細粒棘球蚴病

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細粒棘球蚴病(echinococcosis granulosa)是動物體感染細粒棘球絳蟲的幼蟲所致的疾病,又稱為囊型包蟲病。在人和動物之間傳播,狗是其終宿主,羊、牛是其中間宿主,故本病流行于畜牧區,人因誤食蟲卵也可成為其中間宿主,發生包蟲病。包蟲囊腫在肝臟內最多見,其次是肺部,腦、骨骼等其他臟器偶爾也被侵犯。

目前21個省(市、區)報道有原發性人、畜包蟲病及家、牧犬細粒棘球絳蟲感染。流行區主要分布于西部、北部和西北的牧區和農牧區,以西藏、青海、四川、新疆、甘肅、寧夏、內蒙和云南等省(自治區)最為嚴重。

目錄

細粒棘球蚴病的病因

(一)發病原因

病原體

細粒棘球絳蟲是各種絳蟲中體積最為細小者,狗是最重要的終宿主傳染源,亦寄生有蹄類家畜(例如,綿羊、牛、豬、山羊、馬,駱駝)。一般是寄生在狗的小腸內,其體長一般為2.5~6mm,主要組成部分有:頭節頸部、未成熟節片、成熟節片與妊娠節片。頭節呈梨形,包括有一個頂突與四個吸盤。頂突伸縮力強,富含肌肉組織,其上有兩圈大小相間呈放射狀排列的小鉤共30~36個。最長最大的是孕節,它的長度等于體長的一半,生殖孔開口在節片一側中部,子宮有不規則的分支和側支(又稱側囊),其內充滿蟲卵,一般是200~800個,一旦腸內或腸外破裂后釋出蟲卵。睪丸45~65個,分布于生殖孔的前后方。成節的結構與帶絳蟲相似,生殖孔位于節片一側的中部偏后。蟲卵呈圓形,有雙層胚膜,內有輻射紋,棕黃色,含六鉤蚴,其形態與牛肉絳蟲和豬肉絳蟲卵相似。

傳播:

包蟲病是通過食入蟲卵而傳播,中間宿主包括人、有蹄類動物、鼠類等。感染的途徑主要為經口食入。人的感染主要為飲水和飲食方式。從事牧業生產、狩獵和皮毛加工的人群為高危人群。

我國棘球蚴病流行的特點是由西向東有明顯減弱趨勢,終末宿主犬、狼等和家畜之間形成穩定的細粒棘球絳蟲發育循環,造成人間囊型包蟲病流行。犬是棘球蚴病最為重要的傳染源。特別是多房棘球絳蟲,最初是在野生食肉目動物和小型哺乳類動物中循環的寄生蟲,但由于家犬的介入,增加了其生活傳播環節,同時也增加了防治難度。犬科動物排出的蟲卵隨犬、人類活動及土、風、水的散播,留存于人及家畜、小型哺乳動物活動場所的機會多,相應的人和動物感染機會就增多。人類生產活動 狩獵、從事野生動物皮毛販運、加工、銷售或使用是造成人類感染的高危因素。

目前我國棘球蚴病高發流行區大部分是經濟較為落后的中、西部少數民族地區。這些地區由于受歷史地域、生產生活條件和宗教習俗的影響,經濟落后,交通和通訊不發達,農牧民科技文化知識普及率低,絕大部分人不了解棘球蚴病,更不知道它是如何傳播的。因此,感染率以從事牧業生產的牧民最多,農民次之,而有較高文化水平的人較少。除了與大部分人從事牧業生產有關外,也與其他因素有關系,如飲食習慣、個人衛生等。近年來,我國其他非流行區不斷有棘球蚴原發病人和動物感染的報道,這可能與近年興起的寵物熱中狗、貓等對病原的傳播作用有關。疫區動物未經檢疫和處理被直接輸入內地也是傳播擴散的原因。

