小兒風濕熱

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【概述】

風濕熱(rheumatic fever) 是兒科常見的危害學齡期兒童生命和健康的主要疾病之一,其病變是全身性結締組織的非化膿性炎癥,主要侵犯心臟關節,其它器官如腦、皮膚漿膜血管等均可受累,但以心臟損害最為嚴重且多見。有時首次發作即可使心臟受損,反復發作可使三分的病兒遺留慢性心瓣膜病

【診斷】

風濕熱的診斷主要依靠綜合臨床表現。由于缺乏特殊診斷方法,目前仍沿用近期個性的瓊斯(Jones)風濕熱診斷標準。主要表現包括心臟炎、多發性關節炎舞蹈病皮下結節環形紅斑。心臟炎的診斷應具有以下四點:①新出現有意義的雜音,如心尖部收縮全期雜音或舒張中期雜音;②心臟增大;③心包炎;④心力衰竭。次要表現包括發熱,C反應蛋白陽性或白細胞增多,既往有風濕熱史或有風濕性心瓣膜病。

顯然主要表現較次要表現更有意義,兩項主要表現加兩項次要表現可靠。尤其是多發性關節炎、發熱、血沉增快這組癥狀常見于幼年類風濕病、系統性紅斑狼瘡化膿性關節炎結核病毒。另外,對早期風濕熱以及不典型的輕癥病例則需全面了解病史,細致觀察病情變化以及治療的反應,綜合分析才可達到明確診斷。實驗室診斷主要針對最近的鏈球菌感染和全身炎性狀態的存在,如兩者缺一,則難下診斷。診斷過寬不但需要進進行一些不必要的治療,而且要進行長期的藥物預防,這對病人的經濟和精神都是一個沉重的負擔;診斷過嚴則可能將癥狀不典型的心臟炎漏診,以致發展為慢性心瓣膜病,造成終身殘廢。

此外確定風濕有無活動性也是診斷中很重要的一方面。下面三種情況提示風濕活動的持續存在,即:①體溫不正常,體重不增加,運動耐量不恢復;②心律不正常,易有變化,脈搏快速;③血沉快,C反應蛋白不轉陰性,抗鏈球菌抗體滴定度不下降或白細胞未恢復正常。

【治療措施】

在風濕熱的治療方面應注意掌握以下原則:①早期診斷,合理治療,病情進展造成心臟發生不可恢復的改變;②根據病情輕征,選用合理的抗風濕藥物使危重病兒避免死亡,對一般病便能及時控制癥狀,減少患兒痛苦;③控制及預防A組β溶血性鏈球菌感染,防止疾病復發;④風濕熱為一反復發作的慢性過程的疾病,在反復及長期用藥過程應注意藥物的副作用的發生,故應權衡利弊合理使用。

急性風濕熱的治療

1.根據病情,臥床休息及控制活動量

急性期如發熱、關節腫痛者,應臥床休息至急性癥狀消失。有心臟炎并發心力衰竭者則應絕對臥床休息,休息時間一般無明顯心臟受累者大約1個月左右;有心臟受累者約需2~3個月;心臟擴大伴有心力衰竭者,約需6個月左右方可逐漸恢復正常活動。

2.飲食 應給容易消化,富有蛋白質、糖類及維生素C的飲食,宜少量多餐。有充血性心力衰竭者可適當地限制鹽及水分。應用皮質激素的患兒亦應適當限制食鹽

3.控制鏈球菌感染 應肌注青霉素40萬單位,每日2次,用10~14天。或1次肌注芐星青霉素G120萬單位。如不能應用青霉素時可用紅霉素30mg/kg/d,分~4次口服,服用10天。

4.抗風濕藥的應用 常用的有阿司匹林腎上腺皮質激素,兩者均有退熱、消除關節癥狀及抑制心臟炎的抗炎作用,藥物的選用、用量及療程必須根據臨床表現來決定。腎上腺皮質激素作用較強,心臟炎伴有心力衰竭者必須首選強的松,對危重病人可挽救生命。多發性關節炎者首選阿司匹林,對于舞蹈病,兩者均無明顯效果。風濕熱初次作大多于9~12周能自選消退,抗風濕藥物只起到抑制炎性反應作用,故療程宜9~12周或更長,視病情輕征而定。

(1)阿司匹林:用量80~100mg/kg/d,每日用量不超過3~4g,少數病需增加到120mg/kg/d,每6小時1次,分4次口服,如效果不顯或出現中毒反應,宜測血清阿司匹林水平,宜調節劑量將阿司匹林水平保持在20~25mg/dl之間,避免中毒反應。開始劑量用至體溫下降,關節癥狀消失,血沉、C反應蛋白及白細胞下降至正常,大約2周左右減為原量的3/4,再用2周左右,以后逐漸減量而至完全停藥。單純關節炎者用藥4~6周,有輕度心臟炎者宜用12周。阿司匹林可抑制凝血酶原的合成,和影響血小板粘附作用,故可發生出血傾向,鼻衄胃腸道出血。如有耳鳴、聽力障礙應減量,發生酸中毒及精神癥狀應停藥。飯后服阿司匹林可減少惡心嘔吐胃腸道一敗涂地癥狀。如仍不能耐受可改用腸溶片。阿司匹林與抗酸藥合用則療效減低。近年報告阿司匹林可引起肝細胞損害轉氨酶升高等中毒性肝炎表現。

