毛發上皮瘤

來自醫學百科
跳轉至: 導航搜索

分單發性和多發性兩種,兩者組織像相似,然前者分化更好。

重要病理改變

a 瘤團由基底樣細胞組成,

b 有角質囊腫

c 瘤團周圍纖維組織增生明顯。

一般病理改變

a 腫瘤位于真皮,界清,表皮基本正常,

b 由基底樣細胞組成的瘤團呈束狀或篩孔狀,周圍細胞呈柵欄狀排列,

c 瘤團由增生明顯的纖維組織互相分隔,

d 角質囊腫常見中央角化突然而完全,破裂時,可出現異物肉芽腫反應,

e 核絲分裂相及壞死細胞少見或無,

f 多發性毛發上皮瘤可伴發圓柱瘤小汗腺螺旋腺瘤、外毛根鞘瘤基底細胞癌

病理鑒別診斷

基底細胞癌:腫瘤不對稱,有核分裂及細胞壞死,瘤團與間質間有裂隙,瘤細胞無篩孔狀排列。

多發型在幼年時發病,皮疹沿鼻唇溝兩側分布,為半球形透明小結節,臨床有一定特征性。本病臨床應與扁平疣皮脂腺瘤、汗管瘤神經纖維瘤鑒別。毛發上皮瘤病理組織學與基底細胞癌相似,幾乎不能區別。須密切結合臨床方可確診。

單發型毛發上皮瘤臨床上需與色素痣表皮囊腫纖維瘤以及其他附件腫瘤區別

臨床特點

多發性毛發上皮瘤

a 女性多見,幼年發病,隨年齡增大,數目逐漸增多,

b 系常染色體顯性遺傳性疾病

c腫瘤好發于面部,以鼻唇溝為主,但病情嚴重者,其他部位如前額、頰、顴、下頜部及軀干四肢也可出現損害,

d損害為多數膚色或黃色丘疹結節,直徑3mm~10mm,較大的損害表面可有毛細血管擴張,表面光滑,球形或圓錐形,質硬。

單發性毛發上皮瘤

a 成年發病,非遺傳性疾病,

b 腫瘤幾乎都發生于面部,

c 皮損與多發性相似,但瘤體生長較緩慢。

臨床鑒別診斷

汗管瘤:好發于中年女性下眼瞼的膚色半球形丘疹或結節,遇熱出汗時加重。

別名

毛源性錯構瘤 (Trichogenic hamartoma)

多發性毛發上皮瘤(Mutiple trichoepithelioma)

腺樣囊性上皮瘤(Epithelioma adenoides cysticum)

多發性良性囊狀上皮瘤 (Multiple benign cystic epithelioma)

多發性丘疹狀毛發上皮瘤 (Multiple papular trichoepithelioma)

【概述】 

毛發上皮瘤(Trichoepithelioma)又名多發性丘疹性毛發上皮瘤(Multiple papular trichoepithelioma),囊性腺樣上皮瘤(epithelioma adenoid cysticum)。此腫瘤系起源于毛發良性腫瘤

【治療措施】 

單發者可以手術切除,較小損害可用電灼、冷凍激光治療,而多發者缺乏治療方法,可試做皮膚磨削,但易發生疤痕

【病理改變】 

多發型和單發型毛發上皮瘤病理結構相同。位于真皮的腫瘤由許多基底樣細胞團索組成,在周邊的基底樣細胞排成柵欄狀,中央排列為網狀為篩狀結構。團塊外圍有明顯的纖維性間質包繞。腫瘤內含多個角囊腫,中心充滿完全角化物質。囊腫周圍可有鈣沉積,染色深藍,如角囊腫破裂,間質內可出現異物巨細胞反應。

臨床表現】 

可分兩型:多發型和單發型。

1.多發型 較常見為常染色體顯性遺傳,多見于女性,發病多在十幾歲之前。皮疹特點沿鼻唇溝對稱分布,也可發生在鼻部、額部、眼瞼及上唇。損害直徑在2~5mm之間,為半球形透明的小結節,表面光滑,質地堅實,數量十個至數百個不等。小的損害可融合成較大結節。有時可見毛細血管擴張。損害可維持數年不變,無自覺癥狀

2.單發型 與遺傳無關。發病年齡常在20~30歲左右,面部好發,腫物堅實、膚色,直徑小于2cm。