小兒腦性癱瘓

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小兒腦性癱瘓(cerebral palsy)簡稱腦癱,是由多種真是原因引起患兒腦部損害的一種綜合征。在出生前后 較差個月內由多種原因不說引起的腦損害所導致的中樞性的多種運動功能障礙,主要表現為中樞性運動障礙肌張力異常、姿勢及反射異常。并可同時伴有癲癇智力低下語言障礙視覺聽覺障礙等。

目錄

小兒腦性癱瘓的病因

(一)發病原因

腦癱的病因很多,既可發生于出生時,也可發生在出生前或生后新生兒期。有時為多種因素所造成,約有1/3的病例,雖經追查,仍未能找到病因。多年來一直認為腦癱的主要病因是由于早產產傷圍生期窒息核黃疸等,但存在這些病因的患兒并非全部發生腦癱。故只能將這些因素視為有可能發生腦癱的危險因素。Vojta曾列出40余種可能發生腦癱的危險因素,幾乎包括了圍生期及新生兒期所有異常情況。近年國內外對腦癱的發病原因進行了許多研究。如美國圍生協會曾對45萬名小兒自其母妊娠期直至出生后7歲進行了前瞻性的系統研究隨訪,顯示腦癱患病率為4‰活嬰,同時發現出生窒息并非腦癱的常見病因,多數高危妊娠所娩出的小兒神經系統均正常。其他國家對痙攣性腦癱進行的病因研究也表明,僅有不到10%的腦癱患兒在分娩過程中出現窒息。同時也有較多研究證明,近半數腦癱發生在存活的高危早產兒、低出生體重兒中。因此,近年認為對腦癱病因學的研究轉入胚胎發育生物學領域。

對受孕前后與孕母相關的環境因素,遺傳因素疾病因素如妊娠早期絨毛膜羊膜胎盤炎癥雙胎等多因素的探討;對于這些因素所致的胚胎發育早期中樞神經系統及其他器官的先天畸形腦室周圍白質營養不良等多方面的研究。認為這些胚胎早期發育中的異常很可能是造成早產,圍生期缺血缺氧的重要原因,而且是高危新生兒存活者以后發生腦癱的重要基礎。這些研究為腦癱發病原因及今后早期干預提供了新的途徑。

1.遺傳因素

受精卵含有父母雙方的DNA遺傳物質,它們組成基因呈直線排列在染色體上,當染色體出現數目畸變結構畸變基因突變先天性代謝缺陷時就可產生先天性畸形,表現出個體的發育異常。近年來的研究認為,遺傳因素在腦性癱瘓中影響越來越大。某些患兒可追溯出家族遺傳病史,在同輩或上輩的母系及父系家族中有腦癱、智力障礙或先天畸形等。

2.妊娠期因素

1)母體遭受感染:母體在胚兒期遭受風疹巨細胞病毒弓形體病梅毒單純皰疹病毒EB病毒等感染通過胎盤侵及胎兒產生先天性感染與畸形

2)妊娠時的環境因素:胚胎在母體子宮內發育時,極易受外界環境因素如物理化學生物因子的影響,尤其對8周以內的胚胎更為敏感,引起胚胎的分化發育障礙,產生先天性畸形。

3.產時因素

1)滯產:如頭盆不稱骨盆狹窄、胎位不正、高齡初產、巨大兒子宮收縮乏力等使產程延長,發生滯產,引起胎兒宮內窘迫,未能即使處理者;

2)手術操作不當:如高位產鉗、胎頭吸引、臀位產后出頭困難;

3)臍帶血流阻斷:如臍帶脫垂、壓迫、打結或繞頸等;