(2)強的松:用量為2mg/kg/d,分~4次口服,對于嚴重心臟炎者可提高至100mg/d,開始用量持續2~3周,以后緩慢減量,至12周完全停藥,或在停強的松這前1周,加用阿司匹林治療,繼用6~12周,時間久暫可視病情而定。應用強的松可出現不良反應,患兒肥胖,圓月臉容,多毛,痤瘡等,停藥后均漸消失。其它尚有高血壓、糖尿、精神異常、驚厥消化性潰瘍骨質疏松、感染擴散及發育遲緩等。為防止出現腎上腺皮質功能不全,停用強的松時必需緩慢漸停,一般需時3~4周。

用腎上腺皮質激素及阿司匹林治療后,停藥或減量時常出現反跳現象,但前者較常見,產生反跳的原因尚未明了,可能是風濕性炎癥過程尚未結束就過早停藥,使風濕熱的自然病程又重新出現。反跳現象多在減量或停藥2周內出現,輕者表現為發熱、關節痛心臟雜音又重現,血沉增快及C反應蛋白陽性,重者可出現心包炎、心臟增大及心力衰竭,輕癥通常于數日內自愈,很少需要用藥,重癥需再加用阿司匹林治療。

5.舞蹈病的治療 主要采取對癥治療及支持療法。居住環境宜安靜,加強護理工作,預防外傷,避免環境刺激。輕癥可用苯巴比妥安定鎮靜劑水楊酸及腎上腺皮質激素療效不顯著。近年報道用氟哌啶醇1mg加同量安坦,每日2次,可較快控制舞蹈動作,并減少氟哌啶醇的副作用,效果較好。

6.心力衰竭的治療 嚴重心臟炎、心臟擴大者易發生心力衰竭,除用腎上腺皮質激素治療以外,應加用狄高辛或靜注西地蘭及速效利尿劑速尿等(詳見心血管疾病篇心力衰竭節)。

慢性心瓣膜病的治療 除臨床上仍表現活動性需給抗風顯藥物外,對無風濕活動臨床表現者,則治療時主要考慮以下幾個方面。

1.控制活動量 由于瓣膜器質病變引起心臟肥厚擴大及一般心臟代償功能減退,對這些病兒應注意控制活動量,避免劇烈運動。

2.洋地黃長期治療 有慢性充血性心力衰竭者長期口服洋地黃,要隨時調整劑量,保持有效維持量。

3.扁桃體摘除 如有慢性扁桃體炎,于風濕熱控制后可摘除扁桃體,但在術前2~3天及術后1~2周注射青霉素,以防止發生感染性心內膜炎。在拔牙前后也應如此治療。

4.手術問題 在心瓣膜嚴重損害時,可作瓣膜成形術或置換術,從而恢復瓣膜的正常功能,可使危重病兒的臨床癥狀顯著好轉。但由于兒童期存在不斷生長發育問題,可形成置換瓣膜相對狹窄現象,以及轉換瓣膜的耐久性、術后抗凝治療、預防感染等等問題,必須嚴重掌握適應證。一般認為其適應證如下:

(1)替換二尖瓣適應癥:①心功能Ⅲ至Ⅳ級;②血栓栓塞發生2次以上;③左房大,有心房纖顫、房壁鈣化者;④進展性肺動脈高壓,病情逐漸惡化者。

(2)替換主動脈瓣適應征:①主動脈瓣病變引致明顯冠狀動脈供血不足暈厥或心力衰竭者;②如患兒各項客觀檢查指標為陽性,并有心肌缺血癥狀,雖心功能尚好(小于Ⅲ級)亦應作手術。

【發病機理】

病因與發病機理目前尚未完全闡明。一般均認為本病的發生與上呼吸道A組β溶血性鏈球菌感染有密切關節,可能是鏈球菌感染的合并癥。其根據為:①在發病前1 ~3周常有溶血性鏈球菌感染如咽峽炎扁桃體炎猩紅熱的歷史。②大多數風濕熱患者的咽培養有A組β溶血性鏈球菌生長或血清中抗鏈球菌抗體顯著升高,如抗鏈球菌溶血素O(ASO)等。③鏈球菌感染流行后風濕熱的發病率增高。④應用青霉素治療和預防溶血性鏈球菌感染,可防止風濕熱的復發,甚至減少首次發病。蛤是風濕熱發病后用大劑量青霉素治療并不影響其病程,而且風濕熱的發病不是在鏈球菌感染的當時而是感染后1~3周。因此,目前大都認為風濕熱的發病是由于鏈球菌感染引起的免疫反應鏈球菌細胞成分及其菌外產物具有高度抗原性及特異性。人體感染鏈球菌后產生特異性抗體。這些抗體和抗原物質在結締組織內導致退變和溶解。凡鏈球菌感染后抗體產生較多的,發生風濕熱的機會也越多。風濕熱患者的ASO或其它鏈球菌抗體滴定度較一般無并發癥的鏈球菌感染患者為多,這也支持免疫反應為發病機理的看法。

