異位胰腺

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【概述】

異位胰腺(Heterotopic Pancreas)

亦稱迷走胰腺(Aberrant Pancreas)或副胰(Accessory Pancreas),凡在胰腺本身以外生長的、與正常胰腺組織既無解剖上的聯系,又無血管聯系的孤立的胰腺組織,均稱為異位胰腺。屬于一種先天性畸形。本病由吉恩-舒爾茨(Jean-Schultz)于1727年首次報道。其確切發病率國內外無文獻報道,在尸體解剖中發現率為0.11~0.21%,男女之比約為3∶1。丁士海等綜合國內文獻報道,本病的發病年齡最小5歲,最大61歲,平均34.9±1.7歲,男女之比為4.3∶1。

病因學

異位胰腺的發生原因與胚胎發育異常有關。在人胚的第6~7周時,當背側和腹側胰始基隨著原腸上段旋轉融合過程中,如果有一個或幾個胰始基細胞停留在原腸壁內,由于原腸縱行生長而可將胰始基帶走。背側胰胎基產生的細胞組織,將被帶到胃;腹側胰始基產生者則被帶到空腸,成為異位胰腺。如果胰始基伸入胃腸壁、膽系、網膜甚至脾臟,就會在這些器官中出現胰腺組織,也為異位胰腺。

病理改變】

異位胰腺可見于腹腔的任何部位,以十二指腸最多見,約占27.7%;胃次之,約占25.5%;空腸約占15%;回腸與Meckel憩室約占3%;偶爾也可見于膽囊膽管肝臟、脾臟、腸系膜大網膜、模結腸闌尾、臍孔等處。發生在胃部的異位胰腺,50%以上位于遠側半胃,主要在胃前、后壁和大彎側,幽門前區比胃竇部稍多。在十二指腸者,主要位于乏特氏(Vater)乳頭以上,尤以十二指腸球部較多見。丁士海等綜合國內文獻報道67例異位胰腺的所在部位:胃33例,占49.8%(其中胃竇部28例,為84.8%,胃體部5例,15.2%);十二指腸8例,占11.9%;空腸15例,占22.4%;回腸8例,占11.9%;其他還有膽總管升結腸、胰周脂肪組織各1例。

異位胰腺組織大多數呈淡黃色或淡紅色,單個分葉狀結節,偶見多個。異位胰腺組織的直徑多為1~2cm,6cm以上者極為少見。常埋藏于胰腺以外的器官中,如位于胃腸道壁內,則多位于粘膜下。丁士海綜合文獻報道29例,其中粘膜下層14例(48.3%),漿膜下層6例(20.7%),粘膜下和肌層內4例(13.8%),肌層內3例(10.3%),漿膜下、肌層和粘膜下層內2例(6.9%)。異位胰腺外觀形態與正常相似,但無被膜,不能剝離。其中央稍凹陷,常有胰管開口。顯微鏡所見為正常胰腺組織,有腺泡、異管等小葉結構,約1/3的病例可見胰島。有時異位胰腺組織可發生急性胰腺炎慢性胰腺炎囊腫腺瘤腺癌

臨床表現

異位胰腺多無臨床癥狀,可在手術或尸檢中偶然發現。由于生長于某些特殊位置或發生其他病理變化時,可出現以下6種臨床表現,有人也稱其為六型:

1.梗阻型

生長于消化道的異位胰腺,可引起所在器官的壓迫或狹窄而出現梗阻癥狀。如位于胃竇部可引起幽門梗阻;位于乏特氏壺腹部可引起膽道梗阻;位于腸道可引起腸梗阻腸套疊等。

2.出血

異位胰腺易引起消化道出血,其原因可能系異位胰腺周圍胃腸道粘膜充血糜爛,或侵蝕胃腸道粘膜血管導致消化道出血。

3.潰瘍型

位于胃腸道的異位胰腺,由于受消化液的刺激,可分泌胰蛋白酶,消化胃、腸粘膜而形成潰瘍;位于粘膜下的異位胰腺,可壓迫上層粘膜引起粘膜萎縮,然后發生潰瘍。

4.腫瘤

異位胰腺如位于胃腸道的粘膜下層,可使粘膜局部隆起;位于肌層內則可使胃壁或腸壁增厚,容易被誤診為消化道腫瘤。偶爾異位胰腺組織會發生胰島素瘤,引起血糖過低;惡性變時則出現胰腺癌的表現。

5.憩室型

異位胰腺組織可位于胃腸道的先天性憩室內,尤其在美克爾(Meckel)憩室內最為常見,并可出現憩室炎、出血等癥狀。

6.隱匿型

由于異位胰腺是先天性發育異常,因此,有些病例可終生無任何癥狀,或在手術或尸檢時偶然被發現。

并發癥

常見并發癥如:急性胰腺炎、慢性胰腺炎、囊腫、腺瘤、腺癌等。

【診斷】

異位胰腺多數不引起任何癥狀,目前也缺乏特異的檢查、診斷方法。僅少數病例因其部位較特殊、體積又較大者可以作出診斷。

幽門前區的異位胰腺,可引起幽門梗阻癥狀(梗阻型),上消化道鋇餐檢查可見幽門前區充盈缺損,表面光滑,界線清楚,基底部較寬、不活動。如在充盈缺損中心見到小鋇斑(似潰瘍龕影),稱為臍樣征。在切位片上,有時可在充盈缺損中有一細管狀致密影伸入其中,稱為導管征。臍樣征和導管征是異位胰腺的特征性表現。

異位胰腺位于膽囊內,膽囊造影時可見膽囊壁上有充盈缺損,呈固定性。膽囊結石的負影可移動,據此可供鑒別;但與膽囊息肉區別困難。

內窺鏡檢查與活檢:位于胃、十二指腸內的異位胰腺,可行纖維胃鏡或胰膽管鏡檢查,了解其部位、大小和形態,并同發生于胃、十二指腸內的其他疾病進行鑒別。如能看到胰管開口,就能明確診斷。活檢證實為異位胰腺組織時,可以肯定診斷。

【治療措施】

異位胰腺繼發病理改變并引起明顯癥狀時,應進行手術治療。如胃次全切除術腸切除術憩室切除術等。病灶較小者可作部分胃壁或腸壁切除,再縫合胃壁或腸管。切忌試圖從胃、腸壁上單純剝離異位胰腺組織。如果在其他手術中偶爾發現異位胰腺,且病人在術前也無異位胰腺引起的癥狀,在不影響原定手術和切除異位胰腺并不困難的情況下,應盡可能予以同時切除。術中還應作冰凍切片,如有癌變則應擴大切除范圍或行根治術。