垂體卒中

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垂體腫瘤突發瘤內出血、梗塞、壞死,致瘤體膨大,引起的急性神經內分泌病變稱垂體卒中。  

目錄

流行病學

垂體卒中的發病率約占垂體腺瘤的0.6%~10%。男性患者較女性為多,男女發病率之比約為2∶1。文獻報道認為垂體腺瘤出血在顱內腫瘤中發病率是最高的,因為在顱內腫瘤出血中,膠質瘤占50%,垂體腺瘤占25%,而垂體腺瘤只占顱內腫瘤的9.5%左右。垂體卒中一般見于大腺瘤,偶有報道發生于垂體微腺瘤者。  

發病機理

垂體卒中的確切原因尚不清楚,77%查不出原因,目前認為可能與以下因素有關。

1.缺血因素:(1)當垂體腺瘤的生長速度超過血液供應能力時,瘤組織內出現缺血壞死區,繼而發生出血。(2)垂體有獨特的血管供應,僅通過來自垂體柄處的垂體門脈系統供給,當垂體腺瘤向鞍上生長時,可以嵌入鞍膈切跡和垂體柄的中間狹窄部位,阻斷了垂體遠側部和腫瘤的營養血管,導致整個前葉和腫瘤的缺血、壞死和出血。垂體腺瘤向側方生長壓迫海綿竇外因使海綿竇壓力增加。引起腫瘤內靜脈壓增高,使腫瘤供應動脈受損而梗塞。

2.血管因素:垂體腺瘤內血管豐富,形成不規則血竇,血竇壁菲薄,腫瘤體積增大引起局部壓力增高導致血管破裂出血。現代血管造影技術已證實垂體腺瘤內血管比正常腺體的血管細小,直徑不一。在電鏡下觀察這些血管不完全成熟,其基底膜呈破裂或節段狀,血管周圍間隙被血漿蛋白和紅細胞壓縮,這些均是垂體腺瘤出血的基礎。

3.腫瘤類型:文獻報道認為泌乳素腺瘤多見,這不僅因為它在垂體腺瘤中較多見,而且由于該瘤體積一般較大,易引起局部血液循環和血供障礙。以往認為垂體卒中多見于體積較大的腺瘤,但目前認為小腺瘤亦可發生,許多微小腺瘤卒中后,臨床癥狀不顯著,稱為亞臨床垂體卒中。

4.誘發因素:(1)外傷:在患垂體腺瘤時,若頭部受到外力作用,由于頭顱與腦運動速度不一致,腫瘤與腦顱在運動的瞬間發生擠壓或牽拉,導致或促進供瘤血管出血,尤其是腫瘤病理血管。(2)放療:垂體腺瘤放射治療可以使得瘤體內血管增加,增加出血的機會。(3)雌激素:有實驗表明,雌激素能導致垂體充血,易出現垂體卒中。(4)上呼吸道感染噴嚏使海綿竇內壓力增高,如腺瘤長入海綿竇內,則瘤內靜脈回流壓力劇增,引起瘤內血供不足或動脈栓塞。(5)其它:如溴隱亭氯丙嗪、抗凝治療、酗酒、血管造影、垂體功能動態檢查、外科手術后以及蝶竇炎、動脈粥樣硬化栓塞血小板減少等也能誘發垂體卒中。  

臨床表現

不是所有垂體腺瘤出血的病人都表現為垂體卒中的癥狀,因為由于出血量的不同,臨床表現亦不同。垂體卒中主要表現為嚴重的出血所致的腦膜刺激癥狀,及對周圍組織的壓迫癥狀。根據腫瘤卒中后對周圍結構的影響和病情緩急及嚴重程度,將垂體卒中分為四種類型。

1.暴發性垂體卒中(Ⅰ型):指出血迅猛,出血量大,直接影響下丘腦,此時病人均伴有腦水腫及明顯顱內壓增高,出血后3小時內即出現明顯視力視野障礙,意識障礙進行性加重,直至昏迷甚至死亡。

2.急性垂體卒中(Ⅱ型):指出血比較迅猛,出血量較大,已累及周圍結構,但未影響下丘腦,也無明顯腦水腫及顱內壓增高,臨床表現為頭痛,視力視野障礙,眼肌麻痹或意識障礙,在出血后24小時達到高峰,在觀察治療期間癥狀和體征無繼續加重傾向,但占位效應明確。

3.亞急性垂體卒中(Ⅲ型):出血較緩慢,視力障礙或眼肌麻痹,原有垂體腺瘤癥狀輕度加重,無腦膜刺激征及意識障礙,常被病人忽略。

4.慢性垂體卒中(Ⅳ型):出血量少,無周圍組織結構受壓表現,臨床上除原有垂體腺瘤的表現外,無其它任何癥狀,往往是CT、MRI或手術時才發現。  

診斷

一.病史、癥狀及體征

(一)危象類型:

1.低血糖昏迷;最多見,多于進食過少、饑餓空腹時或注射胰島素后發病。表現為低血糖癥狀;昏厥(可有癲癇樣發作,甚至昏迷)及低血壓。有垂體功能減退病史,檢測血糖過低可以確診。