病理改變】

主要病變發生在結締組織膠原纖維,全身各器官均可受累,但以心臟、血管及漿膜等處的改變最為明顯。風濕熱基本的病理改變為風濕小體,即阿孝失(Aschoff)小體。病變的發展過程可分為以下三個階段。①第一期為滲出期:膠原纖維呈局部性腫脹和纖維素樣變性或壞死,并有非特異的炎性細胞浸潤和漿液滲出。多見于關節的滑膜心包胸膜。此病變可恢復或進入第二、三期。②第二期為肉芽腫期:肉芽腫多見于心肌內的小血管周圍和心瓣膜中,形成風濕小體,小體中心為腫脹壞死的膠原纖維,邊緣為阿孝失細胞,其胞漿豐富,呈嗜堿性胞核為單核或多核核仁明顯。③第三期為硬化期(愈合成瘢痕期):在肉牙腫處形成瘢痕而硬化,如在慢性風濕性心臟病所見的瓣膜改變。風濕小體經歷以上三期變化過程約需6個月左右,因風濕性病變的反復發作,故各期病變可同時并存。此外,風濕熱尚作有非特異的漿液纖維素滲出,伴炎癥細胞浸潤。

各器官的病理變化有一定的特點,而心內膜、心肌和心包常可同時有病變。兩面分別予以介紹。

心內膜病變 心內膜炎最常侵及心瓣膜,也可同時侵及乳頭肌腱索。心瓣膜中最常受損害者為二尖瓣,其次為二尖瓣與主動脈瓣同時涉及,三尖瓣肺動脈瓣受害少見。早期病變為瓣膜閉合緣的結締組織疏松和水腫,膠原纖維腫脹,有時呈纖維素樣變性、局部組織細胞增生及瓣膜內皮細胞腫瘤。隨之,瓣膜閉合緣出現顆粒狀狀贅,贅生物本質上是白色血栓,在瓣膜閉合緣的內膜損傷處出先有血小板沉著,接著血漿中纖維素析出而形成血栓。以后纖維母細胞增生及新生毛細胞血管自瓣膜根部向病變處伸展,贅生物機體,導致瓣膜攣縮而變形。同樣病變也可見于腱索及乳頭肌的頂端。如風濕熱屢次復發,則瓣膜由于纖維組織增生而變為堅厚,腱索縮短增厚,形成瓣膜狹窄或關閉不全。

心肌病變 在急性期為間質結締組織水腫,血管周圍纖維組織呈纖維素樣變性,并有炎性細胞浸潤。最重要病變為風濕小體形成。小兒風濕熱病程中可出現急性滲出性心肌炎,常為暴發性,可迅速出現心臟功能代償失調。反復發作后,眩肌損害加重,終至硬化,可導致血液循環功能不會。

心包病變 心包常發生漿液、纖維素性炎癥。重病人心包積液增多、混濁,但很少呈血性,液體總量一般不超過500ml。以后心包液吸收,纖維素機化,兩層心包膜可以粘連,但極少引起縮窄性心包炎

關節病關節腔內有漿液及少量纖維素滲出,滑膜充血和水腫,滑膜下結締組織中有粘液變性、纖維素樣變性及炎性細胞浸潤。滲出液易被吸收,不產生關節畸形

皮下結節 多發生在關節附近,附著于肌腱骨膜,病理上屬于風濕小體,常于數周至數月內吸收。

胸膜及肺的病變 在風濕熱過程中,胸膜亦常受累,伴有無菌性漿液、纖維素性滲出液。過多的纖維素性滲出液吸收后,往往產生纖維性胸膜粘連。在急性發作時,肺內偶見出血肺炎改變,于肺的間質內亦可找到阿孝夫細胞。

腦部病變 腦膜和腦實質內炎癥浸潤、水腫,有淋巴細胞漿細胞浸潤,形成不典型的風濕小體,分布于紋狀體黑質大腦皮質等處。尚可見腦和腦膜血管擴張、充血、滲透性增高,并伴有點狀出血。

此外,血管的炎癥也可見于脊髓神經根周圍神經。風濕性肉芽腫可在血管周圍及腎臟小動脈中找到。

流行病學

本病多見于學齡兒童。從北京兒童醫院(1995~1971RH )1,477名風濕熱住院患者的年齡分布,可看出此病好發于學齡兒童。計4歲以前17名僅占1.21%,4~6歲133名占8.95%,7~10歲557名,占37.74%,11~14名770名占52.1%,即將近90%的病例發病在7歲以上。性別差異不大。大多數在冬春兩季發病,與上呼吸道鏈球菌感染季節一致。有一家數人同患此病者,在風濕熱患者家庭中,其發病率較無風濕熱史的的家庭為高。風濕熱患者60 ~70%為組織相容抗原HLA-DR4型, 而對照組僅10~15%。居住條件擁擠,社會經濟情況差者發病較多。故風濕熱的發病與上呼吸道鏈球菌感染、人體免疫反應及環境因素有關。近年來在發達國家中,風濕熱的發病率有明顯下降,而且病情較輕。

【臨床表現】

在發病前1~3周可有咽炎、扁桃體炎、感冒等短期發熱或猩紅熱的歷史。癥狀輕重不一,亦可無癥狀,咽部癥狀一般常在4天左右消失,以后患兒無何不適,1~3周后開始發開門見山。風濕性關節炎常為急性起病,而心臟炎可呈隱匿性經過。