4)胎盤異常:如胎盤早剝前置胎盤、胎盤梗死或胎盤功能不良等;(5)新生兒窒息、巨大兒等。

4.新生兒期疾病影響

1)新生兒期呼吸障礙、驚厥新生兒呼吸窘迫綜合征吸入性肺炎肺不張、肺透明膜病肺水腫及持續驚厥抽搐,都可影響腦組織的供血供氧,導致缺氧缺血性腦病

2)高膽紅素血癥:如母兒血型不合、新生兒敗血癥等造成核黃疸,腦組織細胞線粒體氧化磷酸化解偶聯作用發生障礙,腦細胞能量產生不足,而變性壞死,造成小兒腦癱

3)中樞神經系統感染急性腦炎腦膜炎敗血癥頭部外傷等感染引起的新生兒休克等導致腦組織缺氧缺血。

4)新生兒維生素K缺乏,引起顱內出血等、

(二)發病機制

腦癱是一個綜合征,可以由于多種病因所引起,病理改變與病因有關。各種先天性原因所致的腦發育障礙,常有不同程度的大腦皮質萎縮和腦室擴大,可有神經細胞減少和膠質細胞增生。早產兒缺血缺氧性腦病可引起室管膜出血,腦室周圍白質軟化變性,可有多個壞死或變性區及囊腔形成。經內囊支配肢體的神經纖維區域(錐體束)常受累。核黃疸后遺癥可有基底節對稱的異常髓鞘形成過度,稱為大理石狀態。近年已發現一些腦癱伴有癲癇的小兒,其腦組織有腦溝回發育不良,細胞移行異常和灰質異位等早期腦發育障礙。

小兒腦性癱瘓的癥狀

1.主要表現

主要表現為中樞性運動障礙及姿勢異常,同時經常周三伴有智力、視聽覺、進食、吞咽、言語、行為等多種障礙,會嚴重中心影響危險慕名兒童的一生。特別待人說明一點胎兒小兒腦癱對患兒的主要正確影響多虧是運動障礙,有的患兒可伴有一定程度的智力低下,但與人類染色體異常染色體畸變所造成的‘癡呆’心目根本不同。

腦癱患兒越早發現治療報著太貴效果好,如果超過五歲,治療方案一樣效果就不太已經好了,所以盡身邊可能早發現對患兒的專長治療效果可能是很關鍵的。有幾種通俗易學且又有掛號效果可靠的方法不錯可以用來觀察并判斷孩子生命有無小兒腦癱的征兆:

1.睡眠成功時間過長或不睡覺。

2.哭時沒有今年聲音或哭聲低沉、發直。

3.吞咽不好太難。

4.運動時手腳不協調,偏側運動較多。

5.撒尿時把不開雙腿。

6.三個月生活還不能解釋抬頭,六個月個人還反面不能翻身,八因為個月還不會高興坐。

7.眼神與父母醫保沒有花錢交流,并且沒有經常方案驚厥

如果發現還行孩子有以上現象推薦一定要注意了,盡快車禍到正規醫院介紹或專科去及為檢查,確診后就要及時順心治療。

2.臨床表現

(1)早期表現:

①精神癥狀:過度激惹,經常持續哭鬧,很難入睡。對突然出現的聲響及體位改變反應劇烈,全身抖動,哭叫似驚嚇狀。

②喂養困難:表現為吸吮及吞咽不協調,體重增長緩慢。

③護理困難:穿衣時很難將手臂伸入袖內,換尿布時難以將大腿分開,洗澡時腳剛觸及浴盆邊緣或水面時,嬰兒背部立即僵硬呈弓形,并伴有哭鬧。

(2)運動功能障礙:均表現為:

①運動發育落后:包括粗大運動或精細運動遲緩,主動運動減少。

肌張力異常:表現為肌張力亢進、肌強直、肌張力低下及肌張力不協調。

③姿勢異常:靜止時姿勢如緊張性反射姿勢,四肢強直姿勢,角弓反張姿勢,偏癱姿勢;活動時姿勢異常如舞蹈樣手足徐動扭轉痙攣痙攣性截癱步態小腦共濟失調步態

反射異常:表現為原始反射延緩消失、保護性反射延緩出現以及Vojta姿勢反射樣式異常,Vojta姿勢反射包括牽拉反射、抬軀反射、Collin水平及垂直反射、立位和倒位及斜位懸垂反射。

