先天性椎體畸形

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先天性椎體畸形胚胎時椎體發育過程中分節不全或形成不全所引起。  

目錄

病例

病因學

先天性椎體畸形多認為與常染色體顯性和隱性遺傳有關。Winter報告有家族史者占1%。

病理改變

根據椎體病變不同,一般可分為椎體分節不全及椎體形成不全。

1.椎體分節不全 根據Winter的觀察,將其分為如下四種類型:

(1)側方未分節 椎體分節不全發生在一側,最終導致嚴重脊柱側凸

(2)前方未分節 椎體前方未分節,導致脊柱后凸畸形

(3)后方雙側未分布 導致后凸畸形。

(4)對稱性雙側未分布 椎體縱軸不生長,不發生成角或旋轉畸形。

2.椎體形成不全 它可以部分或全部形成不全。部分單側椎體形成不全時,椎體出現楔形或斜方形。X線片上表現切工作為一個小的發育不全椎體驗生活 。半椎體由單側完全形成不全所引起。半椎體與相鄰椎體可以不分布、半分節或分節。分節半椎體導致椎體生長不對稱,尤其一側出現二個半椎體時可出現嚴重脊柱側凸,當椎體后方出現半椎體時則導致后凸成角畸形。半分節半椎體與相鄰一個椎體融合,側凸畸形相對較輕。不分節半椎體與相鄰兩個椎體融合,一般不引起進展性脊柱側凸。根據Nasca報告一起60例半椎體病人,將其分為6型:①單純多余半椎體:可與相鄰一個或兩個椎體融合。發生在胸椎時可有椎弓根及多余肋骨。②單純楔形半椎形。③多個半椎體。④多個半椎體伴有一側椎體融合。⑤平稀半椎體:兩側均有數量相等的半椎體,一般不引起脊柱側凸。⑥后側半椎體:易引起后凸畸形。  

臨床表現

在椎體畸形中以半椎體占多數,而先天性脊柱側凸中多數由半椎體所引起。脊柱畸形的發展,因椎體病變不同,畸形發育程度也不盡相同。Nasca報告脊柱側凸進展速度每年°~33°。平均4°。一般來說,要注意如下幾點:

1.畸形的特殊性:單側未分節者,脊柱側凸發展快,病變在胸椎者畸形發展也較快。另外,半椎體因形病人處于生長發育高峰青春期11~19歲間,畸形發展也快,需要密切觀察。

2.脊柱累及范圍:頸胸段及腰段者畸形發展比胸段者慢, 時由于頭頸部的傾斜及肩部的降低,使外觀畸形不甚嚴重。腰段者降非骨盆傾斜失代償,一般不引起外觀畸形。先天性脊柱側凸中,半椎體位置越靠后方,側后凸畸形越重,預后越重。  

診斷鑒別

詳細記錄病人的身高,包括站高及坐高,胸背的旋轉及側凸程度,雙下肢社經檢查結果,是否合并其它畸形如先天性心臟病、Sprengel畸形、腭裂等。X線片可明確椎體畸形類型,應包括全脊柱正側位片,以便初步估計術中可能矯正的角度。若有神經癥狀者,必須行脊髓造影,有條件者做MRI檢查,除外脊髓縱裂或栓系綜合征。  

治療與預防

1.非手術療法 Milwaukee支具可以防止長段柔軟性側凸的發展,而對短段且僵硬者效果較差。拍攝牽引狀態下及自然狀態下X線片,可測出脊柱彎曲柔軟度。穿支具期間應記錄原始彎及代償彎的角度,以便監測其發展情況。如支具固定期間,彎曲度明顯加重,則應考慮手術治療。對于彎曲度超過50°者,最好不采用支具固定。

2.手術治療 根據脊柱畸形的類型和嚴重程度、脊柱側凸的進展速度、畸形的部位及病原菌的年齡而決定術式。

(1)脊柱原位后融合術 適應于脊柱畸形輕至中度、外形尚可,畸形發展不快者,尤其單側未分節者適合做此類手術。手術時機宜在5歲前,有利于控制畸形的發展。可采用自體髂骨作為骨源,融合范圍包括上、下兩個正常椎體。

(2)單側椎體骨骺固定術 對椎體凸側的前方和后方進行融合,阻止其過度生長,使脊柱凹側繼續生長,達到矯形目的。但對有過度后凸者不宜做這類手術。

(3)脊柱側凸的矯正及融合 適合于脊柱畸形嚴重者。術前需行脊柱牽引,防止術中脊柱突然被拉長而發生脊髓操作內固定矯形方法可選用Harrington棒Luque棒。

(4)半椎體切除術 適應于骶椎連接部位所引起的脊柱傾斜和失代償。提倡早期手術,以免發生繼發骨性變化。切除半椎體后,用壓縮棒進行固定。如合并有不仍髓分叉或神經閉合不全,則有先行凸側腰、骶1椎體之間半側融合術。

(5)脊柱截骨 適應于年齡較大或者青春期的患者,其椎體單側未分節、病變部位僵硬、嚴重成角側凸。如脊柱岫側有肋骨融合術中應將其切除,通過脊柱前入路行楔形截骨及融合術,這一手術難度較大,必須由經驗豐富的脊柱狀晶矯形醫師來完成。因手術引起脊髓損傷危險較大,術前應向病人及家長交代清楚。