(二)發病機制

被孕節或蟲卵污染的水或食物中間宿主如羊、牛、豬、家兔、駱駝等家畜及人食入后,即在胃或十二指腸內孵化,六鉤蚴脫殼而出,先附著于小腸粘膜,再鉆入腸壁血管,隨血流經門靜脈到達肝,故肝包蟲病最多見。少部分可通過肝經右心到肺,極少數可通過肺循環而到達全身其他器官。但六鉤蚴也可從腸壁侵入淋巴管,經胸導管直接進入血流而至全身各處。幼蟲經過數月的發育,即成為囊狀幼蟲,稱為棘球蚴或包蟲囊。棘球蚴內含有很多原頭蚴(頭節),如果含棘球蚴的器官被狗、狼等吞食,其中的每一個原頭蚴均能在小腸壁發育為成蟲。以后陸續排出孕節和蟲卵,造成污染和感染。

甘肅省人民醫院426例與國內綜合報告895例分析,包蟲囊在體內分布為:腦0.2%~0.3%;脾1.3%~2.7%;腎0.3%~0.4%;骨骼0.2%~0.9%;女性盆腔1.9%~3.3%肝75%~78%;肺8.5%~14.5%;。小兒包蟲囊體內的分布與成人的分布有差別,腦包蟲病占3.5%~4.3%。肺包蟲囊發生率也較高。六鉤蚴在肝臟內沉著后第4天發育至40μm直徑大小,并開始出現囊腔;第3周可見囊泡,直徑達250μm;第5個月達1cm,并分化為角皮層與生發膜。此后生長速度約1mm/月,或1cm/年。包蟲囊一般達10cm才出現癥狀;達20cm時出現囊性包塊。肺包蟲囊生長速度較快,1年可增長4~6cm。

細粒棘球蚴病的癥狀

囊型棘球蚴病潛伏期比較長。從至發病為10-20年或更長。 臨床表現主要看蟲體寄生部位以及囊腫大小與和無并發癥有關。發病的早期無自覺癥狀,患者全身健康狀況良好。

1. 肝包蟲囊腫:占70%左右。

多位于常接近肝臟表面,肝臟的右葉(80%~85%),故主要癥狀是右上腹或上腹部出現腫塊,但不會有任何疼痛感覺,囊腫多為單個,位于膈面,向腹腔突出,也可為多個。表面光滑,質度較堅。肝臟右葉頂部膈肌升高是因為包蟲囊向上生長,使運動受限。而位于肝門附近的肝包蟲囊向下生長,或壓迫門靜脈引起門脈高壓癥,可壓迫膽總管引起黃疸,主要表現為脾腫大食管下段靜脈曲張腹水,但不常見。極少數患者(2%~3%)叩診時可觸到包蟲震顫,因子囊互相撞擊導致。巨大肝右葉包蟲囊患者的肝臟左葉常有代償性腫大。左葉包蟲囊的體征出現較早且較顯著。

肝包蟲病主要有感染(16.2%~26.9%)和破裂(4.3%~11.5%),兩者交叉里通常會有以下兩種結果:

(1)肝包蟲囊穿破 包蟲囊內張力甚高,診斷性穿刺無不引起囊液外溢。包蟲囊破裂不僅被擠壓造成也可因外傷引起。大量囊液破入腹腔或胸腔可造成過敏性休克,并使囊液中頭節播散移植至腹腔或胸腔內產生多發性繼發包蟲囊腫。

(2) 來自膽管細菌感染,也可因外傷或穿刺引起。臨床上有發熱,肝區疼痛,白細胞中性粒細胞增多、酷似肝膿腫。但由于外囊囊壁較厚、細菌毒素不易吸收入血,故毒血癥癥狀較輕。肝右葉頂部包蟲囊感染,除膈肌抬高,運動受阻外,也可引起反應性胸膜炎積液