3.分型 依據腦癱運動功能障礙的范圍和性質,分型如下:

(1)痙攣型(spasticity):此型約占 2/3。主要表現為上肢屈肌張力增高,下肢伸肌、內收肌張力增高。四肢癱者上肢關節均呈屈曲性痙攣,肩關節內收、內旋,肘、腕、指關節屈曲,腕、臂內旋,手指屈曲呈緊握拳狀,拇指內收,緊握于掌心中。兩上肢動作笨拙、僵硬、不協調。兩下肢僵直、內收呈交叉狀,髖關節內旋、踝關節跖屈。扶站時,雙足下垂,內翻,足尖著地,足跟不能踩平。走路時呈踮足、剪刀樣步態。有些患兒伴腰背肌痙攣而呈弓狀反張的過度伸展狀態。痙攣癥狀常在患兒用力、激動時加重,安靜入睡時減輕。由于關節痙攣,自主運動十分困難。嚴重者出現肌腱攣縮關節畸形。此型患兒的深腱反射亢進。根據患兒受累部位不同,痙攣型又分下列數種:

痙攣性偏癱(hemiplegia):指一側肢體及軀干受累,上肢受累程度多較下肢重。癱瘓側肢體自發運動減少,行走延遲,偏癱步態,患肢足尖著地。約1/3患兒在1~2歲時出現驚厥。約25%的患兒有認知功能異常,智力低下。

②痙攣性雙癱(diplegia):指四肢受累,但雙下肢受累較重,上肢及軀干較輕。常在嬰兒開始爬行時即被發現。托起小兒雙腋可見雙下肢呈剪刀狀交叉。本型如以影響兩下肢為主則智力發育多正常,很少合并驚厥發作。

③痙攣性四肢癱(quadriplegia):指四肢及軀干均受累,上下肢嚴重程度類似,是腦癱中最嚴重的類型,常合并智力低下,語言障礙視覺異常和驚厥發作。

痙攣性截癱(paraplegia):雙下肢受累明顯,軀干及雙上肢正常。

⑤雙重性偏癱(double hemiplegia):四肢受累,但上肢受累較下肢重或者左右兩側癱瘓程度不一致。

⑥三肢癱(triplegia):三個肢體受累,多為上肢加雙下肢癱瘓。

單癱(monoplegia):單個肢體受累。單癱表現輕微,易誤診,若發生在非利手,就更易誤診。

(2)手足徐動型(athetosis):手足徐動型:患兒在靜止時常出現緩慢的、蠕動樣、無規律、不能自控的、無目的、不協調的動作。通常累及全身,頭控能力差,面部常有怪異表情,有時反復出現舌尖節律性伸出與縮回動作,軀干和上肢的不自主動作較為突出。入睡后異常動作消失,此型可分為3類:

①高張力型:患兒肌張力增高十分明顯 。因此,肌張力波動幅度較小,不自主動作相對不太明顯,常發生在身體的遠端。

②低張力型:患兒的肌張力很低 因此,患兒肌張力高、低之間的波動幅度大,關節活動過度,不自主動作也較突出。

③舞蹈型:患兒的肌張力一般較低,時而波動的肌張力使患兒不易取得肢體的穩定性,因而似呈舞蹈樣動作。

(3)強直型(rigidity):此型很少見到,由于全身肌張力顯著增高,身體異常僵硬,運動減少,主要為錐體外系癥狀,使其四肢做被動運動時,主動肌拮抗肌有持續的阻力,肌張力呈鉛管狀或齒輪狀增高,腱反射不亢進,常伴有嚴重智力低下。

(4)共濟失調型(ataxia):此型也少見。主要表現為穩定性、協調性差,步態蹣跚,辨距不良,平衡能力差。走路時兩足間距加寬,四肢動作不協調,上肢常有意向性震顫。肌張力低下。

