大動脈炎

來自醫學百科
跳轉至: 導航搜索
Bk8c9.jpg

大動脈炎是一種以中膜損害為主的非特異性全動脈炎動脈全層呈彌漫性不規則增厚和纖維化,增厚的內膜向腔內增生引起動脈的狹窄和阻塞。  

目錄

臨床表現

本病可見于兒童到老年的各年齡組中,但絕大多數在30歲以下,好發于青年女性。

疾病急性期,可以出現非特異性的全身癥狀,如發熱盜汗、軟弱、肌肉關節痛厭食嘔吐心悸等。受累局部動脈可能出現壓痛血沉加速。由于臨床表現缺乏特征性,此期常不能作出診斷。

慢性期突出的表現為血管狹窄或閉塞所造成的一系列相應部位缺血綜合征象和局部血管雜音。也可出現繼發的心臟改變。由于病變部位和血管狹窄程度各例都不同,臨床表現也變化多端。  

影像學表現]

1.X線平片:

(1)降主動脈中下段或全段普遍內收,內收段常伴有搏動減弱以至消失。

(2)降主動脈邊緣不規則,明顯者呈波紋狀,或見于內收段或單獨存在。

(3)主動脈弓降部擴張,邊緣不規則。

(4)病變部位鈣化,見于青少年者意義大。

(5)心臟可有不同程度的增大,多為以左室為主的輕至中度增大。

(6)大動脈炎累及肺動脈及分支者,患肺可見一側或區域性肺缺血征象。

2.血管造影:

(l)管腔粗細不均、邊緣比較光滑的向心性動脈狹窄和阻塞。

(2)動脈擴張動脈瘤形成。

(3)以腹主動脈、胸降主動脈、鎖骨下動脈腎動脈為其好發部位。主動脈分支病變多累及開口部或近心段,局限性狹窄、阻塞多見。侵犯主動脈的狹窄,病變多較廣泛。

(4)本病常為多發病變,可表現為不同組合。  

[診斷]

根據以下特點:①40歲以下,特別是女性,出現典型癥狀和體征一個月以上;②肢體或腦部缺血癥狀伴頸動脈或患肢動脈搏動減弱或消失,血壓降低或測不出;③持續性高血壓伴腹背部血管雜音。  

[鑒別診斷]

需與動脈粥樣硬化血栓閉塞性脈管炎鑒別。

大動脈炎

【概述】 大動脈炎(Takayasu arteritis,TA)是指主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異的炎性疾病。病變位于主動脈弓及其分支最為多見,其次為降主動脈,腹主動脈,腎動脈。主動脈的二級分支,如肺動脈、冠狀動脈也可受累。受累的血管可為全層動脈炎。早期血管壁為淋巴細胞漿細胞浸潤,偶見多形核中性粒細胞多核巨細胞。由于血管內膜增厚,導致管腔狹窄或閉塞,少數病人因炎癥破壞動脈壁中層,彈力纖維平滑肌纖維壞死,而致動脈擴張、假性動脈瘤或夾層動脈瘤。 本病多發于年輕女性,30歲以前發病約占90%,40歲以后較少發病,國外資料患病率2.6/百萬。 病因迄今尚不明確,一般認為可能由感染引起的免疫損傷所致。

【臨床表現】

1、全身癥狀 在局部癥狀或體征出現前數周,少數病人可有全身不適、易疲勞、發熱、食欲不振惡心、出汗、體重下降、肌痛關節炎結節紅斑等癥狀,可急性發作,也可隱匿起病。當局部癥狀或體征出現后,全身癥狀可逐漸減輕或消失,部分病人則無上述癥狀。

2、局部癥狀體征 按受累血管不同,有不同器官缺血的癥狀與體征,如頭痛頭暈暈厥卒中視力減退、四肢間歇性活動疲勞,臂動脈或股動脈搏動減弱或消失,頸部鎖骨上下區、上腹部、腎區出現血管雜音,兩上肢收縮壓差大于10mmHg。

3、臨床分型

根據病變部位可分為四種類型:頭臂動脈型(主動脈弓綜合征);胸、腹主動脈型;廣泛型和肺動脈型。

(1)頭臂動脈型(主動脈弓綜合征) 頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞,可引起腦部不同程度的缺血,出現頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、單側或雙側視物有黑點,視力減退,視野縮小甚至失明,嚼肌無力咀嚼疼痛。少數患者因局部缺血產生鼻中隔穿孔,上腭及耳廓潰瘍,牙齒脫落和面肌萎縮腦缺血嚴重者可有反復暈厥,抽搐失語偏癱昏迷上肢缺血可出現單側或雙側上肢無力、發涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。頸動脈、橈動脈肱動脈可出現搏動減弱或消失(無脈征),約半數患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音,少數伴有震顫,但雜音響度與狹窄程度之間,并非完全成比例,輕度狹窄或完全閉塞的動脈,則雜音不明顯,如有側支循環形成,則血流經過擴大彎曲的側支循環時,可以產生連續性血管雜音。

