原發性心臟腫瘤

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原發性良性心臟腫瘤 原發性心臟腫瘤中約有70%為良性腫瘤,且大多數病例可手術治愈。良性心臟腫瘤中,近一半以上為心腔粘液瘤,其他良性心臟腫瘤尚有脂肪瘤血管瘤纖維瘤錯構瘤畸胎瘤等。粘液瘤最常見于左心房腔,約占心臟粘液瘤總數的75%左右,其次為右心房粘液瘤,占20%左右,心室粘液瘤和多發性心腔粘液瘤則甚為少見。  

目錄

流行病學

本病的發病率尚無確切統計,據西方國家文獻報道,大約在350例風濕性心臟病二尖瓣病變中可發現1例心臟粘液瘤,而國內文獻報道遠較西方國家發病率為高。本病以女性為多見,男女之比為1∶1.5~2.0左右,發病年齡以30~50歲最為常見。  

病理改變

心腔粘液瘤是一種原發性良性腫瘤,腫瘤大多起源于房間隔卵圓窩鄰近的原始內皮細胞心內膜細胞,瘤體具有寬窄不一的瘤蒂,與房間隔卵圓窩部相聯,少數粘液瘤則可起源于心腔其他部位。粘液瘤的病理特征雖屬良性,但腫瘤的生物行為具有低度惡性傾向,這主要表現為腫瘤具有生長迅速和浸潤性生長的特點,手術切除不徹底常可導致局部復發和惡性變傾向的可能性。

粘液瘤肉眼檢查可分為三型:①團塊型:腫瘤呈實質性腫塊,腫瘤有完整包膜,偶或瘤體碎片脫落可引起體循環栓塞。②息肉型:腫瘤呈息肉樣葡萄串狀,外包以內皮細胞層,該腫瘤易碎,脫落后可引起體肺循環栓塞。③混合型:上述二型混合存在。

鏡檢下瘤體表面覆以內皮細胞,瘤體內主要為多糖和粘液樣基質,內有漿細胞淋巴細胞和多角形細胞,并有纖維母細胞吞噬細胞成網狀散在于疏松結締組織中,瘤體內尚有微血管伸入和血色素沉著。如為粘液肉瘤則瘤細胞豐富,細胞形態不一,胞核大而染色深且具有核分裂相,瘤細胞可侵入小血管內形成瘤栓。

病理生理改變:主要決定于瘤體部位、大小和阻塞房室瓣口的程度,瘤體阻塞二尖瓣瓣口,可導致血流通過二尖瓣瓣口的障礙而產生類似二尖瓣狹窄臨床表現,如肺郁血和左心房、右心室的肥大。如瘤體阻塞三尖瓣瓣口,其臨床表現類似三尖瓣狹窄三尖瓣下移縮窄性心包炎心肌炎癥狀。另外粘液瘤體碎片的脫落可引起體肺循環的栓塞。  

臨床表現

主要表現為勞累后心悸、氣急、胸悶,類似二尖瓣狹窄的癥狀。本病病程進展較快,最終發生心力衰竭。頭昏或一過性昏厥均由于瘤體阻塞二尖瓣瓣口而引起一過性腦血供不足,病人休息或改變體位,可使上述癥狀有所緩解。瘤體急性阻塞二尖瓣瓣口,可引起左心房及肺靜脈壓力驟然升高而產生急性左心衰竭肺水腫咯血等癥狀。長期左房腔內壓力升高,伴隨著肺動脈壓力增高及右心衰竭,病人表現為頸靜脈充盈、怒張、下肢浮腫、肝脾腫大,甚至有腹水征。瘤栓脫落入體循環可引起腦、腎、腸系膜及下肢血管栓塞,另外約有半數病人可出現低熱、輕度貧血消瘦、胃納差等癥狀,這些癥狀可能與瘤體內出血、變性和組織壞死或機體對粘液瘤的變態反應有關。

體征:大部分病人無二尖瓣面容,血壓正常,右心衰竭患者可以見到頸靜脈充盈怒張和下肢浮腫,嚴重者可觸及肝脾腫大或有腹水征。

心臟聽診:心律規則,心尖區可聽到舒張期或收縮期或雙期雜音,部分病人心臟雜音性質和強度可隨體位改變而改變,這一特征常被大多數學者所強調作為診斷粘液瘤的依據。心尖區舒張期雜音較短促,雜音部位較局限,雜音傳導范圍不廣,第1音亢進。在個別病例中偶可聽到腫瘤撲落音。當存在肺動脈高壓時,肺動脈瓣區可聽到噴射音,第2音亢進或分裂,右房粘液瘤在三尖瓣區可聽到舒張期雜音。  

