前列腺肉瘤

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前列腺肉瘤前列腺部位惡性腫瘤的一種,與前列腺癌又有所不同。前列腺癌主要發生于前列腺上皮
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胞,而前列腺肉瘤則發生于前列腺間質。

前列腺肉瘤占前列腺惡性腫瘤的0.1%,來自中胚葉,經不同程度分化可形成各種類型肉瘤。常見的有橫紋肌肉瘤平滑肌肉瘤纖維肉瘤,此外還有淋巴肉瘤粘液肉瘤血管肉瘤軟骨肉瘤等,但比較少見。橫紋肌肉瘤多見于小兒,平滑肌肉瘤多見于成人。

前列腺肉瘤是一種少見的前列腺部惡性腫瘤,它在前列腺惡性腫瘤中所占的比例在我國為2.7%~7.5%,而在西方發達國家為0.1%~0.3%。這種差異可能與西方國家前列腺癌比例高,而我國前列腺癌發病率低有關。

前列腺肉瘤在任何年齡均可發病,但多見于青年人及兒童,約30%發生于10歲以內,75%發生于40歲以內。據上海18家醫院統計,1959年至1979年20年間,共發現前列腺肉瘤7例,其中6 例的年齡為24~37歲,另外1例的年齡為62歲。本病發病率雖不高,但腫瘤生長迅速,預后不良,應引起高度重視。  

目錄

發病原因

前列腺肉瘤起源于生殖束之中胚層,包括午非氏管及苗勒管之終末部分,并可從尿生殖竇之環肌層而來。其病因可能與胚胎發生、發育畸形前列腺炎和會陰部創傷有關但激發因素以何者為主迄今尚未闡明。

放射引發的惡性腫瘤現象在Frieben 1902年第一次報道和Perthes 1904年的報道后已被詳細描述。1922年Beck首先描述放療引發肉瘤。文獻報道放療引發的肉瘤主要發生于骨、胸壁、子宮乳房腹膜后肝、縱隔骨盆血、肌肉

前列腺肉瘤起源于生殖束之中胚層,包括午非氏管及苗勒管之終末部分,并可從尿生殖竇之環肌層而來。其病因可能與胚胎發生、發育畸形前列腺炎和會陰部創傷有關但激發因素以何者為主迄今尚未闡明。

放射引發的惡性腫瘤現象在Frieben 1902年第一次報道和Perthes 1904年的報道后已被詳細描述。1922年Beck首先描述放療引發肉瘤。文獻報道放療引發的肉瘤主要發生于骨、胸壁、子宮乳房腹膜后肝、縱隔、骨盆血、肌肉甲狀腺、甲狀旁腺組織肺和胃Michael Scully報道1例前列腺癌經尿道前列腺切除術TURP術后125碘(125Ⅰ)植入放射治療后8年發現前列腺肉瘤另有文獻報道兩個進行了前列腺癌局部放療的病人有肉瘤樣改變放療可能是引起前列腺肉瘤的一種誘因。

狀腺、甲狀旁腺組織肺和胃Michael Scully報道1例前列腺癌經尿道前列腺切除術TURP術后125碘(125Ⅰ)植入放射治療后8年發現前列腺肉瘤另有文獻報道兩個進行了前列腺癌局部放療的病人有肉瘤樣改變放療可能是引起前列腺肉瘤的一種誘因。  

發病機制

前列腺肉瘤起源于生殖束中胚層組織,病理結構形態各異,生物學行為大致相似是一種極度惡性的腫瘤根據細胞形態學,前列腺肉瘤病理上最常見為圓細胞和梭狀細胞肉瘤。圓細胞肉瘤血管豐富常呈蜂窩狀囊性病變,生長迅速。梭狀細胞肉瘤多見于兒童,向周圍浸潤迅速充滿盆腔并可向會陰部膨出。前列腺肉瘤常見的3種類型是橫紋肌肉瘤平滑肌肉瘤和纖維肉瘤。網狀細胞淋巴肉瘤血管肉瘤惡性組織細胞瘤很少見。

Lowsley將前列腺肉瘤的病理分為3類:①肌肉瘤(myosarcoma):橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma);②梭形細胞肉瘤(fusocellular sarcoma)包括纖維肉瘤(fibrosarcoma)和梭形細胞肉瘤(fusocellular sarcoma);③其他肉瘤:黏液肉瘤脂肪肉瘤骨肉瘤神經源性肉瘤等

Paul總結了22例前列腺特定間質中肉瘤及相關增生性病變的臨床病理研究結果在隨訪期內4例發展為前列腺肉瘤,他據此提出相關增生性病變可能為前列腺肉瘤前期病變。肉瘤及相關的特定間質區增生病損很少見,只有少數個案報道結果采用很多不同的詞來描述這些病變,如“分葉狀肉瘤”,“不典型肉瘤樣增生”,“不典型纖維組織增生”,“前列腺間質上皮樣肉瘤”等等為了更好地確定這些病變在組織學上的特點,將其分為不能確定惡性的肉瘤樣增生(PSPUMP)及前列腺間質肉瘤(PSS)。