一般癥狀 患兒精神不振、疲倦、食欲減退面色蒼白多汗鼻出血。有時可有腹痛,其甚者可誤診為急性闌尾炎。發熱一般都不太高且熱型多不規則,少數可見短期高熱,大多數為長期持續懷低熱,持續約3~4周。

心臟癥狀 根據病理學的統計,幾乎所有病例的心臟均有不同程度的受累。而在小兒風濕熱則心臟病變尤為突出,心肌、心肌膜及心包均可受到損害,稱為風濕性心臟炎或全心炎,為小兒風濕熱的最重要表現。從北京兒童醫院風濕熱住院患兒臨床分析可見73.2%的病例都有心臟炎的臨床表現。嚴重心臟炎可后遺風濕性心瓣膜病。現按急性風濕性心臟炎及慢性風濕性心瓣膜病分敘:

1.急性風溫性心臟炎

(1)心肌炎:在所有風濕熱口患兒的心肌均有不同程度的病變。臨床上有心肌炎表現的也甚多見。輕者癥狀不多,如僅出現心率輕度加速或心電圖有短暫的輕微變化。重者呈彌漫性心肌炎,臨床癥狀明顯,常可并發心力衰竭。心肌受累時可出現下列征候。①心率加快,110~120次/分以上,與體溫高度不成比例。②心音減弱,心尖部第一心音低鈍,有時出現奔馬律。③心律異常可出現期前收縮,不同程度的房室傳導阻滯,尤其是第一度最為多見。少數出現完全性房室傳導阻滯,引起阿-斯綜合征。其他形式的心律失常亦偶可見到。心電圖尚可顯示Q-T間期延長及T波異常。④心臟輕度或明顯擴大。

(2)心肌膜炎:以二尖瓣最常受累,主動脈瓣次之。心尖部出現Ⅱ至Ⅲ級吹風樣全收縮期雜音,有時音調高,如海鷗鳴,雜音向腑下及左背傳導呼吸與體位對雜音無影響。此雜音提示二尖瓣關閉不全。約有半數心尖部可伴有Ⅱ至Ⅲ舒張中期雜音(carey-coolmbs),由于左室張舒張期快速充盈或二尖瓣口相對狹窄引起。一般在急性期于二尖瓣區聽到的雜音并不一定代表瓣膜已發生不可恢復的器質性損害。輕型心臟炎病兒的雜音產生與瓣膜炎癥、水腫、血小板贅生物的生成有關,急性期炎癥過后,約半數病兒的雜音可消失。但如急性期已過,病情明顯好轉,雜音并不減弱或消失,則將來發生二尖瓣關閉不全或狹窄的可能性極大。在主動脈瓣聽診區如聽到舒張斯雜音,則有重要病理意義,一般很少消失。

(3)心包炎:重癥患兒可出現心包炎癥狀,多與心肌炎及心內膜炎同時存在。患兒表現有心前區疼痛、端坐呼吸及明顯呼吸困難。早期于心底部或胸骨左緣可聽到心包磨擦音。大量心包積液時聽診呈心音遙遠,胸部X線透視可見心影搏動減弱或消失,心影向兩側擴大,呈燒瓶形,臥位時心腰部增寬,立位時心腰部陰影又變窄,以此與心臟擴大相鑒別。心電圖急性期可有ST段上升,QRS低電壓,以后T波倒置,ST段下降。超聲心動圖于左室后壁與心包之間出現無回聲區。

發生急性風濕性心臟病變時,往往心肌、心內膜及心包同時受累。臨床上很難區分哪些癥狀癥狀及體征是單由心肌炎、心內膜炎或心包炎所引起,故統稱為風濕性心臟炎或全心炎。心臟炎70%在發病初2周內發生,少數可延至6個月才發生。嚴重心臟炎時心臟擴大,尤其伴有心力衰竭者,多遺留慢性心臟瓣膜病

2.慢性心臟瓣膜病

風濕熱反復發作且病程較久者(1/2~2年),可因炎性病變修復過程在瓣膜或腱索上產生疤痕亦縮造成器質性瓣膜損害,成為非活動性慢性風濕性心瓣膜病階段,即風濕性心臟病,其中以二尖瓣受損機會最多,約占瓣膜病的3/4,主動脈瓣次之,占1/4,有的報道可達1/2(單獨出現或與二尖瓣病變同時存在)。二尖瓣與主動脈瓣損害共占風濕性瓣膜病90%以上的病例。三尖瓣及肺動脈瓣很少受累,且一般不會單獨受損。此外,應該指出在小兒時期,風濕性心臟病發生心力衰竭時往往有風濕活動存在,這一點與成人期風濕性瓣膜病很不相同。在急性期有二尖瓣受累的有少部分可恢復正常,30~60%的病例最后遺留有永久性瓣膜損害,而主動脈瓣一旦受損則恢復正常的機會很少。