2. 肺包蟲囊腫:占20%~30%。

這種病有一個比較明顯的趨:多見于右肺和下葉,通常為單個,多發者少見。早期肺包蟲囊較小,患者無自覺癥狀,常在胸部X線透視時發現。肺包蟲囊逐漸長大就會出現如下一系列癥狀:胸痛咳嗽痰血等,胸痛為持續性隱痛。可壓迫周圍肺組織,引起肺萎陷纖維化。由于肺包蟲囊腫的纖維外膜及包蟲囊的角皮層較薄,故易破裂。約1/3痰中帶血亦較常見,偶爾包蟲囊腫破裂時可發生大咯血。約1/3患者包蟲囊穿破至支氣管,穿破時患者突然發生陣發性嗆咳呼吸困難,咯出大量水樣囊液與粉皮狀角皮膜以及咯血等癥狀,偶爾因大量囊液溢出與堵塞引起窒息。并發感染時,患者有發熱、咳膿痰等癥狀。少數病例可破入胸腔,引起包蟲性胸膜炎。

3.腦囊包蟲囊腫:多見于兒童,發病率在1%左右。

多見于兒童,發病率在1%左右,常見于頂葉,通常會伴有肝與肺包蟲病。臨床癥狀為頭痛視神經盤水腫顱內高壓癥,常有癲癇發作。腦電圖拍片出來可以看到局限性慢波。顱腦CT掃描及磁共振影像可見大的囊腫陰影,對于定位與定性診斷有特殊貢獻。

4.眼眶包蟲囊腫:低于10%。

眼眶包蟲病可發生于眼眶任何部位,其癥狀與一般眼眶腫瘤相似,即眼球突出、偏位而引起復視。眼球突出嚴重時可發生暴露性角膜炎角膜潰瘍角膜穿孔,甚至發生全眼球炎眼球萎縮。有的包蟲囊可生長很大,充滿整個眼眶,并可腐蝕眶壁,侵犯到顱腔。也可壓迫視神經而產生視乳頭水腫視網膜出血視神經萎縮。包蟲偶可寄生于眼內,在玻璃體內逐漸長大,導致失明

5.其他器官的細粒棘球蚴病:10%左右。

囊型包蟲病可發生在腹腔和盆腔、脾、腎、腦、骨、縱隔心臟肌肉皮膚膀胱卵巢睪丸等部位,泡型包蟲病可發生肺、腦等部位的轉移,主要表現為占位性囊腫引起的壓迫癥狀,幾乎都伴有肝或肺包蟲病的癥狀。有刺激或過敏反應等臨床癥狀和體征。少數病人可同時存在2種棘球蚴混合感染。個別泡型包蟲病病人可出現寄生蟲栓塞

診斷

結合癥狀及免疫學方法可初步診斷。張京元(1990)報告對8種免疫診斷方法的比較,ELISA和ABC-ELISA敏感性最高,其次是IHA,瓊脂糖凝膠擴散最差。特異性以酶標記對流免疫電泳最高。因此以上述三種方法結合應用是診斷和流行病學調查的可靠方法。另外X線、CT檢出率較高。

細粒棘球蚴病的診斷

細粒棘球蚴病的檢查化驗

1.血象:白細胞計數大多正常。嗜酸性粒細胞輕度增高。有繼發感染白細胞中性粒細胞比例增高。

2.免疫學檢查

(1) 棘球蚴抗原皮內試驗:用人或羊包蟲囊液抗原0.1~0.2ml皮內注射,15min后局部丘疹明顯增大,周圍紅暈,可有偽足出現(即刻反應);12~24h后繼以皮下紅腫硬結。當患者血液內有足量抗體存在時延遲反應常不出現。在單純性病例,即刻反應和延遲反應均呈陽性在穿刺、手術或感染后即刻反應仍為陽性,但延遲反應被抑制皮內試驗陽性率在80%~90%之間。但可出現假陽性,其他寄生蟲病特別是帶絳蟲病等有較高的非特異性反應該試驗操作簡便、快速,但可有假陰性與假陽性反應,陽性率達70%~95%,可作為臨床初篩,與結核病惡性腫瘤腹腔結核囊蟲病肺吸蟲病可有交叉反應

