唇裂

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唇裂,證名。

①指先天性缺唇外傷所致唇破裂。

②指口唇干燥裂開,甚則從裂口滲血,疼痛。多因脾經蘊熱耗傷陰津所致。治宜養陰清熱潤燥,方選瀉黃散益胃湯,外用油脂涂擦。
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目錄

概述

唇裂俗稱“兔唇”,指上唇有裂開者,是先天畸形的一種。唇裂是口腔頜面部最常見的先天性畸形,常與腭裂伴發。正常的胎兒,在第五周以后開始由一些胚胎突起逐漸互相融合形成面部,如未能正常發育便可發生畸形,其中包括唇裂。根據以前的調查,新生兒唇腭裂患病率大約為1:1 000,但各地的資料并不完全一樣。根據我國出生缺陷檢測中心1996~2000年所獲得的結果顯示,在全國31個省市的2 218 616多萬圍產兒中,檢出唇腭裂患者2 265例,其患病率為1.625:1 000。上述資料表明,我國唇腭裂的患病率有上升趨勢,與近期國外的報道相近似。據統計,唇腭裂患者男女性別之比為1.5:1,男性多于女性。  

病因

發病 胚胎第4周時,口區周圍形成一個中鼻突、兩個側鼻突和來自第一鰓弓的上、下頜突。以后,兩側上頜突與中鼻突融合,形成上唇。若融合障礙則形成唇裂,若兩側均未融合則成雙側唇裂。

引起發育和融合障礙的確切原因和發病機理,目前尚未完全明了。根據大量的實驗研究及流行病學調查結果表明,可能為多種因素的影響而非單一的因素所致。概括說來,可分為遺傳因素及環境因素兩個方面,并與營養、遺傳、感染內分泌等因素有關。  

遺傳因素

唇裂的患者可發現在其直系親屬或旁系親屬中也有類似的畸形發生,因而認為唇裂畸形與遺傳有一定的關系。流行病學調查表明:在直系親屬中有唇裂畸形者,其后代的唇裂發生率比親屬中無辰裂畸形者要高。遺傳學研究還認為唇裂屬于多基因遺傳性疾病。  

環境因素

主要指胚胎生長發育的環境而言,母體的整個生理狀態即構成了胚胎發育的環境條件。因此,在妊娠前三個月內,當母體的生理狀態受到侵襲或干擾時,就可能影響胚胎頜面部的生長發育。

(1)營養缺乏 在實驗動物研究中發現小鼠缺乏維生素A、B2及葉酸等食物成分時,可以產生唇裂等畸形,而人類是否也會因缺乏此類物質而導致先天性畸形的發生還不十分明確。所以在妊娠早期的營養缺乏可能是發病誘因之一。

(2)感染和損傷 母體在妊娠初期如遭受某種損傷,特別是能夠引起子宮及其鄰近部位的損傷,如不正當的不全人工流產或不科學的藥物墜胎等,都能影響胚胎的發育而招致畸形。母體罹患病毒感染性疾病如風疹等,也能影響胚胎的發育而成為唇裂發生的可能誘因。

(3)內分泌的影響 妊娠早期的婦女因患病使用激素治療后出生的嬰兒即有某種先天畸形的發生。此外,在唇裂患兒家族史的調查中,也發現有的母親在懷孕早期曾有過各種明顯的精神創傷因素,推論可能由此而出現應激反應,導致體內腎上腺皮質激素分泌增加,而誘發先天性畸形。

(4)藥物因素 多數藥物進入母體后都能通過胎盤進入胚胎。有些藥物可能影響胚胎的發育而造成畸形,目前已知的抗腫瘤藥物(如環磷酰胺、氨甲喋呤等)、抗驚厥藥物(苯妥英鈉)、抗組織胺藥物及治療妊娠性嘔吐敏克靜和某些安眠藥物(如沙立度胺)均可導致胎兒畸形。

(5)物理損傷 如在胎兒發育時期,孕婦頻繁接觸放射線或微波等均可能影響胎兒的生長發育而成為唇裂發生的可能誘因。

(6)煙酒因素 妊娠早期大量吸煙及酗酒,其子女唇裂的發生率比無煙酒嗜好的婦女要高,因而也是導致胎兒發生唇裂的可能因素之一。  

分類

臨床上,根據裂隙部位可將唇裂分為以下幾類:  

國際上常用的分類法

1、單側唇裂

單側不完全性唇裂(裂隙未裂至鼻底)

單側完全性唇裂(整個上唇至鼻底完全裂開)

2、雙側唇裂

雙側不完全性唇裂(雙側裂隙均未裂至鼻底)

雙側完全性唇裂(雙側上唇至鼻底完全裂開)

雙側混合性唇裂(一側完全裂,另一側不完全裂)  