(5)震顫型(tremor):此型很少見,表現為四肢震顫,多為靜止震顫。

(6)肌張力低下型(atonia):此型患兒肌張力顯著降低而呈軟癱狀,肌肉松軟無力,自主動作極少。仰臥時,四肢均外展、外旋,似呈仰翻的青蛙。俯臥時,頭不能主動偏向一側,易致口、鼻堵塞而發生窒息,此型常為嬰兒腦癱的暫時階段,2~3歲后大多轉變為其他類型,如手足徐動型、痙攣型等。

(7)混合型(mixed):同一患兒可表現上述2~3個型的癥狀。以痙攣型與手足徐動型常同時受累。還有少數病兒無法分類。

腦癱的診斷主要依靠病史、體格檢查,發育評估和神經系統異常體征。輔助檢查僅幫助探討腦癱的病因及判斷預后。診斷腦性癱瘓應符合以下2個條件:①嬰兒時期出現癥狀(如運動發育落后或各種運動障礙);②需除外進行性疾病(如各種代謝病或變性疾病)所致的中樞性癱瘓及正常小兒一過性發育落后。此外,還應診斷腦癱伴隨的障礙,以制定全面的康復計劃。我國(1988)小兒腦性癱瘓會議擬訂的3條診斷標準是:①嬰兒期出現中樞性癱瘓;②伴智力低下、驚厥、行為異常、感知障礙及其他異常;③除外進行性疾病導致的中樞性癱及正常小兒的一過性運動發育落后。

如有以下情況應高度警惕腦性癱瘓的可能:

早產兒、出生時低體重兒、出生時及新生兒期嚴重缺氧、驚厥、顱內出血膽紅素腦病等;

精神發育遲滯、情緒不穩和易驚恐等,運動發育遲緩;

③有肢體及軀干肌張力增高和痙攣的典型表現;

④錐體外系癥狀伴雙側耳聾及上視麻痹

小兒腦性癱瘓的診斷

小兒腦性癱瘓的檢查化驗

本癥可做下述實驗室檢查。 1.新生兒常規血尿便檢查、生化電解質檢查。

2.母親與新生兒血型檢查、膽紅素定性試驗血清總膽紅素定量。

3.高齡產婦產前羊水基因染色體免疫學檢查。

其他輔助檢查:

1.電生理檢測:

腦電圖(EEG) :約有 80%的腦癱患兒有腦電波異常,其中偏癱腦電圖異常率高。也有可能正常,也可表現異常背景活動,伴有癇性放電波者應注意合并癲癇的可能性。

②腦電地形圖(BEAM):檢測小兒腦發育與腦波變化。

③腦磁圖;

誘發電位; 視力減退聽力障礙者可分別給予視誘發電位和聽誘發電位檢查。

肌電圖; 了解肌肉神經的功能狀態。小兒腦癱合并肌萎縮者盡可能作此檢查。

⑥腦阻抗血流圖(REG):檢查頭部血管功能和供血情況。

2. 腦CT檢查 可見有腦萎縮腦室周圍白質軟化灶、多發性腦軟化灶及多囊性軟化,可伴有先天性腦穿孔畸形透明隔發育不良、囊腫、腦室擴大等。CT檢查幫助探討腦癱的病因。

小兒腦性癱瘓的鑒別診斷

與進行性疾病所致的中樞性癱瘓及正常小兒一過性運動發育障礙相鑒別。

1.單純型遺傳性痙攣性截癱 有家族史,兒童期起病,進展緩慢,表現為雙下肢肌張力增高、腱反射亢進病理征( ),可有弓形足畸形

2.復雜型遺傳性痙攣性截癱 常染色體隱性遺傳病,病情進展較快,可有上述雙下肢錐體束征、視神經萎縮括約肌功能障礙等,如Behr綜合征

3.共濟失調毛細血管擴張癥 也稱Louis-Barr綜合征,常染色體隱性遺傳,呈進行性病程,除共濟失調、錐體外系癥狀外,可有眼結膜毛細血管擴張甲胎蛋白顯著增高等特征性表現,免疫功能低下常并發支氣管炎肺炎等。