診斷

(一)心音圖 部分病人其雜音強度可隨不同體位而改變。

(二)心電圖 心電圖無特征性表現,可為正常心電圖或出現左房右室肥大和心肌損害的表現,心房顫動少見。

(三)心臟X線表現 酷似二尖瓣病變的表現,兩肺野郁血,心界呈輕度到中度增大,主要表現為左心房和右心室擴大,食管鋇餐檢查可見到食管輕度到中度的壓跡。

(四)超聲心動圖 超聲心動圖系非創傷性檢查,對心臟粘液瘤有特殊性診斷價值,其主要表現為①左心房腔增大。②在心腔內出現密集云霧狀光團異常回聲。③該異常回聲隨房室瓣開閉而改變,在舒張期瘤體異常回聲可突入房室瓣口或瘤體部分突入左室或右室,在收縮期瘤體重新回納入心房腔內。

(五)心血管造影 心腔內造影對心腔粘液瘤的部位、形態、大小和活動范圍可提供參考資料,但由于造影劑在心腔內的稀釋和各心腔陰影重疊,可能使顯影欠佳。另外與左心房腔血栓的鑒別尚存在一定困難,加之檢查設備復雜,耗費較大,故心腔粘液瘤診斷已被超聲心動圖檢查所替代。  

鑒別診斷

左心房粘液瘤首先需要與風濕性心臟病二尖瓣病變作鑒別。詳細病史可提供某些鑒別診斷的依據。如本病無風濕熱病史,可呈現一過性昏厥病史,病程一般較短,病情進展較快,尤其在竇性節律情況下發生體循環栓塞,且無其他病因可查時,應高度懷疑左心房粘液瘤的可能性。心尖區短促而非漸增性舒張期雜音,如雜音性質和強度隨著體位改變而變化,也可作為鑒別診斷的參考依據。超聲心動圖檢查更具有特殊診斷價值,為了術前得到明確診斷,避免不必要的手術探查,因而對風濕瓣膜病變,術前作超聲心動圖檢查是完全必要的。

右心房粘液瘤需與三尖瓣狹窄、三尖瓣下移、慢性縮窄性心包炎心肌病作鑒別,在某些病例中作選擇性心腔內造影,可以顯示瘤體大小、部位和活動情況,以資鑒別。 同時,還需對心臟三種腫瘤進行鑒別診斷,這三種腫瘤分別為粘液瘤、脂肪瘤和橫紋肌瘤,其病理基礎決定了超聲表現有其各自的特征,利用這些特征可做為診斷和鑒別的依據。

1、粘液瘤多發生在左房,也可發生在右房和右室,但在左室內很少見。粘液瘤有明確的蒂附著于房間隔或房室壁上,蒂細而短,因此粘液瘤有脫落的危險。腫瘤活動度大,隨心臟縮運動而有變形。多呈分葉狀。

2、脂肪瘤與粘液瘤不同處是多發生在左室或左房,而且活動度較小有漂浮感,腫瘤邊緣光滑,回聲較強,沒有分葉。

3、橫紋肌瘤發生在室壁心肌內,腫瘤與正常心肌間有明確的界線。向心腔內弧形凸出。  

治療措施

心腔粘液瘤雖屬良性,但如切除不徹底可導致術后復發。術中操作不慎,使瘤體碎片脫落,術后即可引起體循環栓塞。目前對心腔粘液瘤手術治療,均主張在體外循環直視下完整切除瘤體和瘤蒂附著處的房間隔卵圓窩組織。為了避免術中可能產生瘤體碎片脫落,在切除瘤體后,心臟各腔室均需用大量生理鹽水沖洗,并細心察看各房室腔情況,有無多發性粘液瘤的存在,并察看房室瓣及瓣環有無擴大情況。在個別病例粘液瘤可能引起瓣膜損傷或瓣膜出現粘液樣變性,有時需要附加瓣膜成形術,瓣環環縮術或人工瓣膜置換手術,以免術后存在瓣膜關閉不全。

