防止病從口入。  

腎母細胞瘤的診斷

排泄性泌尿系造影可見腎外形增大,腎盂腎盞變形、伸長、移位或有破壞。部分病例腎功能減退或完全不顯影,需應用大劑量造影劑造影。平片上伸有散在或線狀鈣化。超聲檢查有助于鑒別腎積水CT檢查有助于確定腫瘤侵犯的范圍。并可進行血清細胞生長素測定和血清腎素測定。必要時可進行腎動脈造影,99mTc-DMSA腎閃爍掃描等檢查。

神經母細胞瘤等腫瘤鑒別時,可進行骨髓穿刺,尿VMA、HVA定量,血清乳酸脫氫酶LDH),甲胎蛋白AFP)定量,神經元特異性烯醇化酶(NSE)定量等檢查。

在剖腹時,典型所見,腎母細胞瘤是一個實質,光滑、表面有擴張的側支血管,略帶藍色的球形腫物,部分取代其所發生的腎臟,并使腎臟移位。由于腫瘤被高張力的腎被膜所圍繞,且有脆而易碎、富于細胞的特性,應避免在術前、術中作穿刺或切開活檢,以免種植而播散。為了除外雙側性腫瘤的可能,有時必須進行活檢,尤其是在第2次、第3次手術時,要選擇合適的部位。如果確診是腎母細胞瘤,首先不要慌,一定要根據具體的情況做判斷應該如何治療,進行多方面的咨詢。一般不易做手術,特別是腫瘤大的已經壓迫神經或者靠近大血管的情況,建議保守治療,進行食療

腎母細胞瘤鑒別診斷

腎母細胞瘤是兒童發病的腎腫瘤,在聲像圖中又有明顯的特征,一般不易與其他腎腫瘤混淆,較為接近的腎臟腫瘤有腎癌錯構瘤和腎內極罕見的畸胎瘤

1、 與肝癌比較,腎母細胞瘤瘤體的回聲表現與肝癌非常相似,而且右腎上極的腎母細胞瘤長至很大時,也極易誤認為肝臟腫瘤。此時必須多方位,多切面探查,一旦發現被壓擠、變形的腎臟的存留部分,即可辨明。

2、 與腎癌比較,腎母細胞瘤較腎癌的形態規則,邊緣清晰,輪廓整齊。內部回聲腎癌為均勻或不均勻的彌漫、細小散在回聲,腎母細胞瘤則是粗糙的較強回聲洋蔥型錯構瘤雖然內部回聲有強弱交錯,但是呈明暗相間的有序排列,腎母細胞瘤的粗糙回聲則無此規律。而腫瘤近邊緣處的低或無回聲帶的表現也是錯構瘤所不具備的。  

治療

在治療前,對于腫瘤的特異性和預后因素應有充分的了解,根據具體病例制訂合適的治療方案,才能使治療效果提高。在治療過程中,更要防止有害無益的過度治療。在主要治療結束之后,定期隨訪是非常重要的。    采用手術配合化療及放療的綜合療法,已是公認的治療方法。但如何組合和應用劑量以及療程,使達到危害最小而療效最高的目的,是值得深入研究的。

腎切除是治療的主要手段,術時常有少量失血。對于巨大腫瘤,特別是下腔靜脈被包纏者,可遭遇大出血的危險。因此,術前準備要有中心靜脈插管和監測,必要時可快速補充血容量。橈動脈插管和監測,可及時作血氣分析,術時置導尿管和術后尿量監測。

瘤體較脆易破裂,所以腹部切口必須有廣大的顯露,使其易于顯露腎靜脈探查其他部位的腫瘤病灶。最好的進路是橫切口,從第12肋骨腋前線到達對側緣。切除巨大腫瘤時,可能要加作胸部延長切口,使手術較為容易且安全。要求過細地探查腹腔,可能有淋巴結和/或肝轉移,對于可疑的淋巴結要作活檢,并用金屬夾作好標記。對側腎臟要仔細的檢視和觸捫。外科醫師的使命是清除所有腫瘤組織,需要作廣泛的淋巴解剖,或者切除被腫瘤浸潤的鄰近組織,如胃、腸、肝。要仔細地觸捫腎靜脈,保證在瘤栓的遠端結扎靜脈。如若瘤栓延伸至下腔靜脈,應切開靜脈去除瘤栓。瘤栓擴展至右心房,則要借助體外循環才能成功的達到目的。

傳統要求手術時早期結扎腎靜脈,認為可以減少肺瘤栓的危險性。然而,根據各方資料,靜脈結扎的時機,并不影響預后,結扎腎靜脈先于結扎腎動脈,則流出阻斷先于流于阻斷,結果是瘤體充血腫脹,增加脆性,腎周腫瘤靜脈破裂。所以技術上可行時,應早期阻斷動脈,使瘤體縮小和減少脆性,便于操作。當腫瘤巨大時,不可能先顯露腎靜脈,要等待四周游離后,從側面到達腎門,如經胸腹聯合切口,則較為便利。