國內常用的分類法

1、單側唇裂

Ⅰ度唇度:僅限于紅唇部分的裂開。

Ⅱ度唇裂:上唇部分裂開,但鼻底尚完整。

Ⅲ度唇裂:整個上唇至鼻底完全裂開。

2、雙側唇裂

按單側唇裂分類的方法對兩側分別進行分類,如雙側Ⅲ度唇裂,雙側Ⅱ度唇裂,左側Ⅲ度右側Ⅱ度混合唇裂等。  

臨床表現

唇裂患者唇部留有裂隙﹐單側或雙側﹐常在一側鼻孔中央的直下方﹐大小不一﹐大者可達鼻孔內﹐并常伴有鼻翼塌陷。

唇腭裂有礙美觀,還可造成吸吮功能障礙切牙發育畸形、突出,前牙牙槽裂開等。影響吃奶,病兒吃奶時很容易誤吸入呼吸道,引起氣管炎肺炎等。因為不能正常哺乳,天長日久病兒會發生營養不良及各種營養障礙。嚴重者甚至危及生命。唇是構音器官之一,唇裂病兒說話時吐字不清,影響發音。  

治療原則

唇腭裂的前期治療

在患兒家庭經濟條件許可并有條件配合復診時,建議對完全性唇腭裂患兒在出生后1月內進行鼻模支撐器的早期矯治,同時配戴腭護板,以利于患兒進食,減輕畸形程度,常用的方法是Grayson矯治器、Hotz矯治器和Latham矯治器等。

對無條件進行術前正畸的患兒家長可實施唇粘連術,但術前應告之患兒家屬唇粘連術后有較高的復裂率,在其充分理解和同意的基礎后考慮實施唇粘連手術的治療。  

唇裂的外科修復

在患兒3-6月齡,同時具備以下時開始準備唇裂整復手術。即體重大于6公斤;血紅蛋白大于100克/升;白細胞小于1.2×109/升;且近2周內無上呼吸道感染腹瀉

在手術方式上,按照唇鼻腭(硬腭軟腭)聯合進行整復的觀點,對伴有完全性腭裂的唇裂患兒在唇裂整復術同期進行硬腭裂犁骨瓣修復術。施術醫生在充分認識唇裂畸形特點和理解經典手術修復方法幾何學原理的基礎上,將其與個體化唇裂畸形的特點相結合,針對具體患者的畸形特點選擇或設計手術方式,如華西梯度旋轉下降法和華西改良Black 雙側唇裂整復法等。在不影響患側唇峰旋轉下降的條件下,術式設計中應盡量減少對瓣的設計和應用。術中應以口輪匝肌的功能性重建為恢復口鼻唇形態的重要基礎,但也應注意預防不必要或過度的解剖分離操作。  

治療方法

手術時機

一般認為單側唇裂在六個月左右手術為宜,雙側唇裂則略推遲。患兒適應于手術的基本條件是:一般健康情況良好,無明顯貧血,無上呼吸道感染,局部及周圍組織無感染。  

手術的基本要求

唇裂修復手術的基本要求是盡量恢復唇、鼻部的正常外形和功能。正常的唇、鼻部有如下特點:兩側鼻孔等圓等大,鼻尖鼻小柱居中,鼻翼不塌陷,上唇兩則高度相等、對稱,紅唇豐滿、唇珠微突、唇紅緣呈弓背形。上述解剖特點可作唇裂修復手術設計的依據。  

唇裂修復的手術方法

唇裂修復手術的基本步驟為定點設計、切開和縫合。定點設計方法很多。現僅介紹下三角瓣法。其步驟如下。

1.定點設計

1)先找出唇紅緣的點

在健側唇紅緣找出唇峰點D和人中最低點C,然后按CB=CD,定出B點。在患側唇紅緣最厚處定B′點。手術時最后將B、B′兩點對縫,即形成患側之唇峰點。

2)測量兩個基本數據

自鼻翼根部至鼻小柱根部,分別測量正常鼻孔底部與患側鼻孔底部的寬度,得到兩者相差的數目為X。自健側鼻底中點至D點測出h,為正常唇高,亦即修復手術后應恢復的上唇高度(圖2②③)。

3)定出其他各點,劃線

在患側鼻底裂隙兩側分別定點A、A′。使AA′等于兩鼻孔底部寬度的相差數X,使AA′兩點相縫合后,兩側鼻孔等大。連接AB。以正常唇高h減去AB而得y,此為患側需增加的唇高。于B點,作BE大約=y并與下唇唇紅緣近于平行。以A′作圓心AB作半徑,B′作圓心y(需增加的唇高)作半徑,分別作弧而交于B″(最好B′B″近于與唇紅緣垂直)。又以B′B″兩點分別作圓心,以BE作半徑,作弧交于E′。連接A′B″、B″E′及E′B′各線(注意不要劃出B′B″線,此處不作切口)。校正各點后,以皮下針頭蘸美藍刺入皮內,劃出線,以碘酒固定(圖2④⑤)。