(1)二尖瓣關閉不全:輕者一般癥狀不明顯,較重患兒因心排血量減少,可感乏力、易倦及心跳。當有肺瘀血時,出現勞累后呼吸困難。心臟檢查主要為在心尖部聽到Ⅲ級或Ⅲ級以上的吹風性收縮期雜音,此雜音之特點為貫穿全收縮或至少延長至收縮中期,向腋部傳導,有時可伴有收縮期震顫。第一心音正常或減弱。第二心音可有明顯分裂,可聽到明顯的第三心音。在二尖瓣關閉不全時由于左心室擴大可引起功能性的心尖部舒張中期雜音。心臟X線檢查示左心房及左心室增大,有時可見到左心房的收縮期膨脹。肺血管紋理正常。心電圖可顯示左心室肥厚及二尖瓣型P波。超聲心動圖檢查左房增大,C凹明顯加深,EF斜率加大,二尖瓣開放幅度加大,E峰高尖,有左室負荷過重表現:左室增大,左室流出道增寬,室間隔左室面活動幅度加大.

(2)二尖瓣狹窄:風濕性心內膜炎形成二尖瓣狹窄一般所需之病程至少兩年或者更多長,大多數需10年左右。當二尖瓣口面積狹窄程度達到正常的一半時,始出現臨床癥狀。不少輕度或中度二尖瓣狹窄病人,可有明顯的體征而無癥狀。患兒易于疲倦,感心悸,逐漸出現氣促,活動時感呼吸困難,常因劇烈體力活動,情緒激動,呼吸道感染心房顫動等誘因而引起。兩頰部及口唇常呈紫紅色(“二尖瓣面容”)。嚴重病人咳嗽,可有稀薄、粉紅色泡沫痰或咯血,端坐呼吸等左心衰竭的表現。伴右心衰竭體循環充血,肝腫大、壓痛晚期可出現腹水。30%成人病例可發生心房顫動,日久易形成附壁血栓,可發生全身性栓塞癥。體格檢查所見主要為在心尖部聽到一個轆轆樣舒張中晚期雜音,常常伴有舒張期震顫,第一心音亢進。肺動脈第二音也亢進。在胸骨左緣下方有時聽到一開瓣音,脈壓低,脈搏較細小。X線檢查顯示心臟增大,以左心房右心室增大為主,還有肺動脈段膨隆及肺瘀血。心電圖中度以上狹窄可呈心電軸右偏,右心室肥厚。P波增寬有時亦增高。伴有心臟炎或病程較長者可出現心房顫動。兒童時期心房顫動多提示有活動風濕病變存在。超聲心動圖檢查典型二尖瓣狹窄改變為EF斜率減小,二尖瓣前呈方形或城墻樣改變,二尖瓣后葉與二尖瓣前葉同向運動,二尖瓣前葉活動幅度低,二尖瓣回聲增粗,左房增大。二尖瓣狹窄合并二尖瓣關閉不全時,如以前者病變突出則二尖瓣前葉舒張早期快速下降,E峰可見,隨后為一緩慢下降之平段,形成“騎馬樣”改變。

(3)主動脈瓣關閉不全:風濕性心內膜炎所造成的主動脈瓣損害表現為關閉不全主動脈關閉不全時心臟代償期較長,左心室的代償而不發生肺充血時可無癥狀,因此輕度或中度病人無明顯癥狀,較重患者有心悸,頸動脈搏動明顯(全身各部分動脈搏動均明顯),有的患兒不能取左側臥位,因左側臥位時強烈的搏動使之感到左胸不適,出汗等。左心室失代償時引起左心功能不全癥狀,有時病人有心絞痛,多在夜間熟睡后發作,發作開始時皮膚蒼白、心悸,血壓上升,呼吸加速等,發和后皮膚潮紅,出汗。心絞痛常可引起猝死。發生左側心力衰竭時,可用肺充血癥狀,肺水腫,端坐呼吸,最后引起右側心力衰竭。體格檢查:一般在主動脈瓣第二聽診區即胸骨左緣3、4肋間可聽到一音調比較譏的吹風性舒張早中期雜音,有時在右第2肋間亦可聽到。以聽診器膜式胸件最易聽到,吸氣和前傾坐位時更清楚。主動脈第二心音減弱或消失,當主動脈壓力增高時常加強,嚴重患者常有第三心音。此外,在主動脈瓣區常有噴射性收縮期雜音,在心尖部亦可聽到舒張晚期雜音(Austin-Flint雜音),狀如二尖瓣如狹窄,此種雜音可能是收縮期前的、舒張中期的或二者兼而有之,由于功能性二尖瓣狹窄所引起。胸部叩診心臟向左下方增大,心尖搏動增強,呈抬舉性。其他臨床特點為由于主動脈瓣關閉不一所產生的末梢血管征,如脈壓增高、水沖脈毛細血管搏動、動脈槍擊音(Duroziez雜音,為在股動脈或其他外周大動脈聽到的收縮期期和舒張期雜音)、de Musset征(由于頸動脈的強烈搏動引起頭部的節律性擺動)、Hill氏征(主動脈反溫文爾雅時,股動脈及肱動脈收縮壓差有時可達60~100mmHg)等。X線檢查示左心室增大,中度以上病例左室增大明顯,左室向下延長成靴形心臟。透視下可見主動脈及左心室搏動加強,心電圖正常或顯示左心室肥厚。如有二尖瓣關閉關閉不全,則可有左房大,右室大和肺充血。超聲心動圖檢查主動脈在舒張不能關閉成一條線,而成兩條回聲,兩條回聲間距離>1mm,有時在閉合線上可見有細震顫。主動脈瓣開放和關閉速率加快,二尖瓣前葉有舒張期細震顫。

