纖維瘤病

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纖維瘤病

【概述】

纖維瘤病是來源于纖維組織的腫瘤發病率為軟組織良性腫瘤的1.37%。腫瘤可發生在身體任何部位的大肌肉,以腹壁的腹直肌及其鄰近肌肉的腱膜最為常見,好發于妊娠期妊娠后期。腹壁外者則多見于男性,好發于肩胛部,股部和臀部。發病年齡多在30~50歲,兒童和青少年也不少見。本癥發病原因尚不清楚,可能與外傷、激素遺傳因素有關。

【診斷】

瘤體不大,大多位于皮下組織內,生長緩慢,質硬,表面光華,邊界清楚,與皮膚無粘連,有一定活動度。

【治療措施】

主要是外科手術廣泛切除。放射治療和應用激素在個別病例可抑制腫瘤生長,但一般認為不能作為主要的治療手段,可作為無法手術者的姑息治療。

一手術要點 本癥雖具有多次復發的惡性生物學行為,但手術廣泛徹底的切除,可杜絕復發。

1.術中冰凍切片檢查 大多數病人術前雖已擬診為本病,但主要根據術中冰凍切片證實。

2.必須廣泛切除 切除范圍必須有一定的廣度及深度。應該包括腫瘤周圍3~5cm的正常皮膚,肌肉、肌腱等組織及其深面一定的正常組織。如腫瘤侵及骨膜腹膜,應一并切除。如腫瘤包繞著重要的血管神經,應作銳分離,必要時可作血管移植。嚴重掌握截肢及半骨盆截肢的適應癥

3.必須掌握組織移植的治療手段 腫瘤廣泛切除,常造成局部軟組織的缺損及重要組織裸露,必須應用組織移植修復局部。反之,只有掌握了組織移植的治療手段,方能為腫瘤手術根治創造條件。

二修復方法 纖維瘤病廣泛切除后,常有肌肉缺損或大血管神經裸露,骨、關節的外露及軟骨組織缺損,局部肌皮瓣肌瓣的修復最為理想。其優點為:①血運豐富,易成活。②操作簡便。③立即一次修復缺損。④抗感染力強。⑤組織豐厚,可為良好的襯墊,可起緩沖的作用。⑥旋轉弧度較大,便于各方向的轉移,若形成島狀肌皮瓣,可達180º的轉位。茲將好好部位手術后缺損的肌皮瓣修復方法分述如下:

1.臀部腫塊根治術后,常有坐骨神經裸露,髂骨外露,均需較厚的組織修復,可采用闊筋膜張肌皮瓣進行立即轉移,其營養血管為旋股外側動脈的橫文,從肌肉的上中1/3交界處進入肌皮瓣。肌皮瓣長寬比例可達15×35~40cm,供區一期縫合

2.股內側腫塊根治術后,較深的軟組織缺損或大血管的暴露時,也可采用闊筋膜張肌骨皮瓣修復。

3.股外側腫塊術后,可應用股薄肌肌皮瓣修復,其血管蒂為旋股內側動脈股深動脈的分支,從肌肉的上1/3進入該瓣,長寬比例為6×24cm,供區一期縫合。

4.腘窩部腫塊切除后,常有腘動靜脈及腘神經的外露,時有腫物包繞血管神經束,如能銳性分離神經,鈍性分離血管,則肢體就能保留。可應用對側的腓腸肌內側頭肌皮瓣轉移,交腿姿勢固定。其血管蒂為腘動脈膝關節水平分出的腓腸內側血管,自該肌上極進入肌肉,皮瓣長寬比例可達8×25cm。供區植皮消滅創面

5.肩胛部好發于大于圓肌腫塊切除后,應用下斜方肌島狀皮瓣修復,其營養血管為頸橫動脈淺支的降支,皮瓣長寬比例可達10×15cm。供區一期縫合。

6.腹壁腫物切除術后,網織物修補(Nylon Teflon、Dacron、Polyglactin等),皮膚缺損少,可直接拉攏縫合;缺損過多,可應用對側腹壁淺島狀皮瓣修復,加壓包扎。

病理改變】

纖維瘤病為來源于肌肉、腱膜、筋膜而富于膠原成分的纖維組織腫瘤。病理形成為良性或低度惡性。但腫瘤無包膜,呈浸潤性生長,有明顯的惡性生物學行為,就是頑固多次復發,但極少遠處轉移。復發率為25~57%。復發時間多在術后1月~1年,甚至可達10年以上,所以這類腫瘤又稱侵襲性纖維瘤病。多次復發,可致病變累及范圍更加廣泛,而出現不可抑制的生長,侵犯重要器官而危及生命。