當遇到少見的病例,腫瘤巨大和/或病人情況太差時,為了使術前瘤體縮小,便于切除時簡易安全,可應用一療程長春新堿或放療或腎動脈栓塞。但使用術前治療方案前,其生存率并不改善,況且術前治療有以下缺點:①甚至是小劑量化療,亦可破壞腫瘤的組織結構,從而不能進行分期,結果是給予不適當的治療方案。②可以發生誤診。某些腹部腫塊病例,剖腹證明不是腎母細胞瘤。③嬰兒的Ⅰ期腫瘤,接受不適當的術前治療。

結合腫瘤的分期與組織病理學分類,可采用下列具體方案。

(一)預后好的組織結構

Ⅰ期 瘤腎切除術,化療(長春新堿+放線菌素D),療程10周或6個月,不作放療。

Ⅱ期 手術,化療(長春新堿+放線菌素D+阿霉素),療程15個月,不作放療或放療20Gy。

Ⅲ期 手術,化療同Ⅱ期,放療10Gy或20Gy。

Ⅳ期 手術,3藥化療同Ⅱ期和Ⅲ期,或加用環磷酰胺為4藥化療,放療20Gy。

(二)預后差的組織結構

任何分期 瘤腎切除術,3藥和4藥化療,放療劑量按年齡增至40Gy。

1.化療藥物 ①放線菌素D15μg/(kg.d),連續5天,第6周和3個月時重復,此后,每3個月為一療程。②長春新堿1.5mg/m2,每周1次,8~10周為一療程。③阿霉素40mg/m2,分~3天靜注,每4周1次,總量300~400mg/m2。④環磷酰胺10mg/(kg.d),連續3天,以后,每6周為一療程。

2.放射療法 在術后48~72小時進行,不宜晚于10天。

雙側腫留的治療:根據個別病例選擇最佳方案,目的是保留更多有功能的腎組織,將大的腫留作腎切除;另一側作活檢或部分切除,術后化療和放療。同時發生的雙側腫瘤,時常是預后好的組織類型,傾向應用較保守的方法。對于預后差的組織結構,要加強治療計劃。

轉移腫瘤的治療:目前認為應用化療為第一線,外科手術為第二線。例如肺轉移的治療,先化療,以后再切除殘留病灶,但外科切除轉移瘤要在加強化療之后進行。

【食療法治療腎母細胞瘤】

今天我們治療腎母細胞瘤所采取的方法手術和化療為什么沒有真正的治愈腎母細胞瘤,減輕患者的痛苦呢,人們最終沒有得到康復的真正原因就是體液是酸化的,酸性體液不改變變異細胞也就不會死亡,這就是因為做了手術和化療后癌細胞再度轉移和復發的原因。要治療腎母細胞瘤還得從改善自身的體質開始,從源頭上餓死腫瘤細胞。多吃堿性食品,改善自身的酸性體質,同時補充人體必須的有機營養物質,這樣才能在餓死腫瘤細胞的同時,恢復自身的免疫力。

【常見的酸性食物與堿性食物】

1.強酸性食品:蛋黃、奶酪、白糖做的西點或柿子、烏魚子、柴魚等。

2.中酸性食品:火腿、培根、雞肉鮪魚豬肉、鰻魚、牛肉、面包、小麥、奶油、馬肉

等。

3.弱酸性食品:白米、落花生、啤酒、酒、油炸豆腐、海苔、文蛤章魚,泥鰍

4.弱堿性食品:紅豆蘿卜蘋果、甘藍菜、 洋蔥、豆腐等。

5.中堿性食品:蘿卜干、大豆、紅蘿卜、蕃茄、 香蕉、橘子、番瓜、草莓蛋白、梅干、檸檬菠菜等。

6.強堿性食品:恰瑪古、葡萄茶葉海帶芽、海帶,檸檬等。

預防腎母細胞瘤要注意什么?

腎母細胞瘤的保養必須落實到生活中,腎母細胞瘤的早期癥狀并不明顯,因此保養與預防尤其重要。

1:盡可能在腎臟腫瘤長大前發現并消滅它。發現越早,療效越好。應該接受每年1次的腎臟B超檢查。

2:腎細胞腫瘤目前已成為男性十大腫瘤之一。

3:抓住腎癌治療的最佳時機很重要。早期腎癌在接受規范化的根治手術治療后,90%左右能治愈。

4:發生于成年人的最常見腎臟腫瘤是腎細胞腫瘤,它們大多來自于腎小管的上皮細胞。而發生于兒童的最常見腎臟腫瘤是腎母細胞腫瘤。

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