二尖瓣關閉不全常與二尖瓣狹窄并存,單獨的二尖瓣關閉不全常見而單位的二尖瓣狹窄很少見到。主動脈瓣關閉不全常單獨存在,一般多為先天性。主動脈關閉不全病兒易并發感染性心內膜炎。

關節炎 特點為游走性及多發性,以膝、踝、腕、肘等大關節為主,小關節偶可同時受累。局部出現紅、腫、熱、痛,一般在數日或數周消失,不遺留畸形。輕者僅有關節痛,常伴有發熱及血沉增快,近年來關節紅腫劇痛已極少見。有典型關節炎者,心臟多不受累,而關節痛者常發生發臟炎,因此,關節痛在診斷上有重要意義。

舞蹈病 其特征為程度不一的、不規則的不自主運動。典型癥狀為全身或部分肌內呈不自主的運動,以四肢動作最多,不能持物,不能解結紐扣,甚至因口舌多動,不能進食,嚴重影響日常生活。因顏面肌肉抽搐時可引起奇異而容和語言障礙,還可出現皺眉、聳額、閉眼、聳肩及縮頸。以上動作大多為雙側,或僅限于一側,在興奮或注意力集中時加劇,入睡后消失。肌力和感染常無障礙。好發年齡多在6歲以后,以8~12歲為多見,青春期后則大為減少。女孩多于男孩。舞蹈病大多在鏈球菌感染后2~6個月出現,一般病程為1~3個月,有時可再發,偶有延續年余者。舞蹈病是風濕熱的主要表現之一,可單獨存在,無心臟炎或慢性風濕性瓣膜病,或與其他風濕熱癥狀同時并存,但同時見于關節炎患兒。約有25%的舞蹈病患兒最后可發生心臟炎。舞蹈病單獨存在時,一般不發熱,血沉正常或稍快,抗鏈球菌溶血素O大多數在正常范圍內。其他有關輔助化檢查亦可無明顯異常。

皮膚病

1.皮下小結 是風濕熱的一種癥狀,一般表現為豌豆大小的圓形小結,可隆起于皮膚,與皮膚無粘連,能自由活動,多無壓痛。個別大的直徑可達1~2cm,數目不等,自數個至數十個,常見于肘、腕、膝、踝等關節伸側腱鞘附著處,亦好發于頭皮或脊椎旁側。有時呈對稱性分布。小結存在數日至數月不等,時消時現,一般經2~4周自然消失。皮下小結節常與心臟炎并存,常在起病后數周出現,為風濕活動的顯著標志。近年來已少見,其發生率約1%~4%。皮下小結并非風濕熱特有的癥狀,可見于類風濕性關節炎

2.環形紅斑 皮膚滲出性病變可引起蕁麻疹、紫瘢、斑丘疹多形性紅斑結節性紅斑以及環形紅斑等,其中以環形紅斑的診斷意義最大,對風濕熱有特征性。環形紅斑的發生率約為10%。一般在風濕熱復發時出現,常伴有心臟炎。多見于軀干部及四會屈側,呈環形或半環形,邊緣稍隆起,呈淡薔薇色,無痛感及癢感,環內皮膚顏色正常。此種紅斑常于磨擦后表現明顯,1天之內可時隱地現,不遺留脫屑色素沉著。環形紅斑可間歇出現,有時與風濕活動不平衡。

肺炎與胸膜炎 比較少見。多系非特異性滲出性改變,大都同時有嚴重心臟炎。

【輔助檢查】

患兒血常規檢查可有輕度貧血,白細胞增加及核械移現象。血沉加速,而有心力衰竭時則加速不明顯。C反應蛋白呈陽性反應,且較血沉的加速出現早,但消失亦較慢,一般不受心力衰竭的影響。

鏈球菌感染的證據:

(1)咽拭子培養有時可培養出A組β溶血性鏈球菌,但有些風濕病人,特別在抗生素藥物治療后,咽培養可呈陰性。

(2)免疫學研究:風濕熱下列檢查中之一項常呈陽性:①血清抗鏈球菌溶血素O(ASO)滴定度增加,在1∶400以上為陽性,在溶血性鏈球菌感染后2周左右,血清中出現ASO,以后逐漸升高,至4~6周達到高峰,8~10周逐漸恢復正常。風濕熱患者75~80%ASO陽性。20%病人ASO不升高,其中可能包括部分隱匿型心臟炎和舞蹈病患者。ASO下降較慢,在血沉正常5~6月仍可持續增高,抗風濕治療可使其降低。如被檢查的血清標本細菌污染、溶血高脂蛋白血癥、肝炎和腎病綜合征時,均可發生非特異性ASO增高,應注意排除。單純ASO增高只表明最近有鏈球菌感染;②血清抗鏈球菌激酶滴度酶增加,1∶40以上為陽性;③血清抗透明質酸酶增加,1∶2048以上為陽性。以上三項均陽性者占95%。此外,尚有抗脫氨核糖核酸酶B(anti-DNAase B)及抗煙酸胺-腺嘌呤-二核甘酸酶(anti-NADase)。這些抗體在鏈球菌感染1周后升高,可纖維數月。連續檢查時,抗體滴度上升或下降有診斷價值,抗DNA酶B維持陽性的時間最長,對舞蹈病及隱匿型心臟炎患者,有診斷價值。舞蹈病通常發生在鏈球菌感染2~6月后,故抗體滴度大多正常。