鏡下見腫瘤含有豐富的膠原纖維,病變無包膜,與周圍組織無界限,有時將周圍組織包括在病變中,核分裂罕見,毛細血管脂肪細胞較少見。少數復發病例可出現纖維肉瘤的形態變化。

臨床表現

腫瘤位于深部組織,無明顯自覺癥狀或稍有不適感。生長緩慢。形狀不規則或呈橢圓形,其長徑與受累肌纖維方向一致。腫瘤的大小與病程長短有關,直徑從數厘米到十幾厘米。腫瘤周界不清,表面光滑,無壓痛,質堅韌如橡皮。與侵犯肌肉的縱向較固定,而橫向稍能移動,與皮膚無粘連。巨大腫瘤可影響活動和壓迫神經。

【治療】

主要是外科手術廣泛切除。放射治療和應用激素在個別病例可抑制腫瘤生長,但一般認為不能作為主要的治療手段,可作為無法手術者的姑息治療。

一手術要點 本癥雖具有多次復發的惡性生物學行為,但手術廣泛徹底的切除,可杜絕復發。

1.術中冰凍切片檢查 大多數病人術前雖已擬診為本病,但主要根據術中冰凍切片證實。

2.必須廣泛切除 切除范圍必須有一定的廣度及深度。應該包括腫瘤周圍3~5cm的正常皮膚,肌肉、肌腱等組織及其深面一定的正常組織。如腫瘤侵及骨膜或腹膜,應一并切除。如腫瘤包繞著重要的血管和神經,應作銳分離,必要時可作血管移植。嚴重掌握截肢及半骨盆截肢的適應癥。

3.必須掌握組織移植的治療手段 腫瘤廣泛切除,常造成局部軟組織的缺損及重要組織裸露,必須應用組織移植修復局部。反之,只有掌握了組織移植的治療手段,方能為腫瘤手術根治創造條件。

二修復方法 纖維瘤病廣泛切除后,常有肌肉缺損或大血管神經裸露,骨、關節的外露及軟骨組織缺損,局部肌皮瓣或肌瓣的修復最為理想。其優點為:①血運豐富,易成活。②操作簡便。③立即一次修復缺損。④抗感染力強。⑤組織豐厚,可為良好的襯墊,可起緩沖的作用。⑥旋轉弧度較大,便于各方向的轉移,若形成島狀肌皮瓣,可達180o的轉位。茲將好好部位手術后缺損的肌皮瓣修復方法分述如下:

1.臀部腫塊根治術后,常有坐骨神經裸露,髂骨外露,均需較厚的組織修復,可采用闊筋膜張肌皮瓣進行立即轉移,其營養血管為旋股外側動脈的橫文,從肌肉的上中1/3交界處進入肌皮瓣。肌皮瓣長寬比例可達15×35~40cm,供區一期縫合。

2.股內側腫塊根治術后,較深的軟組織缺損或大血管的暴露時,也可采用闊筋膜張肌骨皮瓣修復。

3.股外側腫塊術后,可應用股薄肌肌皮瓣修復,其血管蒂為旋股內側動脈或股深動脈的分支,從肌肉的上1/3進入該瓣,長寬比例為6×24cm,供區一期縫合。

4.腘窩部腫塊切除后,常有腘動靜脈及腘神經的外露,時有腫物包繞血管神經束,如能銳性分離神經,鈍性分離血管,則肢體就能保留。可應用對側的腓腸肌內側頭肌皮瓣轉移,交腿姿勢固定。其血管蒂為腘動脈在膝關節水平分出的腓腸內側血管,自該肌上極進入肌肉,皮瓣長寬比例可達8×25cm。供區植皮消滅創面。

5.肩胛部好發于大于圓肌腫塊切除后,應用下斜方肌島狀皮瓣修復,其營養血管為頸橫動脈淺支的降支,皮瓣長寬比例可達10×15cm。供區一期縫合。

6.腹壁腫物切除術后,網織物修補(Nylon Teflon、Dacron、Polyglactin等),皮膚缺損少,可直接拉攏縫合;缺損過多,可應用對側腹壁淺島狀皮瓣修復,加壓包扎。