多發性大動脈炎

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多發性大動脈炎(Multiple Arteritis)又稱原發性大動脈炎綜合征主動脈弓綜合征、無脈癥。多見于青年女性。 本病的病因尚不明確,目前多數認為本病可能是與鏈球菌結核菌病毒感染有關的自身免疫性疾病。多發性大動脈炎為主動脈及其分支的慢性、進行性、且常為閉塞性的炎癥,臨床上根據受累動脈的不同而分為不同的臨床類型,其中以頭和臂部動脈受累引起的上肢無脈癥為最多,其次是降主動脈腹主動脈受累的下肢無脈癥和腎動脈受累引起的腎動脈狹窄高血壓,也可見肺動脈和冠狀動脈受累而出現肺動脈高壓心絞痛甚至急性心肌梗塞。本病的病因尚不明確,近年來認為這是一種與免疫復合物沉著有關的自體免疫性疾病,且多數可能與某些感染有關聯。目前多數認為本病可能是與鏈球菌、結核菌、病毒等感染有關的自身免疫性疾病。有的患者曾檢出抗主動脈抗體,但其病因作用不肯定。在亞洲和非洲發病率較高。多見于年青女性,發病年齡5-45歲。發與男之比約1:8。  

目錄

疾病分類

普通外科  

疾病描述

動脈栓塞是指血塊或進入血管內的異物成為栓子,隨著血流沖人并停頓在口徑與栓子大小相似的動脈內,造成動脈阻塞,引起急性缺血臨床表現。特點是起病急驟,癥狀明顯,進展迅速,預后嚴重,需積極處理。  

癥狀體征

急性動脈栓塞的臨床表現,可以概括為5“P”:疼痛、感覺異常麻痹、無脈和蒼白。

1.疼痛 往往是最早出現的癥狀,由栓塞部位動脈痙攣和近端動脈內壓突然升高引起疼痛。起于阻塞平面處,以后延及遠側,并演變為持續性。輕微的體位改變或被動活動均可致劇烈疼痛,故患肢常處于輕度屈曲的強迫體位。

2.皮膚色澤和溫度改變 由于動脈供血障礙.皮下靜脈叢血液排空,因而皮膚呈蒼白色。如果皮下靜脈叢的某些部分積聚少量血液,則有散在的小島狀紫斑。栓塞遠側肢體固供血不足,皮肢溫度降低并有冰冷感覺。用手指自趾(指)端向近側順序檢查,常可捫到驟然改變的變溫帶,其平面一般要比栓塞平面約低一手寬的距離.對栓塞部位的定位有一定臨床意義。如腹主動脈末端栓塞音,約在雙側大腿和臀部;髂總動脈栓塞者,約在大腿上部;股總動脈栓塞者.約在大腿中部;腘動脈栓塞者,約在小腿中部。

3.動脈搏動減弱或消失 由于栓塞及動脈痙攣,導致栓塞平面遠側的動脈搏動明顯減弱,以至消失;栓塞的近側動脈搏動反而加。

4.感覺和運動障礙 由于周圍神經缺血,引起栓塞平面遠側肢體皮膚感覺異常、麻木甚至喪失。然后可以出現深感覺喪失,運動功能障礙以及不同程度的足或腕下垂

5.動脈栓塞的全身影響 栓塞動脈的管腔愈大,全身反應也愈重。伴有心臟病的病人,如果心臟功能不能代償動脈栓塞后血流動力學的變化,則可出現血壓下降、休克左心衰竭,甚至造成死亡。栓塞發生后,受累肢體可發生組織缺血壞死,引起嚴重的代謝障礙,表現為高鉀血癥、肌虹蛋白尿代謝性酸中毒,最終導致腎功能衰竭。  

臨床表現

1.發熱全身不適食欲不振、出汗、蒼白,可伴關節炎結節性紅斑

2.局部表現: (1)頭臂動脈型:上肢易疲勞、疼痛、發麻或發涼感覺,咀嚼時面部肌肉疼痛,情緒易激動,頭暈頭痛、記憶力減退、易暈厥視力減退和一過性眼前發黑。單側或雙側橈、肱、腋、頸或顳等動脈的搏動減弱或消失,而下肢動脈搏動正常,上肢血壓測不出或明顯減低,或兩臂收縮壓相差>2.67kPa(20mmHg),下肢血壓正常或增高。狹窄的血管部位可聽到持續性或收縮期雜音; (2)胸腹主動脈型:下肢麻木、疼痛、發涼感覺,易疲勞,間歇性跛行,上肢血壓持續增高者可有高血壓的各種癥狀,下肢動脈一側或兩側搏動減弱或消失,血壓測不出或明顯降低,上肢血壓增高,腹部腎區可聽到收縮期雜音,可有左心室增大或出現急性左心衰竭的體征; (3)腎動脈型:持續、嚴重或頑固的高血壓,以及由高血壓所引起的各種癥狀。四肢血壓均明顯增高。可有左心室增大或左心衰竭的體征,上腹部或腎區可聽到收縮期雜音; (4)肺動脈型:單純肺動脈型輕者可無明顯癥狀,重者可有紫紺心悸氣短肺動脈瓣區、腋部和背部收縮期雜音,肺動脈瓣區第二音亢進等肺動脈高壓的表現; (5)混合型:病變累及上述兩組或兩組以上的血管。大多數患者有明顯高血壓表現,其他表現隨所受累血管的不同而異。  

疾病病因

動脈栓塞主要由血栓所造成,此外,空氣、脂肪、栓以及導管折斷等 異物也能成為栓子。

栓子的主要來源如下:

①心源性,如風濕性心臟病冠狀動脈硬化性心臟病細菌性心內膜炎時,心室壁的血栓脫落;人工心臟瓣膜上的血栓脫落等。

②血管源性,如動脈瘤人工血管腔內的血栓脫落;動脈粥樣斑塊脫落。

③醫源性,動脈穿刺插管導管折斷成異物,或內膜撕裂繼發血栓形成并脫落等。其中以心源性為最常見。栓子可隨直流沖入腦部、內臟和肢體動脈。一般停留在動脈分叉處。在周圍動脈栓塞中,下肢較上肢多見,依次為股總動脈、髂總動脈、腘動脈和腹主動分叉部位;在亡肢,依次為肱動脈腋動脈鎖骨下動脈。主要病理變化有:早期動脈痙攣,以后發生內皮細胞變性,動脈壁退行性變;動脈腔內繼發血栓形成;嚴重缺血后6-12小時,組織可以發生壞死,肌肉及神經功能喪失。  

病理生理

動脈栓塞主要由血栓所造成,此外,空氣、脂肪、癌栓以及導管折斷等 異物也能成為栓子。

栓子的主要來源如下:

①心源性,如風濕性心臟病、冠狀動脈硬化性心臟病及細菌性心內膜炎時,心室壁的血栓脫落;人工心臟瓣膜上的血栓脫落等。

②血管源性,如動脈瘤或人工血管腔內的血栓脫落;動脈粥樣斑塊脫落。

③醫源性,動脈穿刺插管導管折斷成異物,或內膜撕裂繼發血栓形成并脫落等。其中以心源性為最常見。栓子可隨直流沖入腦部、內臟和肢體動脈。一般停留在動脈分叉處。在周圍動脈栓塞中,下肢較上肢多見,依次為股總動脈、髂總動脈、腘動脈和腹主動分叉部位;在亡肢,依次為肱動脈、腋動脈和鎖骨下動脈。主要病理變化有:早期動脈痙攣,以后發生內皮細胞變性,動脈壁退行性變;動脈腔內繼發血栓形成;嚴重缺血后6-12小時,組織可以發生壞死,肌肉及神經功能喪失。  

診斷檢查

急性動脈栓塞具有顯著的癥狀和體征,凡有心臟病史伴有心房纖維 顫動或前述發病原因者,突然出現5“P”特殊征象,即可作出臨床診斷,而且可以估計栓塞的部位。

下列檢查可為確定診斷提供客觀依據:

①皮膚測溫試驗:能精確提示變溫帶的位置。

超聲多普勒檢查:能探測肢體主干動脈搏動突然消失的部位,可以準確地診斷出栓塞的位置。

動脈造影:能了解栓塞部位,遠側動脈是否通暢,側支循環狀況,有否有繼發性血栓形成等情況。在確定診斷的同時,還應針對引起動脈栓塞的病因作相應的檢查。如心電圖心臟x線、生化和酶學檢查等,以利于制訂全身治療的方案。  

治療方案

由于病程進展快,后果嚴重,診斷明確后,必須采取積極的有效治療措施。

1.非手術治療 由于動脈栓塞的病人常伴有嚴重的心血管疾患,因此,即使要施行急癥取栓術的病人,亦應重視手術前后非手術治療處理,以利改善全身情況,減少手術危險性,提高手術療效。

針對動脈栓塞的非手術療法適用于:

小動脈栓塞,如下肢脛腓干遠端動脈栓塞;上肢肱動脈遠端的動脈栓塞。

②全身情況嚴重,不能耐受手術者。

③肢體己出現明顯的壞死征象,手術已不能挽救肢體。常用藥物有:纖溶、抗凝及擴血管藥物。目前仍以尿激酶最為常用.可經靜脈內注射、栓塞動脈近端穿刺注射以及經動脈內導管利用輸液泵持續給藥等三種方法。如能在發病后3天內開始治療,可望取得良好效果。抗凝治療可以防止繼發血栓蔓延,初以全身肝素化3-5天,然后用香豆素類衍化物維持3-6個月。使用纖溶或抗凝藥物治療期間.必需嚴密觀察病人的凝血功能,及時調整用藥劑量或中止治療,防止重要臟器出血并發癥的發生。

1.手術療法 手術方法主要是取栓術。凡是動脈栓塞的病人,除非肢體已發生壞疽,或有良好的側支建立可以維持肢體的存活,如果病人全身情況允許,應及時作手術取栓。

取栓術有兩種主要方法:

①切開動脈直接取栓;

②利用Fogarty球囊導管取栓;導管取栓不僅簡化操作,縮短手術時間,而且創傷小,只要備有球囊導管都應采用該法取栓。 術后,除了嚴密觀察肢體的血供情況外.仍應繼續治療相關的內科疾病。尤其應重視肌病腎病代謝綜合征的防治:高血鉀、酸中毒肌紅蛋白尿以及少尿無尿.是腎功能損害的表現,必須及時處理,否則將出現不可逆性腎功能損害。術后患肢出現腫脹肌組織僵舊、疼痛,應及時作肌筋膜間隔切開術;肌組織已有廣泛壞死者,需作截肢術。  

疾病預防

預防血栓的形成。

多發性大動脈炎是一種侵襲全身大動脈的疾病,且多見于青年女性,嚴重者常可致殘甚至死亡,因此,必須早期明確診斷及早期治療。凡是青年人,尤其青年女性,出現上述癥狀和體征者,都要考慮本病的可能,及時到條件較好的醫院,即能作各種心血管造影和能開展各種血管外科手術及心血管介入診療技術的醫院進行詳細的檢查,以便及早明確診斷和治療,目前較有效的治療方法是手術和經皮腔內血管成形術