(2)胸主、腹主動脈型 由于缺血,下肢出現無力,酸痛、皮膚發涼和間歇性跛行等癥狀,特別是髂動脈受累時癥狀最明顯。腎動脈受累出現高血壓,可有頭痛、頭暈、心慌。合并肺動脈狹窄者,則出現心慌、氣短,少數患者發生心絞痛心肌梗死。 高血壓為本型的一項重要臨床表現,尤以舒張壓升高明顯,主要是腎動脈狹窄引起的腎血管性高血壓;此外胸降主動脈嚴重狹窄,使心排出血液大部分流向上肢而可引起的節段性高血壓;主動脈瓣關閉不全所致的收縮期高血壓等。在單純腎血管性高血壓中,其下肢收縮壓較上肢高20~40mmHg。 部分病人背部脊柱兩側或胸骨旁可聞及收縮期血管雜音,其雜音部位有助于判定主動脈狹窄的部位及范圍,如胸主動脈嚴重狹窄,于胸壁可見表淺動脈搏動,血壓上肢高于下肢。大約80%患者于上腹部可聞及二級以上高調收縮期血管雜音。 如合并主動脈瓣關閉不全,于主動脈瓣區可聞及舒張期吹風樣雜音。

(3)廣泛型 具有上述兩種類型的特征,屬多發性病變,多數患者病情較重。

(4)肺動脈型 本病合并肺動脈受累并不少見,約占50%,上述三種類型均可合并肺動脈受累,而在各類型中伴有或不伴有肺動脈受累之間無明顯差別,單純肺動脈受累者罕見。肺動脈高壓大多為一種晚期并發癥,約占1/4,多為輕度或中度,重度則少見。臨床上出現心悸、氣短較多。重者心功能衰竭肺動脈瓣區可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進,肺動脈狹窄較重的一側呼吸音減弱。

4、實驗室檢查 無特異性血化驗項目。

(1)紅細胞沉降率 是反映本病病變活動的一項重要指標。疾病活動時血沉增快,病情穩定血沉恢復正常。

(2)C反應蛋白 其臨床意義與血沉相同,為本病病變活動的指標之一。

(3)抗鏈球菌溶血素“O”抗體的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染,本病僅少數患者出現陽性反應。

(4)抗結核菌素試驗 我國的資料提示,約40%的病人有活動性結核,如發現活動性結核灶應抗結核治療。對結核菌素強陽性反應的病人,要仔細檢查,如確認有結核病的可能也應抗結核治療。

(5)其他 少數患者在疾病活動期白細胞增高或血小板增高,也為炎癥活動的一種反應。可出現慢性輕度貧血高免疫球蛋白血癥比較少見。

5、影像學檢查

(1)彩色多譜勒超聲檢查 可探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞(頸動脈,鎖骨下動脈,腎動脈等),但對其遠端分支探查較困難。

(2)血管造影檢查 ①數字減影血管造影(DSA) 是一種數字圖像處理系統,為一項較好的篩選方法,本法優點為操作 簡便易行,檢查時間短,對病人負擔小,反差分辨率高,對低反差區域病變也可顯示。對頭顱部動脈,頸動脈,胸腹主動脈,腎動脈,四肢動脈,肺動脈及心腔等均可進行造影,對大動脈炎的診斷價值較大,一般可代替腎動脈造影,本法缺點是對臟器內小動脈,如腎內小動脈分支顯示不清,必要時仍需進行選擇性動脈造影。 ②動脈造影 可直接顯示受累血管管腔變化,管徑的大小,管壁是否光滑,影響血管的范圍和受累血管的長度。

(3)電子計算掃描(CT) 特別是增強CT可顯示部分受累血管的病變,特別是先進的CT機和核磁共振能顯示出受累血管壁的水腫情況,以助判斷疾病是否活動。

【診斷要點】

1.臨床診斷 典型臨床表現者診斷并不困難。40歲以下女性,具有下列表現一項以上者,應懷疑本病。

(1) 單側或雙側肢體出現缺血癥狀,表現 動脈搏動減弱或消失,血壓降低或測不出。

(2) 腦動脈缺血癥狀,表現為單側或雙側頸動脈搏動減弱或消失,以及頸部血管雜音。

(3) 近期出現的高血壓或頑固性高血壓,伴有上腹部二級以上高調血管雜音。

(4) 不明原因低熱,聞及背部脊柱兩側、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區的血管雜音,脈搏有異常改變者。

(5) 無脈及有眼底病變者。

2.診斷標準 采用1990年國風濕病學會的分類標準:

(1)發病年齡≤40歲 出現癥狀或體征時年齡<40歲。

(2)肢體間歇性跛行 活動時一個或更多肢體出現乏力、不適或癥狀加重,尤以上肢明顯。

(3)肱動脈搏動減弱 一側或雙側肱動脈搏動減弱。

(4)血壓差>10mmHg 雙側上肢收縮壓差>10mmHg。

(5)鎖骨下動脈或主動脈雜音 一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。

(6)動脈造影異常 主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞,病變常為局灶或節段性,且不是由動脈硬化、纖維肌發育不良或類似原因引起。 符合上述6項中的3項者可診斷本病。主要與先天性主動脈狹窄、動脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、白塞病結節性多動脈炎等疾病鑒別。