另有文獻報道少見的前列腺癌肉瘤Mayo Clinics總結了美國近50年的病理資料僅發現21例前列腺癌肉瘤分為2種,一種以腺癌成分為主一種以肉瘤成分為主肉瘤的組織學類型包括:骨肉瘤,平滑肌肉瘤,纖維肉瘤,惡性纖維組織細胞瘤橫紋肌肉瘤等。

1.不能確定惡性的前列腺間質增生的病理特征  PSPUMP均可見間質范圍擴大根據細胞級別間質細胞不典型性及非腫瘤胞體成分可將PSPUMP分為4種病理類型。

第1類:最常見形式,以間質細胞增生為特征,表現為細胞不典型性增生并伴有良性前列腺腺體。間質細胞有圓的飽滿的及梭形的,核仁胞質對比清晰。不典型細胞核增大呈多形性,偶有多核,核仁突出相關的非腫瘤前列腺組織病理表現與正常非病變的腺體無顯著差異。

第2類:與第1類相似只是無細胞學上的不典型細胞出現,而以間質細胞增多為特征非腫瘤的腺體成分不明顯。

第3類:與乳腺癌分葉狀腫瘤相似,間質增多并伴有非腫瘤性腺體成分有不同程度增生不典型細胞與第1類相似,腺體成分似上皮線狀,與乳癌中分葉狀腫瘤相似,有不同程度增生出現。

第4類:過多的間質增生沒有腺體成分,間質細胞與其他形式的細胞一樣但沒有不典型細胞。

2.前列腺間質肉瘤病理特征  PSS細胞形態各異,可為圓的飽滿的、梭形的與PSPUMP相似但有更高的病理級別核染色質增多腫瘤細胞通常成層分布,可呈彌漫性被單狀或短的簇狀。

3.前列腺橫紋肌肉瘤的病理特征及分類

(1)胚胎性橫紋肌肉瘤:主要發生于10歲以下的嬰幼兒和兒童,約占兒童肉瘤的50%~60%,形態學上表現為胚胎期7~10周的骨骼肌形態。組織學所見細胞稀少呈疏松的編織狀排列間質黏液變性易見;橫紋肌母細胞散在分布;分化差的區域由小而圓或卵圓的細胞組成核濃染胞質少而界限不清;分化好的區域可有橫紋肌母細胞形成胞質紅染,部分細胞胞質內可有橫紋;部分病例可有不成熟的軟骨骨組織形成。其中葡萄狀肉瘤指的是多倍體性胚胎性橫紋肌肉瘤,外觀呈葡萄狀物突出到空腔組織,前列腺橫紋肌肉瘤為實體腫塊,而非葡萄狀物。

(2)血管性(腺泡狀)橫紋肌肉瘤:常見于10~25歲青少年。表現為胚胎10~12周左右骨骼肌形態,由低分化的圓形或卵圓形細胞組成,有不規則的腺泡腔在腺泡腔中偶見分化較高的橫紋肌母細胞和多核巨細胞通常轉移至附近淋巴結,預后差。

(3)多形性橫紋肌肉瘤:多見于成年人鏡下瘤細胞異型性明顯可出現多種形態怪異的橫紋肌母細胞胞質豐富紅染可見縱紋、橫紋,核分裂象多見。

4.前列腺平滑肌肉瘤  多發生于中老年人,惡性度低。瘤細胞呈輕重不等的異型性核分裂象的多少對判斷其惡性程度有重要意義。惡性程度高者術后易復發,可經血行轉移至肺、肝及其他器官。

5.前列腺纖維肉瘤  分化好的瘤細胞多呈梭形與纖維瘤有些相似分化差的則有明顯的異型性分化差者生長快易發生轉移

6.前列腺血管肉瘤  非常罕見起源于間充質的惡性腫瘤由血管內皮細胞分化而來1889年由Matthias首先描述腫瘤由拉長的梭形巨核飽滿的多形性細胞組成。細胞核多樣性明顯,呈單核或多核。由小而致密的核到大而具有空泡的核多種形態,細胞核具有成群的染色質。細胞間質豐富細胞排列成緊密的序列,惡性細胞中很少見有成形的血管結構抗原相關Ⅷ因子免疫組化染色常呈陽性,可起到診斷作用,有助于分類。  

臨床表現

前列腺肉瘤的生長速度快,常表現為尿頻尿痛排尿困難血尿。這是由于腫瘤壓迫膀胱尿道引起的。腫瘤如果浸潤到直腸,可出現排便困難。如果壓迫輸尿管,可引起腎積水尿路感染。如果壓迫靜脈淋巴管或神經,可引起下肢水腫和疼痛。

前列腺肉瘤多發于年輕人,如果年輕人突然出現上述癥狀時,應懷疑患有本病。對前列腺肉瘤患者進行直腸指診,可觸及腫大的前列腺,柔韌而具彈性,可有波動感,表面光滑,或可捫及分葉或結節,應與前列腺囊腫前列腺膿腫相鑒別。通過膀胱尿道造影可顯示尿道移位,膀胱底部抬高,容量減少。

