肺隔離癥

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肺隔離癥(pulmonaryseguestration)也稱為有異常動脈供血的肺囊腫癥,簡稱“隔離肺”,是臨床上相對多見的先天性肺發育畸形。  

病因

(一)發病原因

胚胎發育期間肺動脈發育不全使一部分肺組織血液供應受障礙并由主動脈的分支代替肺動脈供應該區肺組織由于來自主動脈的血液含氧量與來自肺動脈的血液完全不同使該段肺組織的肺功能無法進行因而發育不全而無肺功能

(二)發病機制

肺隔離癥的發生機制不清常見有副肺芽學說Prvce的牽引學說和Smith的血管發育不全學說Prvce的牽引學說受到普遍承認它認為在胚胎初期的原腸及肺芽周圍有許多內臟毛細血管背主動脈相連當肺組織發生脫離時這些相連的血管即逐漸衰退吸收由于某種原因發生血管殘存時就成為主動脈的異常分支動脈牽引一部分胚胎肺組織形成肺隔離癥此部分肺組織與正常支氣管和肺動脈隔離開由異常動脈供應血液在胚胎早期肺組織與原腸發生脫離時受到牽引副肺芽位于胸膜內則形成葉內型肺隔離癥在脫離后受到牽引的異常的肺芽出現在胸膜已形成之后則成為葉外型肺隔離癥但牽引學說并不能解釋所有的肺隔離癥有少數肺隔離癥沒有異常動脈或有異常動脈而無隔離肺無論葉外型與葉內型肺隔離癥的主要動脈均來源于體循環的分支主要是降主動脈也可源于腹主動脈上部腹腔動脈及其分支升主或主動脈弓無名動脈鎖骨下動脈內乳動脈肋間動脈膈動脈或腎動脈等多數經下肺韌帶進入隔離肺內常為1支也有2支或多支的情況但較少見動脈粗細不等有的直徑可達1cm左右這些異常動脈壁的結構與主動脈相似含較多的彈性纖維組織壓力較高極易發生粥樣硬化體循環血管如何發育到隔離肺內尚不清楚正常情況下肺動脈源于第6胚弓且將它的分支延伸肺原基最初供養肺胚芽的內臟血管叢分支逐步退化僅保留下了支氣管動脈根據公認的理論背主動脈與肺芽周圍的內臟毛細血管間有豐富的側支交通這些側支血管的某支吸收退化不全形成異常的體循環動脈供養隔離肺組織同時因肺隔離癥的胚胎組織處于異常部位使肺循環血管不能發育肺隔離癥靜脈回流不盡一致:葉內型肺隔離癥的血液回流入下肺靜脈導致左-左分流偶有葉內型回流到體循環靜脈葉外型肺隔離癥血液回流入半奇靜脈奇靜脈下腔靜脈無名靜脈肋間靜脈等此時無分流問題  

癥狀

肺隔離癥多見于青少年年齡在10~40歲男性多于女性葉內型多于葉外型左側多于右側由于肺隔離癥分型不同臨床表現不同常見肺隔離癥的臨床表現有:

1.葉外型肺隔離癥 葉外型肺隔離癥較葉內型少見男女之比約為4∶1;左右側之比約2∶1多位于下部胸腔的下葉與膈肌之間鄰近正常肺組織也可位于膈下膈肌內或縱隔多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最為常見約占30%其他有先天性支氣管囊腫先天性食管支氣管瘺肺不發育先天性心臟病異位胰腺心包結腸等臟器畸形等但葉外型肺隔離癥因有完整胸膜猶如分離的肺葉可視為副肺葉因其不與支氣管相通故質地柔韌內含大小不等的多發囊腫

病理:葉外型完全被胸膜包蓋切面呈海綿狀黑褐色組織伴不規則排列的血管通常在標本的一端更為顯著鏡下呈正常肺組織無規律地異常排列氣管數量很少實質組織常發育不成熟因其包有自己的胸膜且不與支氣管相通除非與消化道相通感染的機會很少因此如沒有其他明顯的畸形葉外型只是一軟組織包塊可毫無癥狀地存活到成人

常見于新生兒一般多無癥狀多在常規X線檢查時發現一小部分葉外型肺隔離癥可因合并畸形而在新生兒時期被發現如與消化道相通也可見反復呼吸道感染乏力呼吸困難晚期甚至可出現充血性心衰60%合并同側膈膨升30%合并左側膈疝50%在尸檢查體或檢查其他疾病時意外發現90%在左肺