(2)血清免疫學試驗:檢測病人血清抗體試驗方法多種,包括瓊脂擴散、乳膠凝集、對流免疫電泳、間接血凝與酶聯免疫吸附試驗(ELISA)、酶聯免疫電轉印跡(enzyme-linked immunoelectro-transfer bolt,EITB)等,但以間接血凝試驗和酶聯吸附最為常用,陽性率約90%左右。靈敏度與特異性較高的ELISA與EITB的,可檢出血清中抗體水平低的患者。陽性率以肝棘球蚴病最高,補體結合試驗陽性率為80%,約5%呈假陽性反應;包蟲囊破裂者較完整者高;多發性包蟲囊患者較單個者高。但與豬囊尾蚴病可呈交叉反應。

(3)循環抗原測定:該類測定的敏感性低、特異性差但也有重要的診斷價值,單克隆抗體的應用,能提高其敏感性和特異性。常采用雙抗體夾心ELISA。

3.影像學檢查

1.超聲檢查 可見肝內邊緣清晰的圓形囊腫,可測定其部位、大小與數目,B型超聲檢查具有快速、無損傷、簡便的優點,有時可見母囊中子囊與囊中頭節光點。B型超聲檢查有助于流行區人群包蟲病的普及、手術前包蟲囊腫的定位以及手術后的動態觀察

2.CT影像檢查 對包蟲囊的準確定位,大小測量和計數均為可靠。肝與肺細粒棘球蚴病可見CT上顯示大小不等的圓形或橢圓形低密度影,囊腫內或囊壁可出現鈣化,低密度影邊緣部分顯示大小不等的車輪狀圓形囊腫影,提示囊內存在著多個子囊。

3.X線檢查 肺包蟲囊患者X線胸片可見大小不一、孤立或多個圓形或橢圓形、邊緣清晰、均質的陰影。腹部X線平片上囊壁的圓形鈣化陰影及骨X線片上囊性陰影對診斷也很有重要意義。

4.MRI檢查 包蟲囊病灶在T1加權像上呈均一低信號,在T2加權像上呈高信號,在質子密度像上大部分呈低信號,部分呈等信號。在囊性包蟲病診斷上,與CT相比并無更多優越性。

細粒棘球蚴病的鑒別診斷

與泡狀棘球蚴病鑒別

泡狀棘球蚴病比較少見,主要侵犯肝。在我國新疆、青海、四川、甘肅、內蒙等地有病例報告。泡狀棘球絳蟲的成蟲與細粒棘球絳蟲相似,但蟲體較短(1.4~3.4mm),體節2~5節,偶為6節,吸盤及大小鉤均較短小,頭鉤和睪丸數亦較少。泡球蚴不形成大囊泡,而成海綿狀。囊泡生長較快;子囊為外生性,原頭蚴數少,以上均與細粒棘球蚴不同。

需與非寄生蟲性囊腫先天性肝囊腫肝血管瘤等相鑒別。

肝血管瘤是肝臟最常見的良性腫瘤之一,血管瘤在肝臟表現為暗紅,藍紫色囊樣隆起。分葉或結節狀,柔軟,可壓縮,多數與鄰近組織分界清楚。病人一般無自覺癥狀

潴留肝囊腫

為肝內某個膽小管由于炎癥水腫瘢痕結石阻塞引起分泌增多,或膽汁潴留引起,多為單個,也可因肝鈍性挫傷,致中心破裂的晚期。病變囊內充滿血液膽汁包膜纖維組織,為單發性假性囊腫

先天性肝囊腫

由于肝內膽管淋巴管胚胎發育障礙,或胎兒期膽管炎,肝內小膽管閉塞,近端呈囊性擴大及肝內膽管變性,局部增生阻塞而成,多為多發。

細粒棘球蚴病的并發癥

肝包蟲囊腫常見的并發癥為繼發感染囊腫破裂。感染后引起的病理變化似肝膿腫,但癥狀較輕。肝包蟲囊腫破裂為常見且嚴重的并發癥,多由繼發感染外傷穿刺引起,以破入腹腔的后果最為嚴重,此時可導致過敏性休克而致患者死亡,還產生腹腔內繼發性包蟲囊腫。如子囊破入膽管肝靜脈內,可造成膽道阻塞及肺動脈栓塞。可發生大咯血。24h內咯血量超過600~800ml或每次咯血量在300ml以上

