急性腎炎綜合征

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急性腎炎綜合征急性腎小球腎炎感染腎小球腎炎): 一種病理學表現為腎小球內彌漫性炎性改變,臨床表現為突然起病的血尿紅細胞管型,輕度蛋白尿,時常伴有高血壓水腫氮質血癥為特征的綜合征。  

目錄

病理及發病機制

損害主要局限于腎小球,表現為體積增大,細胞增多。開始浸潤的為中性粒細胞嗜酸性細胞,其后為單核細胞上皮細胞增生是常見的早期,暫時性表現。如果損害嚴重,可能出現微血栓形成。血液動力學改變導致少尿,常伴有上皮細胞新月體(包氏囊腔內由增生上皮細胞形成,可能由活化巨噬細胞產生的生長因子介導)。內皮系膜細胞數量增加,系膜區經常因水腫而大大增寬,含有中性粒細胞,死亡細胞,細胞碎片和上皮下電子致密物質沉積。

免疫熒光顯微鏡通常可顯示免疫復合物IgG和補體呈顆粒狀沉積。電子顯微鏡下,這些沉積物為半月形或駝峰狀,位于上皮下區域。這些沉積物的存在開始補體介導的炎癥反應,并導致腎小球損害。盡管有人推測免疫復合物中含有與鏈球菌有關的抗原,但此類抗原還未被找到。  

病因

可以引起急性腎炎綜合征的根底疾病有:

(1)感染性疾病:包括細菌病毒寄生蟲引起的疾病。

(2)系統性疾病:如系統性紅斑狼瘡、全身性血管炎過敏性紫癜自發性冷球蛋白血癥等。

(3)原發性腎小球疾病:有膜增生性腎炎、IgA腎病、系膜增生性腎炎、局灶節段性增生性腎炎等。

(4)其他:如血清病等。  

臨床表現

本病發病前,多有猩紅熱扁桃體炎鏈球菌感染史,感染后7~21天發病,主要表現以下三大癥狀

1、浮腫:開始為眼瞼浮腫,數日后發展為下肢及全身浮腫,2~4周

后消失。

2、血尿:多數為深茶色或棕色。大約2周后肉眼血尿消失,顯微鏡

檢查時血尿可持續數月。

3、高血壓:多數為輕至中度血壓升高,表現頭痛頭暈嘔吐等,一

般持續2周,而后逐漸下降。

此外,還可伴輕度貧血、疲乏及腰痛等。

在治療上,如能早期發現,徹底臥床休息,認真治療,預后良好。  

實驗室檢查和診斷

尿蛋白排泄可每日>0.5~2g/m2 ;任意尿蛋白/肌酐比值可能<2(正常0.1~0.3)。尿沉渣中含異形紅細胞,白細胞腎小管細胞,管型包括紅細胞管型和血紅蛋白管型是特征性的,白細胞管型和顆粒管型(蛋白滴)較常見。

抗致病感染因子的抗體滴度通常在1~2周內上升。針對鏈球菌抗原產物的抗體增多能被測到:抗鏈球菌溶血素-O(ASO)是上呼吸道感染最好的指示,及膿皮病的抗透明質酸酶和抗脫氧核糖核酸酶B.在疾病活動期C3和C4通常降低。在80%的PSGN病例補體水平6~8周內可恢復正常,而實際上無一例膜增生性腎小球腎炎(MPGN)會如此。冷球蛋白血癥常常持續數月,而循環免疫復合物只能在幾周內檢測到。

小管功能時常因間質中的炎癥改變而紊亂,導致尿濃縮能力和泌酸能力下降,腎單位溶質交換障礙。因為具有某些內在的腎小球肥大的能力,故小管功能缺陷通常發生在GFR明顯降低前。隨著腎小球功能紊亂逐漸進展,總濾過面積明顯減少,GFR下降,氮質血癥出現。GFR可從血清肌酐濃度或尿肌酐清除率估計,盡管GFR通常在1~3個月內恢復正常,蛋白尿可能持續6~12個月,鏡下血尿可長達數年。輕度上呼吸道感染時尿沉渣的短暫變化可能再次發生。

在本綜合征起病1~6周前,有喉嚨痛,膿皰病或培養證實的鏈球菌感染的病史,及抗鏈球菌抗體血清滴度的升高可有助于診斷。紅細胞管型在任何腎小球腎炎中都可見,但當與臨床表現相聯系時,強烈提示急性腎炎綜合征。超聲檢查可幫助鑒別急性疾病(通常腎臟體積正常或稍大)與慢性疾病加重(腎臟縮小)。  

預后

預后取決于病人的年齡,感染是散發的還是流行性的及當炎癥刺激緩解后腎臟損害所處的階段。如果最初的腎臟損害不嚴重,抗原血癥的來源能減少或被清除,則預后通常較好。在大多數病人,癥狀和體征逐漸減輕。嚴重的病例,可發生高血壓伴或不伴心衰高血壓腦病。GFR顯著降低或腎病綜合征發生(約30%病人,特別是那些有許多上皮下沉積物者)伴廣泛新月體形成和壞死預示會快速進展至終末期腎衰。少數病人,起病時伴無尿,嚴重高血容量高鉀血癥,除非病人行透析,否則可能死亡。  

治療

PSGN發生前對感染行抗微生物治療似乎不能預防PSGN.如果在診斷時細菌感染存在,則應行抗微生物治療,其他任何繼發原因應該治療。免疫抑制藥物是無效的,皮質類固醇激素可能使情況變壞。如果氮質血癥和代謝性酸中毒存在,飲食蛋白質需限制。當循環過負荷,水腫或嚴重高血壓存在時,鈉攝入應減少。利尿劑(如噻嗪類,袢利尿劑)可能對于控制擴充的細胞外液容量有幫助。高血壓需有力的治療。嚴重腎衰可能有透析必要。

附:急性腎炎綜合征的非細菌性繼發原因

急性腎炎綜合征也可能發生在病毒,寄生蟲,偶爾在真菌感染之后。這些另外形式的臨床和腎臟病理表現與PSGN相似(上皮下駝峰)或Ⅰ型MPGN(有系膜和內皮下沉積物)。腎臟受累的一系列表現存在;系統表現經常與其他疾病混淆(如結節性多動脈炎,腎臟栓子,抗微生物藥誘導的急性間質性腎炎),狼瘡性腎小球腎炎可能發生但更常見為腎病綜合征。

這些急性腎炎綜合征的其他形式較PSGN容易診斷,因為它們的潛伏期較短或者在感染明顯時發生腎小球腎炎。然而,細菌性心內膜炎導致的腎炎診斷困難,特別當血培養是陰性時。

臨床表現的嚴重性與感染持續時間有關,如繼發于人工血管感染后的急性腎炎綜合征如果感染(通常是表皮葡萄球菌)能被根除則預后較好,這通常需要除去移植物和抗生素治療。然而,當病人原有腎臟疾病或治療被延誤時,腎功能衰竭可能不可逆,損害為廣泛性的(新月體,壞死)。

參考