2.葉內型肺隔離癥 發病率低但較葉外型多見其2/3位于左下葉或右下葉后基底段在椎旁溝內與葉外型有以下不同(表1):男女發病率相近左右側比例1.5∶1~2∶1多位于下葉的內后基底段很少合并其他先天性畸形最常合并食管憩室膈疝及其他骨心畸形病變組織無自身胸膜與正常肺組織隔離故異常與正常肺組織間無明顯界限共存于同一肺葉中有1個或多個囊腔實質部分更多囊內充滿黏液葉內型肺隔離癥特別是與支氣管相通的幾乎所有病例在一定時期后均繼發感染多數在10歲以前出現反復肺部感染癥狀發熱咳嗽胸痛咳膿痰甚至咳膿血痰嚴重者還可出現全身中毒癥狀與肺膿腫癥狀相似感染時囊腔內為膿液其常與支氣管或鄰近肺組織的氣管交通查體局部叩診濁音呼吸音減低有時可聽到濕啰音部分患者有杵狀指體動脈多來自胸主動脈下部或腹主動脈上部較為粗大直徑0.5~2cm異常動脈多在下肺韌帶內經下肺韌帶到達病變部位均經(下)肺靜脈回流鏡下顯示類似擴張的支氣管偶有管壁內軟骨板有呼吸道上皮異常肺組織伴有炎癥纖維化膿腫

左肺多見60%在下葉后基底段位于上葉者少見15%無癥狀多在青壯年出現以下癥狀:咳嗽咳痰咯血反復發作的肺部感染及心悸氣短等癥狀多因病變與支氣管交通所致經抗感染治療癥狀可暫時緩解但病程也有遷延數月甚至數年之久的

囊腫可單發或多發大小不等周圍肺組織常有肺炎此時要待炎癥消退后才能證實陰影的囊性特征病變大小可隨時間有很大變化主要依其內部的氣體液體量如果隔離肺有感染其陰影形態可在很短時間內有很大變化在呼氣時可見隔離肺內有氣體滯留

3.先天性支氣管肺前腸畸形 該詞常被用來代表一種畸形合并某些支氣管肺病變但在此指的是與胃腸道交通的肺隔離癥最常見為肺隔離癥的囊腔與食管下段或胃底交通其病理特點符合葉內型或葉外型肺隔離癥Gede在1968年首次采用該詞描述在該詞被采用前此類肺隔離癥被歸為葉外型異常肺段最常見于食管(多在下段)交通也可是胃其右側多見占70%~80%男女發病率等雖成人也可發病但多在1歲前診斷表現為:慢性咳嗽反復發作的肺炎或呼吸窘迫常見伴隨其他畸形如:葉外型肺隔離癥及膈疝

4.短彎刀綜合征 Chassinant在1836年首先描述此綜合征含有以下3種畸形的疾病被稱為短彎刀綜合征:①右肺發育不全;②右肺靜脈回流異常肺靜脈匯入右心房和(或)下腔靜脈;③體動脈供血因胸片有右心緣旁彎刀狀異常靜脈陰影而得名其有明顯的家族傾向

病理體動脈供血:最常表現為右肺上中葉為肺動脈供血而下葉有1根或更多體動脈血管供血其可能起自胸主動脈下段經下肺韌帶進入肺實質或起自腹主動脈穿過膈肌進入下肺韌帶體動脈供血的肺組織可正常通氣或如隔離癥樣無通氣且顯示肺血管高壓

靜脈回流異常:多僅有1根右肺靜脈也可是2根其引流全肺或僅限中下葉靜脈血回流至下腔靜脈故此綜合征形成左向右分流造成右心負荷過重而右肺也不具備正常生理功能異常肺靜脈與腔靜脈的匯合點可在膈上或膈下兩者發生率相近 右肺異常:常見右肺發育不全或發育不良可伴支氣管畸形

其他異常:此綜合征可能合并的其他畸形有肺動脈缺失或發育不良右位心房間隔缺損馬蹄肺等

結合臨床表現X線胸片特點首先選用B超檢查再根據情況進一步采用CTMRI或血管造影檢查  

治療

1.葉內型肺隔離癥 可反復繼發感染故均應手術治療多采用肺葉切除手術應在控制感染后施行并常規選用抗生素因其常合并嚴重感染患肺常粘連在胸壁上分離這些粘連時必須注意異常動脈異常動脈多存在于肺韌帶中偶爾有來自腹主動脈的異常動脈處理不當可造成術中及術后的致命大出血

2.葉外型肺隔離癥如不與胃腸道交通無癥狀可不予治療但多因不能明確診斷而手術切除葉外型肺隔離癥可行隔離肺切除一般行肺葉切除手術當中要特別注意尋找和處理異常血管尤其是在處理下肺韌帶時更要小心一旦異常血管損傷退縮回腹腔或縱隔內就會造成大出血處理也較困難