血清蛋白電泳分析示白蛋白減低,α及γ球蛋白增加粘蛋白也可增加,超過4.2mg%以上(正常為1.7~4.2mg%)。免疫球蛋白檢查在急性期IgA增高。抗心肌抗體測定,55%風濕性心臟炎病人抗心肌抗體陽性,風濕性慢性心瓣膜病無明顯風濕熱活動病人,20~30%可為陽性。鏈球菌感染后狀態亦可呈陽性。

有心肌炎者血清谷草轉氨酶、肌酸磷酸激酶及乳酸脫氫酶可增高。

【鑒別診斷】

發熱方面 應注意與結核病或其他慢性感染相鑒別。在風濕性心瓣膜病患兒有不規則發熱應注意鑒別是風濕熱復發或并發感染性心內膜炎所致。

鏈球菌感染后狀態(鏈球菌感染后綜合征)與不典型風濕熱易于混淆。前者是在扁桃體炎或上感后出現低熱、關節痛、ASO滴度升高、血沉中等度增快,心電圖可有一時過早搏動或輕度ST段及T波改變,但無明顯雜音,在應用青霉素或加用小劑量強的松后很快恢復正常,以后也不再復發,與風濕熱不同。

心臟方面 首先應注意排除心臟功能性雜音。此處雜音多見于學齡兒童,位于胸骨左緣3~4肋間或心尖內側,一般為Ⅱ級,個別可達Ⅲ組。特點為音調較調,偶可呈樂響性,只限于收縮早中期,傳導不廣泛。其次應注意與先天性心臟畸形相區分,如先天性二尖瓣關閉不全,部分房室通道等。后者一般都在嬰幼兒時期即發現雜音,鑒別并不十分困難。由于病毒性心包心肌炎在近年來有增加的趨勢,使不典型風濕性心臟炎診斷上更復雜。前者常有一明顯的病毒性呼吸道感染史,很快即發現心臟方面的異常,但無明顯雜音,而且心律異常較為多見。風濕性心包炎尚須與結核性心包炎相鑒別。另外,左房粘液瘤可出現與風濕熱及風濕性心臟病相類似的臨床表現,但超聲心動圖檢查可探得左房異常回聲團可資鑒別。乳頭肌、腱索斷裂,乳頭肌功能不全二尖瓣脫垂均可引起二尖瓣關閉不全,后者超聲心動圖可以鑒別。

關節方面 須與類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、結核性風濕病(Poncet病)、白血病血友病關節腔出血、波狀熱血清病、感染后關節炎和化膿性關節炎鑒別。

與幼年類風濕病的鑒別有時比較困難。應注意下列情況多見于類風濕病:①不規則高熱常呈弛張熱型,臨床一般情況尚可,與體溫不相稱;②侵犯小關節較多,很少呈游走性,經過一定時間可引起關節畸形,手指受累常呈梭狀變形;③很少侵犯心臟,心瓣膜病更為少見。

結核性風濕病有以下特點:①有結核病灶,常為原發綜合征支氣管淋巴結結核;②結核菌素試驗陽性;③皮膚改變以結節性紅斑多見,④可伴有皰疹性角膜結膜炎

與其他結締組織病的鑒別 如系統性紅斑狼瘡、皮肌炎等,可參閱有關部分。

關節痛應與生長痛及關節過度活動綜合征鑒別 生長痛常見輕征久暫不等、原因不明的下肢疼痛,多見于3~5歲幼兒,疼痛位于雙膝及其附近的肌肉,偶或位于大腿或雙踝部,于晚間或入睡后發生,持續數分鐘或數小時,經按摩可減輕,可遷延數年自行緩解。

關節過度活動綜合征病因不明,可能與遺傳有關。關節肌肉疼痛多在下肢,雙膝痛多見,運動后明顯。患兒有關節松弛表現:肘、膝、關節過度伸展,手指過度背屈或掌屈及伸膝向前彎腰手掌可觸地面。幼年時常有習慣性肩關節脫臼。大部分患者隨年齡增長癥狀逐漸好轉。

舞蹈病的鑒別 須與慣性痙攣區別,后者是單一動作的重復,分散患兒注意力時可使痙攣消失。手足徐動癥的動作較慢,一般僅限于四肢。家族性舞蹈病病程是進行性加重,易于區別。

皮下小結的鑒別 在小兒時期偶見良性非風濕性皮下小結,可見于頭皮、肘部、前脛部及手足等處,其病理變化包括中心的纖維樣壞死和四周的組織細胞和單核細胞浸潤。這種小結自然消失,也可復發,一般經過數月甚至數年之后不再發生。患者除小結之外沒有任何結締組織病的癥狀,其血清的抗核抗體類風濕因子試驗都是陰性。不需任何治療。