4.顱內占位性病變頭痛嘔吐視盤水腫顱壓增高癥,可有定位體征CT/MRI可鑒別;腦炎后遺癥腦炎史,智力減退、易激惹、興奮、躁動及癇性發作等。

5.嬰兒肌營養不良糖原貯積病等可有進行性肌萎縮肌無力,進行性肌萎縮伴舌體肥大、肝脾及心臟增大應考慮糖原貯積病。

6.智力低下:本病常有運動發育落后,動作不協調、不靈活,原始反射、調正反應異常,在嬰兒早期易被誤診為腦癱,但其智力落后的癥狀較為突出,肌張力基本正常,無姿勢異常。

7.運動發育遲緩:有些小兒的運動發育稍比正常同齡兒落后,特別是早產兒。但其不伴異常的肌張力和姿勢反射,無異常的運動模式,無其他神經系統異常反射。運動發育落后的癥狀隨小兒年齡增長和著重運動訓練后,可在短期內使癥狀消失。

8.先天性肌弛緩:患兒出生后即有明顯的肌張力低下、肌無力、深腱反射低下或消失。平時常易并發呼吸道感染。本病有時被誤診為張力低下型腦癱,但腦癱腱反射一般能引出。

9.進行性脊髓肌萎縮癥:嬰兒型脊髓肌萎縮癥于嬰兒期起病,肌無力呈進行性加重,肌萎縮明顯,腱反射減退或消失,常因呼吸肌功能不全而反復患呼吸道感染,肌肉活組織檢查可助確診。

10.先天性韌帶松弛癥:本病主要表現為大運動發育落后,尤其是獨自行走延緩,走不穩,易摔倒,上下樓費力。有時誤診為腦癱,但本病主要表現為關節活動范圍明顯增大,可過度伸展、屈曲、內旋或外旋,肌力正常,腱反射正常,無病理反射,不伴有智力低下或驚厥,有的患兒有家族史。隨年齡增大癥狀逐漸好轉。

小兒腦性癱瘓的并發癥

腦癱常伴有其他障礙,如智力低下(占30%~50%),癲癇(25%~50%),視力異常如斜視弱視眼球震顫等(50%左右),聽力減退(10%~15%)以及語言障礙,認知和行為異常等。

1.智力、情緒及行為障礙:并發智能低下率最高,多動,自閉亦多,固執、任性、易怒、孤僻,情緒波動大,有時出現強迫、自傷、侵襲行為。智商測定困難。

2.癲癇:有39%-50%的腦癱兒童由于大腦內的固定病灶而誘發癲癇,尤其是智力重度低下的孩子。癲癇不僅妨礙腦性癱瘓的療育,并且反復的驚厥有增強腦損傷的危險。

3.感覺障礙

知覺認知障礙:腦性癱瘓患兒在這方面的功能看起來很好,但已確認存在有兩點識別、形的鑒別、空間知覺等知覺、認知障礙。

聽力障礙:腦癱患兒伴有聽力缺損并不罕見,據統計,5%為完全失聰,6%為部分聽力喪失。聽力障礙多見于手足徐動型腦癱患兒,這主要由核黃疽后遺癥所致。

③眼和視力障礙腦癱患兒有55%一60%在視覺上有問題,其中最常見的是斜視。一般在嬰兒期出現,隨年齡增長斜視逐漸消失。知果6個月以上的嬰兒還有斜視,應該去醫院診治。

4.語言障礙:腦性癱瘓患兒的語言障礙發病率為65%-95%,其中四肢癱患兒發生率較高,往往以吸吮困難、吞咽咀嚼困難為先導,表現為發音不清、構語困難、語言表達障礙、甚至失語癥等。由于發聲、構音器官的運動障礙和四肢運動障礙、聽覺障礙、智能和生長環境等原因導致。

5.學習障礙:由于腦部損傷,視力、聽力、語言、智力障礙注意力不集中,學習動力不強,常鬧情緒,學習能力受到影響。。

小兒腦性癱瘓的預防和治療方法

針對腦癱病因可發生在出生前,圍生期及出生后,預防措施應貫穿始終,重點預防措施:①孕期宮內感染;②早產;③多次妊娠;④低出生體重;⑤出生時或新生兒嚴重缺氧驚厥、高膽紅素血癥腦出血等。