前列腺肉瘤有40%可發生遠處轉移。如攝X片可發現骨骼及肺的轉移病灶。  

病理表現

前列腺肉瘤好發于兒童。兒童前列腺肉瘤體積甚大,常包圍膀胱頸部,甚至充滿整個盆腔。由于肉瘤生長迅速,瘤體可發生出血壞死或退行性變。瘤體外觀多呈橢圓形,質地柔韌。如發生于老年人,則瘤體質地較硬。

顯微鏡下觀察,橫紋肌肉瘤可有不同細胞類型。細胞呈小圓形,也可體積較大,具有橫紋和邊緣性空泡。細胞亦可呈長形,含有縱行排列的細胞核。瘤體內常有粘液性水腫和分化不良的細胞,核分裂活躍。平滑肌肉瘤的細胞呈長形,有鈍端的核。

前列腺癌肉瘤  是最近用來描述有癌樣或肉瘤樣成分雙期生長的腫瘤依據光鏡、免疫組化電鏡特點進行分型如下:

Ⅰ型:光鏡表現能證實癌樣或肉瘤樣區域,而且肉瘤樣區域能通過免疫組化和電鏡證明上皮樣分化。

Ⅱ型:光鏡檢查提示有肉瘤樣組織,但免疫組化或電鏡檢查可以解釋癌樣區別。

Ⅲ型:光鏡檢查顯示癌樣和肉瘤不同,但是肉瘤樣病變分化非常差以至于上皮分化不能被特殊檢查證實。

癌肉瘤的特點是上皮成分的缺損和腺癌的病史前列腺癌肉瘤病理診斷有時較困難,在成年患者與前列腺肉瘤樣腺癌更難鑒別。前列腺癌要求去勢治療而對于前列腺肉瘤去勢有害無益因此明確的病理診斷極為重要。最好能結合光鏡、電鏡和免疫組化綜合判斷。  

治療原則

前列腺肉瘤是一種預后不佳的惡性疾病,掌握其治療原則十分重要。

(1)前列腺肉瘤局限于前列腺被膜內,尚未向外浸潤時,應盡早手術治療,行根治性膀胱前列腺切除術

(2)腫瘤僅局部擴展到膀胱或直腸,尚無遠處轉移時,可采用全盆腔臟器切除術,但這種方法效果常欠佳。在廣泛手術后可能加速腫瘤細胞擴散。

(3)對無法進行手術的病人,放射治療僅對少數淋巴肉瘤和網織細胞肉瘤敏感,對平滑肌肉瘤也有一定幫助。有人認為,對橫紋肌肉瘤進行放射治療,反而可能造成腫瘤的發展。

(4)對兒童患者,明確診斷后先作化療,用VAC方案(長春新堿更生霉素環磷酰胺),然后作手術切除。多數患兒需要膀胱切除和尿流改道,但應盡一切努力保留直腸。近年來,有人建議兒童患者可先化療,再放療,然后做保留膀胱的手術。

目前,兒童患者最好的治療方案是術前化療,外科手術切除,術后放療(有腫瘤殘存時)及周期性預防化療。這種方案對兒童患者的預后有驚人的改善。

對成人患者,建議用下列方案:術前選用阿霉素化療,接著做前列腺和盆腔部放射治療,然后做根治性膀胱前列腺切除術和盆腔淋巴結清掃術,術后做周期性化療,使用阿霉素和甲氮咪胺。 

治療

1、早期病變手術治療最佳。對局限于前列腺包膜內而無局部浸潤的患者,首選根治性前列腺切除術

2、伴有膀胱、尿道或直腸局部侵犯而無遠處轉移者,條件允許可行盆腔廓清術。

3、已有轉移或局部浸潤固定切除困難者,可行姑息性手術以緩解癥狀,包括經尿道前列腺電切術

4、放射治療 是重要的輔助治療措施,可于術前或術后配合應用。其中平滑肌肉瘤中度敏感,而橫紋肌肉瘤不宜施行放療。

5、介入化療及淋巴化療 可在提高腫瘤組織內化療藥物劑量增強療效的同時,降低毒副作用


預后

前列腺肉瘤的病程發展極快,生長迅速,預后多不良,兒童患者預后尤差,明確診斷后,大多數病例生存不超過一年。橫紋肌肉瘤惡性程度極高,生長速度最快,幾乎皆在一年內死亡;平滑肌肉瘤及纖維肉瘤生長較慢,預后稍好,平均生存為2~3年。

嬰幼兒前列腺肉瘤發展及轉移較成年人迅速而廣泛,從有癥狀開始到死亡,10歲以下兒童平均為3個月,而成年人約為1年。近年來,由于采用手術、放療和化療等方法,兒童橫紋肌肉瘤的預后已發生改變。對局限性病變,在手術后再進行2年化療,病童無瘤存活率可達54%。這一進展使人們看到了希望。