包蟲囊破裂后往往產生毒性反應過敏反應,嚴重者發生過敏性休克乃至死亡。局部可產生炎癥腫脹。囊液中含有的頭節外滲引起囊外擴散感染,在其附近形成許多新的包蟲囊。因而囊腫穿刺絕對禁忌,手術中要防止剝破囊壁。

細粒棘球蚴病的預防和治療方法

1.加強群眾的健康知識,注意飲食衛生和個人防護。培養良好衛生習慣,飯前洗手。食物應煮熟,不飲生水、生奶,不吃生菜。避免與狗密切接觸,對兒童尤為重要。

2.控制傳染源 廣泛宣傳養狗的危害性。因為狗不僅可以傳播包蟲病,還可傳染狂犬病黑熱病蛔蟲病等。野狗應予捕殺。必須留養的狗如牧羊狗、警犬等應予登記,定期檢疫。對流行區的犬進行普查普治,應定期服驅蟲藥如吡喹酮5mg/kg體重,頓服。1次/6周。狗糞也應作無害化處理

3.做好家畜放牧與飼養 狗舍應與羊圈分開。不用感染的獵物喂狗,不以屠宰后羊的軀體及內臟下腳作為狗的食料可預防感染。牧羊區的狗應反復驅蟲治療。重視飼料衛生與畜舍清潔。推行四季輪流劃區放牧,可減少感染。人畜應分塘用水,防止水源污染。

4.嚴格執行獸醫衛生監督 加強肉類檢驗制度,加強屠宰場的管理 病畜的內臟要深埋,把病羊內臟深埋或燒毀,或者經煮熟后再作牧羊狗的飼料。防止被犬吃食后感染本蟲。避免犬糞中蟲卵污染水源。

細粒棘球蚴病的中醫治療

1.肝包蟲囊:上腹脹痛乏力蚋呆,或有包塊,或有腹水,或黃疽,或發熱.按之堅韌、光滑,有囊樣感,舌邊可有有瘀點瘀斑,苔白,脈弦澀。

疏肝化瘀,扶正祛蟲:

柴胡疏肝散陳皮(醋炒)、柴胡各二錢,川芎枳殼(麩炒)、芍藥各一錢半,甘草(炙)五分,香附一錢半。上作一服。水二盅,煎八分,食前服。加減雷丸檳榔土鱉蟲炒山甲等。

鱉甲煎丸丹參30克,黃芪13克,黨參45克,當歸45克,郁金45克,炒白術13克,香附45克,半邊蓮13克,大腹皮13克,鱉甲45克,山檀16克,霄丸粉13克(沖).有黃疽者加菌陳、地耳草、焦枝仁、白茅根等。

2.肺包蟲囊:干咳陣作,久而不止,胸脹胸痛咳痰帶血,乏力盜汗,或發熱嗔膿痰,或有胸水短氣息促,咽干口燥,舌苔膩,脈細數

開胸散結,扶正祛邪

蔞貝養營湯知母花粉貝母瓜蔞實、橘紅白芍、當歸、紫蘇子。加減雷丸、檳榔、露蜂房等。

導痰湯加味:丹參30克,黃芪13克,青蒿12克,鱉甲13克,黃芩12克,桔梗45克,陳皮45克,制半夏45克,茯苓13克,膽南星7克,枳殼12克,甘草6克,雷丸粉12克(沖).如發熱咳膿痰者,加葦莖30克,冬瓜仁12克,魚腥草13克,胸水加葶藶子4s克,大棗6枚。