2.感染誘發昏迷;表現為高熱、 感染后昏迷和血壓過低。

3.中樞神經抑制藥誘發昏迷;鎮靜劑麻醉藥一般劑量即可使陷入長時期的昏睡乃至昏迷。根據病史不難診斷。

4.低溫昏迷:多于冬季寒冷誘發,特征為體溫過低及昏迷。

5.失鈉性昏迷:多因手術或胃腸道功能紊亂引起失鈉脫水,導致外周循環衰竭

6.水中毒昏迷:因本病原有排水障礙,進水過多可引起水中毒。主要表現為水滯留癥群、低血鈉及血球壓積降低。

(二)垂體卒中:

主要表現為①突然發生顱壓增高的癥狀;

②常有蝶鞍鄰近組織壓迫的癥狀,如向上壓迫視覺通路、間腦和中腦,引起視力下降、視野缺損及生命體征改變;向下壓迫丘腦引起血壓、體溫呼吸心律紊亂;壓迫側面進入海綿竇引起眼外肌麻痹三叉神經癥狀及靜脈回流障礙;

③下丘腦-垂體功能減退的癥狀。尚有不少垂體卒中患者缺乏原有垂體腺瘤的癥狀,因此遇到原因不明的突發顱壓增高,尤其伴視力障礙、眼肌麻痹等壓迫癥狀者,應警惕垂體卒中。

二.輔助檢查:

同垂體功能減退。

三.鑒別診斷:

應與動脈瘤破裂腦膿腫腦炎球后視神經炎相鑒別。  

影像學檢查

影像學檢查對于垂體卒中的診斷及鑒別診斷有著十分重要的意義。

1.X線檢查:X線平片可發現蝶鞍擴大前床突消失,鞍底變薄或破壞。

2.CT掃描:CT平掃時,腫瘤可呈現為低密度(水腫或壞死),也可出現高密度區(出血),注射造影劑后腫瘤可呈現周邊性強化。CT掃描尚可明確蛛網膜下腔出血的擴散范圍以及是否向腦室內擴展,對垂體腺瘤出血的病程和時間可作出診斷,對手術選擇入路有一定參考價值。

3.腦血管造影:當前腦血管造影對垂體卒中的診斷似無必要,但在下列情況下仍屬必須。(1)對有腦膜刺激征伴單眼麻痹體征時;(2)鞍上動脈瘤與垂體腺瘤相類似,僅用CT掃描較難做出診斷時;(3)為了區別血管痙攣所引起的神經功能缺失時。

4.MRI檢查:垂體卒中發生時,在T1和T2加權圖像上,可顯示病灶內為高信號區。Stephen等人研究顯示MRI在診斷垂體卒中上明顯優于CT。  

治療

垂體卒中的臨床發展過程常難以預測。一經確診應立即給予激素替代治療,維持水電解質平衡,以增強應激能力和減輕視神經、視丘下部的急性水腫,使臨床癥狀趨于穩定,降低手術病死率。Ⅰ型病人在確診后應立即給予脫水藥物及激素治療,并盡早手術以減輕對下丘腦及視神經、視交叉的壓迫;Ⅱ型病人可首先采用保守治療措施,等病人一般狀況好轉后,及早行手術治療;對Ⅲ、Ⅳ型病人,如已有視力視野障礙,觀察治療一段時間無好轉,應手術治療。如無視力視野障礙,可以在嚴密觀察、定期隨訪的基礎上采取保守療法,適當補充激素。在此期間如果占位效應明確,應考慮手術治療。

1952年Foix成功地施行了第一例垂體卒中的外科治療,1955年有人提出手術治療比保守治療更有效,且經蝶入路手術是理想的手術方法。過去一般認為對于腫瘤已向鞍上生長較多或蝶竇氣化不全時宜選用經額入路,但現在認為選用經蝶入路更適宜,因為這類患者的腫瘤體積雖大并向鞍上生長,但其腫瘤大部分已液化壞死,出血極易吸除,無需牽拉腦組織,亦可避免在出血的視交叉池進行操作,可減低損害視交叉血液供應的危險性。Bills等研究發現垂體卒中發病后一周內手術與發病后7天手術無明顯差別,故不需要急診手術。現在有人采用立體定向方法經蝶穿刺抽吸可使視力迅速恢復,神經功能障礙緩解,然后加放療以防止復發。

一、一般先靜注50%葡萄糖40-60ml,繼以10%葡萄糖500-1000ml,內加氫化可的松100-300mg滴注,但低溫昏迷者氫化可的松用量不宜過大。

二、低溫型者:治療與粘液性水腫昏迷相似,但必須注意用甲狀腺激素之前(至少同時)加用適量氫化可的松。此外,嚴禁使用氯丙嗪、巴比妥等中樞抑制劑

三、失鈉昏迷者:須補含鈉液體,具體方法與腎上腺危象相同。

四、水中毒昏迷:立即給予小至中量的糖皮質激素,并限水。

五、垂體卒中:應予大量激素替代療法止血劑等。有尿崩癥抗利尿激素分泌異常者要檢驗水鹽代謝;遇嚴重顱壓增高、視力減退、昏迷、病情進行性惡化者,應手術減壓。

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