心房切口選擇可采用右房或經房間溝左心房切口或者雙心房切口,當瘤體較大時,以采取雙側心房切口為宜。

術后并發癥及其處理:

除一般體外循環手術可能產生的并發癥外,心腔粘液瘤術后最常見的并發癥為:①心律紊亂房室束傳導阻滯:一般來說均為短暫性,通過利多卡因靜脈滴注治療室性早搏。短暫的完全性房室傳導阻滯異丙基腎上腺素靜脈滴注維持心率,必要時安置經靜脈心內臨時起搏,待恢復竇性節律后拔除起搏導線。②體循環栓塞:常為瘤體碎片脫落所致,腦部主要血管栓塞可引起腦組織缺氧水腫和壞死,病人昏迷不醒甚至死亡。身體其他重要臟器血管栓塞,在擴張血管藥和抗凝治療無效情況下應采取切開血管取栓手術。

原發性惡性心臟腫瘤 主要為肉瘤類腫瘤,包括粘液肉瘤、橫紋肌肉瘤淋巴肉瘤和惡性血管瘤等。其中以橫紋肌肉瘤為多見,這類腫瘤發病年齡較年輕,腫瘤發生在心房腔者比心室腔略為多見,由于心腔內腫瘤可引起心臟腔室的梗阻并產生相應的癥狀和體征,心臟肌肉廣泛地被腫瘤組織所替代可導致心肌收縮無力,從而產生心力衰竭。腫瘤細胞浸潤至心臟傳導系統可引起心律紊亂或者房室束或其束枝傳導阻滯,并引起患者突然死亡。腫瘤累及心外膜心包可產生血心包和心包填塞征。

心臟惡性腫瘤與良性腫瘤,術前兩者難于區別,一般常在術后切除腫瘤標本尸檢解剖中得到正確的病理診斷。心臟惡性腫瘤由于術中難以達到徹底根治,故手術后局部腫瘤復發機會很大或發生身體重要器官的遠處轉移而死亡。  

并發癥

長期左房腔內壓力升高,伴隨著肺動脈壓力增高及右心衰竭,病人表現為頸靜脈充盈、怒張、下肢浮腫、肝脾腫大,甚至有腹水征。瘤栓脫落入體循環可引起腦、腎、腸系膜及下肢血管栓塞,另外約有半數病人可出現低熱、輕度貧血、消瘦、胃納差等癥狀,這些癥狀可能與瘤體內出血、變性和組織壞死或機體對粘液瘤的變態反應有關。

其中,心腔粘液瘤術后最常見的并發癥為: ①心律紊亂和房室束傳導阻滯:一般來說均為短暫性,通過利多卡因靜脈滴注治療室性早搏。短暫的完全性房室傳導阻滯用異丙基腎上腺素靜脈滴注維持心率,必要時安置經靜脈心內臨時起搏,待恢復竇性節律后拔除起搏導線。 ②體循環栓塞:常為瘤體碎片脫落所致,腦部主要血管栓塞可引起腦組織缺氧、水腫和壞死,病人昏迷不醒甚至死亡。身體其他重要臟器血管栓塞,在擴張血管藥和抗凝治療無效情況下應采取切開血管取栓手術.  

預防

本病無有效預防措施。 原發性心臟腫瘤的診斷及治療有了很大發展,但由于心臟腫瘤的發病率相對較低,多年來關于心臟惡性腫瘤多為個例報道,且診斷治療方面各家意見不一。原發性心臟腫瘤臨床少見,發病率0.002%~0.3%,其中25%為惡性腫瘤,原發性心臟惡性腫瘤可發生在任何年齡(3個月~7O歲),多發生于成人,75%在49歲以下,嬰幼兒不足10%。心臟肉瘤最常見,占全部心臟腫瘤的20%,占心臟惡性腫瘤的80%。心臟肉瘤分化很差,一般可分為梭形細胞肉瘤(黏液肉瘤、纖維肉瘤)、血管肉瘤和橫紋肌肉瘤3種組織類型。血管肉瘤和橫紋肌肉瘤多發生于男性,其他病理類型的心臟原發性惡性腫瘤均可見孤立個案報道,如惡性畸胎瘤、錯構瘤、黑素瘤等。