3.鑒別診斷

(1) 先天性主動脈縮窄 多見于男性,血管雜音位置較高,限于心前區及背部,全身無炎癥活動表現,胸主動脈見特定部位(嬰兒主動脈峽部,成人型位于動脈導管相接處)狹窄

(2) 動脈粥樣硬化 常在50歲后發病,伴動脈硬化的其他臨床表現,數字及血管造影有助于鑒別。

(3) 腎動脈纖維肌結構不良 多見于女性,腎動脈造影顯示其遠端2/3及分支狹窄,無大動脈炎的表現。

(4) 血栓閉塞性脈管炎(Buerger病) 好發于吸煙史的年輕男性,為周圍慢性血管閉塞性炎癥。主要累及四肢中小動脈和靜脈,下肢較常見。表現為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行,足背動脈搏動減弱或消失,游走性表淺動脈炎,重癥可有肢端潰瘍或壞死等,與大動脈炎鑒別一般并不困難。

(5) 結節性多動脈炎 主要累及內臟中小動脈。與大動脈炎表現不同。

(6) 胸廓出口綜合征 可有橈動脈搏動減弱,隨頭頸及上肢活動其搏動有變化,并常可有上肢靜脈血流滯留現象及臂叢神經受壓引起的神經病,頸部X線相示頸肋骨畸型。

【治療方案及原則】

1、約20%是自限性的,在發現時疾病已穩定,對這類病人如無合并癥可隨訪觀察。對發病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在,應有效地控制感染,對防止病情的發展可能有一定的意義。高度懷疑有結核菌感染者,應同時抗結核治療。

2、腎上腺皮質激素 激素對本病活動仍是主要的治療藥物,及時用藥可有效改善癥狀,緩解病情。一般口服潑尼松每日mg/kg,早晨頓服或分次服用,維持3~4周后逐漸減量,每10~15天減總量的5%~10%,以血沉和C-反應蛋白下降趨于正常為減量的指標,劑量減至每日mg~10mg時,應長期維持一段時間。如用常規劑量潑尼松無效,可改用其他劑型,危重者甚至可大劑量靜脈沖擊治療,但要注意激素引起的庫欣綜合征、易感染、繼發高血壓、糖尿病、精神癥狀和胃腸道出血等不良反應,長期使用要防止骨質疏松

3、免疫抑制劑 單純腎上腺皮質激素療效欠佳、或為增加療效和減少激素用量可用免疫抑制劑,最常用的藥物為:環磷酰胺硫唑嘌呤甲氨喋呤。危重患者環磷酰胺和硫唑嘌呤每日mg~3mg/Kg,環磷酰胺可沖擊治療,每4周0.5~1.0g/M2體表面積。每周甲氨喋呤5mg~25mg,靜脈、肌肉注射和口服均可。新一代的免疫抑制劑,如:環孢霉素A驍悉來氟米特等尚無臨床大樣本報道,療效有待證實。嚴重病例會危機生命和造成健康的重大危害,現多認為大動脈炎一經診斷,應積極早日開始免疫抑制劑與激素的聯合治療法。即使臨床緩解,免疫抑制劑維持使用仍應持續較長時間,要注意藥物不良反應

4、擴血管抗凝改善血循環 使用擴血管、抗凝藥物支持治療,能部分改善因血管狹窄較明顯病人的一些臨床癥狀,如:地巴唑20mg,每日3次;妥拉唑林25mg~50mg、阿司匹林75mg~100mg,每日1次,雙嘧達莫潘生丁)25mg,每日3次等。對血壓高的病人應積極控制血壓。

5、經皮腔內血管成形術 為大動脈炎的治療開辟了一條新的途徑,目前已應用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等,獲得較好的療效。

6、外科手術治療 手術目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。

(1)單側或雙側頸動脈狹窄引起的腦部嚴重缺血或視力明顯障礙者,可行主動脈及頸動脈人工血管重建術、內膜血栓摘除術或頸部交感神經切除術

(2)胸或腹主動脈嚴重狹窄者,可行人工血管重建術。

(3)單側或雙側腎動脈狹窄者,可行腎臟自身移植術或血管重建術,患側腎臟明顯萎縮者可行腎切除術

(4)頸動脈竇反射亢進引起反復暈厥發作者,可行頸動脈體摘除術及頸動脈竇神經切除術

(5)冠狀動脈狹窄可行冠狀動脈搭橋術或支架置入術。

【預后】 本病 慢性進行性血管病變,受累后的動脈由于側支循環形成豐富,故大多數患者預后好,可參加輕工作。預后主要取決于高血壓的程度及腦供血情況。其并發癥有腦出血腦血栓心力衰竭腎功能衰竭、心肌梗死,主動脈瓣關閉不全、失明等。

參考