【預防】

風濕熱的預防可分為初次發作和復發的預防兩種。A組溶血性鏈球菌初次感染后,風濕熱的發病率約1‰,而早期發現鏈球菌比較困難,故預防風濕熱初次發作不易辦到,只有對確診為鏈球菌感染的患者進行早期青霉素治療。風濕熱患者在發生鏈球菌感染后易致復發,風濕熱第一次發作后頭3年內的復發率大約為75%,每次復發加重心臟損害,故防止鏈球菌感染對預防風濕熱復發十分重要。預防的方法如下述。

1.初次發作的預防 上呼吸道A組β溶血性鏈球菌感染如猩紅熱、扁桃體炎、咽炎是風濕熱的誘因,故預防初次風濕熱發作必須予以重視,并給予適當的治療。關于鏈球菌感染的診斷,參閱十九篇細胞傳染病專章。由于A組病毒所致的臨床表現也可由其他細菌引起,有必要在沒有經過治療之前作好咽培養。此時,幾乎全部可得A組鏈球菌生長陽性結果。如第一次咽培養陰性,而臨床上仍懷疑為鏈球菌感染時,應再做第二次咽培養。

為了達到預防初次風濕熱發作的目的,治療鏈球菌感染應在確定鏈球菌感染之后立即開始:①肌注芐星青霉素G,體重<kg者可用60萬單位,肌注1次,體重>25kg者則用120萬單位,肌注1次。②或肌注青霉素40萬單位,每日2次,共注10天。③如對青霉素過敏,可用紅霉素30mg/kg/d,每日不超過1g,共用10天。磺胺類藥僅對預防復發有效,不用于治療鏈球菌感染。

2.復發的預防 患風濕熱者,如果發生上呼吸道鏈球菌感染,則風濕熱復發的危險性很大,不管有無明顯的癥狀,均可引起復發,即使積極治療有癥狀的感染,預防還可能失敗。因此,預防風濕熱復發能否成功,取決勝于持續的預防措施,而不是單靠對急性鏈球菌咽炎急性發作時的治療。故對有過風濕熱,患過舞蹈癥,風濕性心臟炎者均應給予長時間的持續性預防措施。

預防措施如下:①肌注芐星青霉素G120萬單位,每4周骨注1次。②或口服青霉素V,每日2次,每次25萬單位,但口服不易堅持,須病兒很好的合作,可用于復發性低的病兒。③對青霉素過敏者可口服磺胺嘧啶或紅霉素。磺胺嘧啶1.0g,每日1次,如體重<25kg,每次g,每日1次。紅霉素0.25克,每日2次。

以肌注芐星青霉素G效果較好,據上海第一醫學院兒科對風濕熱患者的追蹤觀察復發率高6倍。青霉素的預防效果優于磺胺。好延長到成人期。在應用青霉素或其它抗鏈球菌藥物預防風濕熱復發過程中,有時仍可發生鏈球菌感染,臨床僅表現為發熱和咽痛,咽拭子培養大都陰性,此時應隨即加用青霉素或其它抗鏈球菌藥物治療。

【預后】

風濕熱的預后主要決定于是否發展為風濕性心臟病。初發心臟炎輕重及復發為決定風濕性心臟病預后的主要因素。風濕熱的復發常以摹擬性,即初發時為心臟炎,復發時仍有心臟炎。在初發時心臟即明顯受累者,多次復發者以及并發心力衰竭者預后不佳,常發生慢性風濕性心臟瓣膜病。兒童急性風濕熱后發生心瓣膜病變者為60%(成人10%~20%),復發二次以上者可高達90%。國外497例小兒風濕熱10(1950~1960)年隨訪研究結果如下:治療時無心臟炎者,10年后發生心瓣膜病6%,心尖部有Ⅰ級收縮期雜音者30%,心尖部Ⅱ~Ⅲ級收縮期雜音者26%,心尖部兩期雜音者37%,心底部雜音者45%,心力衰竭者68%,開始已有心臟病變者67%,舞蹈病預后良好,往往經4~10周自然痊愈,很少復發,但少數病人可遺留有神經精神癥狀。舞蹈病如經抗風淡治療與預防,則風濕熱的復發率可減至10%,否則半數病人可復發,有些病人以后出現瓣膜損害。多發性關節炎可獲痊愈。

風濕熱的復發率為30%~75%,患過風濕熱的病人發生A組溶血性鏈球菌感染時更易復發。既往有過風濕性心臟炎歷史的在一次的A組溶血性鏈球菌感染后,約30%復發;既往有風濕熱但無心臟炎者,在新的A組溶血性鏈球菌感染后復發率為10%,每復發一次,則心瓣膜損害加重一次。鏈球菌感染后,抗體反應偏高者,復發率較高;在同樣抗體增高的水平,過去有心臟炎者較無心臟雜音的復發率為高。風濕性心瓣膜病患者的心力衰竭癥狀復發率為高。風濕性心瓣膜病患者的心力衰竭癥狀急劇加速,出現新的心臟雜音以及心電圖改變,發熱、關節痛、皮膚癥狀、舞蹈病、腹痛等,應考慮到風濕熱的復發。