3.腦肺包蟲囊:頭痛較劇,固定不移,顱骨隆凸,嘔吐不止,或癇病發作,突然昏仆,四肢抽搐口吐白沫,或為截癱等,舌淡苔白滑,脈弦滑

殺蟲降逆、熄風化痰

半夏白術天麻湯半夏一錢五分,白術、天麻、陳皮、茯苓各一錢,甘草(炙)五分,生姜二片,大棗三個,蔓荊子一錢。水煎服。加減牛膝、代赭石、雷丸、檳榔等。

4.單味藥與經驗方治法

牛黃、紅花、降謄、使君子、五詠綠絨蒿、唐石特青蘭、訶于、山楂廣木香各3克,研末每次o.6~O.45克,每日4次服.

細粒棘球蚴病的西醫治療

藥物治療:

阿苯達唑

劑量20mg/(kg.d),兒童劑量為每日mg/(kg.d),分2次服用。治療期限應根據包蟲囊腫大小(B超掃描隨訪),以連續服用1年或以上為宜。本藥副作用少而輕。長期服用對肝、腎、心與造血器官均未見顯著損害,偶有引起可逆性白細胞減少與一過性血清丙氨酸轉氨酶升高。該藥的動物試驗證明有胚胎毒與致畸作用,故孕婦禁忌。

動物實驗證明,它有殺死原頭蚴作用外,并可破壞生發層。本藥對不能手術治療患者有一定療效,其主要適應征為:多發性包蟲囊患者,播散性繼發腹膜胸膜多發性包蟲囊腫,不能手術的、不能耐受、拒絕再次手術者、手術時囊腫散落外溢,阿苯達唑治療細粒棘球蚴病的效果受多種因素的影響,同時包蟲囊腫大小、囊壁厚薄也對病程短、早期、小的壁薄的包蟲囊的效果較好。

甲苯咪唑

國外采用劑量與療程不一。劑量自每日~200mg/kg不等,通常以每日~50mg/kg為宜,分3次口服療程1月,休息半月再服另一療程,一般治療3個月。也有人認為治療囊型包蟲病者需用藥1~6月,部分囊型包蟲病患者可望治愈,肺包蟲病之療效優于肝包蟲病。甲苯咪唑吸收差,一般空腹服用僅1%吸收,為求提高療效服藥時應配合脂肪餐,藥物容易和脂肪一并吸收,據報告脂肪餐伴服時吸收率可為5%~20%。

手術治療:

PAIR法:在CT引導下經皮抽吸囊液,然后灌入殺頭節藥物,最后再吸出。

手術前應服用阿苯達唑治療。術時先用細針將囊液抽去,然后將內囊摘除內囊與外囊僅有輕度粘連,極易剝離,常可完整取出肺、腦、骨等部位的包蟲病,亦應行摘除手術術中以0.1%西替溴銨作殺原頭蚴劑。 肺包蟲囊亦采用內囊摘除術,如果囊腫較大,并發支氣管擴張等可做肺葉切除術。手術時不宜注射甲醛溶液,因為有并發硬化性膽管炎的可能。肝與肺包蟲囊手術時均應防止囊液大量外漏,以免產生過敏性休克。術前2周至術后2周服用丙硫咪唑以減少術中并發癥及術后復發

包蟲囊腫國外有人采用西曲溴胺(cetrimide)殺原頭蚴,并認為是毒性低、效果好的理想殺原頭蚴劑。用于人體包蟲囊摘除術前,分2次注入囊內適量的0.1%Cetrimide,每次歷時5分鐘。

細粒棘球蚴病的護理

包蟲病是由棘球屬(Genus echinococcus)蟲種的幼蟲所致的疾病目前被公認的蟲種有細粒棘球穎蟲(Echinococcus granulosus)、多房棘球絳蟲(E. multilocularis)、伏氏棘球絳蟲(E. Vogeli Rausch)少節棘球絳蟲(E. oligarthrus)。其形態、宿主和分布地區略有不同以細粒棘球絳蟲最為常見。

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