2.切開、縫合

手術時要求細致、輕巧、減少創傷、切開準確、縫合整齊。

切開時先用手指捏緊切口外側的上唇,以減少出血。依次按設計線切開AB、BE、A′B″、B″E′及E′B″。切開后,健側上唇即可下降,在BE處敞開形成三角形裂隙。將在患側形成之B″E′B′三角形組織瓣插入此裂隙之中。AB線的創緣則與A′B″相對。依次分層縫合。修整紅唇,根據情況采用嵌入或Z形對偶三角瓣法,以增加唇紅的豐滿度。鼻崎形者,一般主張推遲到13歲以后進行根治性鼻畸形矯治術。

完全唇裂之裂隙較寬,張力較大,需在前庭溝處切開,作潛行分離,以利組織就位縫合。  

手術后處理

1.上唇部以鋼絲唇弓膠布減張固定2周,以預防傷口裂開及減輕瘢痕愈合。

2.小兒基礎麻醉清醒后,雙肘關節夾板繃帶固定,以免搔抓傷口及減張唇弓。

3.唇部傷口以3%雙氧水及4%硼酸酒精輕輕擦拭,防止血覆蓋而影響傷口愈合。

4.傷口5天拆線

嬰兒唇裂的預防

1.孕前檢查。唇裂為多基因遺傳性疾病,因此在懷孕之前,一定要進行全面謹慎的孕前檢查,如有一方,甚至雙方患有此病,或有家族病史,胎兒患病的幾率就會很高。

2.潔凈孕期。母親在懷孕期間感染病毒、服用某些藥物、接觸X射線缺氧,都可能造成遺傳基因突變,導致嬰兒唇裂。酗酒、吸煙(包括二手煙)都是導致嬰兒唇裂的隱形殺手,研究表明,吸煙、酗酒的孕婦,胎兒唇裂發生率比生活健康的孕婦要高得多。為此,準媽媽要祛除不良嗜好,為寶寶的健康保駕護航。

3.孕婦在懷孕期間應避免偏食保證維生素BCD及鈣鐵磷的充分攝入保持心境平和避免精神緊張不服用抗腫瘤藥物抗驚厥藥組胺藥治療孕吐克敏靜和某些安眠藥不吸煙不酗酒避免接觸放射線微波等。

唇腭裂幼兒喂養知識

唇腭裂幼兒的喂養較一般孩子困難的原因

原因1:由于患兒的唇腭部裂開,口鼻腔相通,口腔內不能形成一個完整的密閉結構而無法產生有效吮吸所需的負壓。

原因2:由于唇腭部肌肉的分布、附著改變,使肌肉的發育及張力不足。引起舌后縮;同時舌過度發育,舌頭上抬不能在吸食時有效包裹奶嘴。

原因3:由于軟腭縮短或不能抬升致軟腭功能不完善而影響吸吮、吞咽

有效的喂養方法

方法1: 注意體位:(1) 取坐位或45゜角抱位,切忌平躺,以免嗆咳;

(2)采用面對面喂哺方式,以利觀察。

(3)采用俯臥位,使鼻腔在口腔上方而不致發生嗆咳。

方法2: 孩子吸奶時,用手指堵住唇裂部位,幫助唇部閉合。

方法3:選用十字開口的塑膠奶瓶,因為十字型的開口在受到壓迫時才會打開,孩子不會被嗆到。

方法4:采用擠喂的方式,即購買可以擠壓的奶瓶或注射器滴管喂養。

方法5:通過吹氣球,吸吮奶嘴或按摩肌肉訓練頰,舌的功能。

方法6:將奶嘴置于非裂開處,以免局部刺激過大。

方法7:早期正畸治療,如配戴一種由軟硬兩種樹脂材料構成的Hotz矯治器,覆蓋全部牙槽嵴和硬軟腭,使口腔內形成負壓并改善舌的運動,對喂哺有顯著的改善。

術后選用湯匙喂養的意義

原因1:術后吸食奶嘴會引起傷口局部張力過大,致傷口愈合不全。

原因2:術后傷口疼痛,孩子亦不愿吸食奶嘴致進食不足。

方法1:選用平底匙而不宜選用深底匙,避免金屬制品。

方法2:盛取食物應由少量開始,逐漸增加。  

術后需注意的事項

(1)不要喂食過燙食物。

(2)喂食后應進食少量溫開水以清潔口腔。

(3)避免殘渣及過硬食物的刺激。

(4)保持傷口局部清潔,干燥。

(5)避免過度哭鬧及抓撓,碰撞傷口部位。  

唇裂修復的原則

1、愛惜組織,盡量少切除。

2、選擇最佳術式,避免唇部直接縫合,防止瘢痕攣縮

3、恢復上唇的正常高度,人中居中,上唇兩側對稱,上唇游離緣應落在下唇的前方,下唇下方微向前翹起。

4、嬰幼兒唇裂修復應同時矯正鼻小柱偏斜,增加其高度,矯正鼻翼角移位,恢復鼻孔基本對稱,以促進鼻的正常發育。

5、應進行功能性唇裂修復術,即將異位的口輪匝肌復位,恢復肌肉的連續性,以利恢復其生理功能。

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