另外預防可以從三個環節入手。

1.首先是孩子出生前。孕婦要積極進行早期產前檢查,做好圍產期保健,防止胎兒發生先天性疾病;應戒除不良嗜好,如吸煙、飲酒,不能濫用麻醉劑、鎮靜劑等藥物;預防流感風疹病毒感染,不接觸貓、狗等;避免與放射線等有害、有毒物質接觸及頻繁的B超檢查。

有下列情況的孕婦應盡早做產前檢查:

1)大齡孕婦(35歲以上)或男方50歲以上;

2)近親結婚;

3)有不明原因的流產、早產、死胎及新生兒死亡史;

4)孕婦智力低下或雙方近親有癲癇、腦癱及其它遺傳病史。如果懷孕早期發現胎兒異常,應盡早終止妊娠。

2.是出生時,即分娩過程中。因分娩引起的胎兒窒息顱內出血是造成小兒腦癱的一個重要原因。應預防早產、難產。醫護人員應認真細致地處理好分娩的各個環節,做好難產胎兒的各項處理。

3.是胎兒出生后一個月內要加強護理、合理喂養,預防顱內感染腦外傷等。

小兒腦性癱瘓的西醫治療

(一)治療

主要采用藥物、康復、手術三位一體的治療方法。

1.康復理療

(1)運動療法(physical therapy,PT):主要訓練粗大運動,特別是下肢的功能,利用機械、物理手段改善殘存運動功能,抑制不正常的姿勢反射,誘導正常的運動發育。常用:

①波巴斯(Bobath)法(又稱神經發育治療法):阻止異常的姿勢反射活動,促進正常的姿勢反射產生,發展正常的運動能力和自動反應能力。

②伏易得(Vojta)法:通過刺激腦癱患兒身體的一定部位,使患兒產生翻身和匍匐爬行兩種反射運動模式,最終使這些反射運動變為主動運動,這些匍匐爬行視為人體所有協調運動的先導。

③派托(Peto)法:集體訓練的引導法,把生理條件相似的患兒放在一起,包括粗動作訓練、感覺運動、自助技能訓練和特殊教育。

(2)作業治療(occupational therapy,OT):訓練上肢和手的功能、眼手協調功能及日常生活能力的訓練。以提高日后的職業工作能力。

(3)語言治療(speech therapy,ST):包括發音訓練、咀嚼吞咽功能訓練。對于語言功能障礙要爭取在語言發育關鍵期前進行。個例訓練與集體訓練相結合。視覺障礙及時糾正,聽力障礙盡早配備助聽器。

(4)物理治療:包括電療、水療等,特別是在水中能產生更多的自主運動,肌張力得到改善,并增加患兒學習自信心。必要時配備合適的矯形器

(5)祖國醫學:應用針灸推拿按摩等進行康復治療

2. 藥物:

( 1) 西藥: 腦活素胞二磷膽堿, A型肉毒毒素, 腦苷肌肽, 巴氯酚、安定、丹曲林鈉( 由于鎮靜不良反應, 依從性不好, 停藥后反跳, 近年已較少使用) 。

( 2) 中藥: 六味地黃丸等。

3.手術: 腱膜松解術, 選擇性周圍神經部分切斷術, Hoke跟腱腱滑動延長術, 股直肌遠端轉移術等。

其他:

1.外科矯形 適用于步態趨于成熟的小兒(6~10歲)進行。主要適應證為痙攣性腦癱患兒,目的在于矯正畸形、改善肌張力、改善肢體平衡。手術包括肌腱手術、神經手術、骨關節手術等。

2.家庭教育 提倡家庭成員的參與康復治療。應加強患兒父母教育,學習功能訓練手法及日常生活動作訓練方法;全面關心患兒,注意合理營養和護理。

(二)預后

腦癱是先天性或后天性腦病變殘留現象,無有效藥物治療,早期診斷,早期干預可減輕傷殘程度。

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