朊粒病

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朊粒病(Prion diseases)是指由朊粒(prion)所致的疾病。 朊粒是一種蛋白質,存在于許多脊椎動物胞漿膜上,當結構異常時,就成為致病性朊粒,能引起反芻動物、人及貓科動物神經系統疾病。這類疾病統稱為朊粒病。朊粒病有的是傳染性疾病,有的是遺傳病

朊粒病主要引起人和動物中樞神經系統退化性疾病,即傳染性海綿狀腦病(transmissible spongiform encephelopathies,TSE)。

一大類人和動物的慢性、亞急性中樞神經系統的退行性疾病與朊粒感染有關,朊毒體病可為散發性(病因不明)、遺傳性或傳染性。朊粒病的潛伏期很長,從若干個月到若干年。臨床上主要表現為中樞神經系統的異常,神經原出現性變,神經組織出現空泡,導致行動失調感覺異常,人現癡呆震顫。病狀出現后,多在數月內死亡。

治療

抗病毒劑阿糖胞苷阿糖腺苷干擾素等已被試用,但顯效甚微。實驗發現,個別藥物早期使用,最好在癥狀出現前使用,可推遲發病。

參看